Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт - Огляд інформації

Інтерстиціальні захворювання легень – це велика група захворювань різної етіології, що характеризуються запальними ураженнями альвеолярних стінок (альвеоліт) та інтерстиціальної тканини, що їх оточує. Наразі ця група включає понад 130 захворювань; однак інфекційні захворювання легень відомої етіології та злоякісні пухлини (наприклад, лімфогенний карциноматоз), які можуть викликати подібні клінічні симптоми, не класифікуються як інтерстиціальні захворювання легень.

Залежно від етіології розрізняють інтерстиціальні захворювання легень відомої та невідомої етіології, а в межах кожної групи виділяють дві підгрупи (наявність або відсутність гранульом в інтерстиціальній тканині).

Б. М. Коренєв, Е. А. Коган та Е. Н. Попова (1996) пропонують класифікувати інтерстиціальні захворювання легень з урахуванням особливостей морфологічної картини ураження легеневого інтерстицію. Інтерстиціальні захворювання легень мають ряд спільних характерних ознак:

• прогресуючий клінічний перебіг;
• прогресуюча рестриктивна дихальна недостатність;
• Рентгенологічна картина дифузного ураження легеневої тканини у вигляді посиленого та деформованого легеневого малюнка та дрібновогнищевої дисемінації;
• провідна роль імунних механізмів у патогенезі більшості нозологічних форм.

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт – це дисеміноване захворювання легень, що характеризується запаленням та фіброзом легеневого інтерстицію та повітряних просторів, дезорганізацією структурних та функціональних одиниць паренхіми, що призводить до розвитку рестриктивних змін у легенях, порушення газообміну та прогресуючої дихальної недостатності.

Хворобу вперше описали Хамман і Річ у 1935 році.

Причини та патогенез ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту

Причини ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту остаточно не встановлені. Наразі обговорюються такі можливі етіологічні фактори:

• вірусна інфекція – так звані латентні, «повільні» віруси, насамперед вірус гепатиту С та вірус імунодефіциту людини. Також передбачається можлива роль аденовірусів, вірусу Епштейна-Барр (Egan, 1995). Існує точка зору на подвійну роль вірусів у розвитку ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту – віруси є первинними тригерами розвитку пошкодження тканини легень і, крім того, реплікація вірусу відбувається у вже пошкодженій тканині, що природним чином сприяє прогресуванню захворювання. Також встановлено, що віруси взаємодіють з генами, що регулюють ріст клітин, і таким чином стимулюють вироблення колагену, фіброутворення. Віруси також здатні посилювати існуюче хронічне запалення;
• фактори навколишнього середовища та професійні фактори – є дані про зв’язок між ідіопатичним фіброзуючим альвеолітом та тривалим професійним контактом з металевим та деревним пилом, латунню, свинцем, сталлю та деякими видами неорганічного пилу – азбестом, силікатом. Етіологічна роль агресивних етіологічних факторів не виключається. Однак слід наголосити, що вищезгадані професійні фактори викликають пневмоконіоз, і стосовно ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту їх, ймовірно, можна розглядати як тригерні фактори;

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт - причини та патогенез

Симптоми ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт розвивається найчастіше у віці від 40 до 70 років, причому у чоловіків він зустрічається в 1,7-1,9 раза частіше, ніж у жінок.

Найбільш типовим є поступовий, ледь помітний початок, проте у 20% пацієнтів захворювання починається гостро з підвищення температури тіла та сильної задишки, але згодом температура тіла нормалізується або стає субфебрильною.

Для ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту надзвичайно характерні скарги пацієнтів, ретельний аналіз яких дозволяє запідозрити це захворювання:

• Задишка є основним і постійним проявом захворювання. Спочатку задишка менш виражена, але в міру прогресування захворювання вона посилюється і стає настільки вираженою, що пацієнт не може ходити, доглядати за собою або навіть розмовляти. Чим важче та триваліше перебіг захворювання, тим вираженіша задишка. Хворі відзначають постійний характер задишки, відсутність нападів задухи, але часто наголошують на неможливості глибоко вдихнути. Через прогресуючу задишку пацієнти поступово знижують свою активність і віддають перевагу пасивному способу життя;

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт - Симптоми

Діагностика ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту

Важливим маркером активності ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту є підвищення рівня сурфактантних глікопротеїнів А та D у сироватці крові, що зумовлено різким збільшенням проникності альвеолярно-капілярної мембрани.

При розвитку декомпенсованого легеневого серця можливе помірне підвищення рівня білірубіну, аланін-амінотрансферази та гамма-глутамілтранспептидази в крові.

Імунологічний аналіз крові – характерно зниження кількості Т-супресорних лімфоцитів та збільшення Т-хелперів, підвищення загального рівня імуноглобулінів та кріоглобулінів, підвищення титрів ревматоїдних та антинуклеарних факторів, можлива поява протилегеневих антитіл, циркулюючих імунних комплексів. Зазначені зміни відображають інтенсивність аутоімунних процесів та запалення легеневого інтерстицію.

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт - Діагностика

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]