Імунні гемолітичні анемії, пов'язані з тепловими антитілами

Симптоми імунних гемолітичних анемій, пов'язаних з теплими антитілами, однакові як для ідіопатичної, так і для симптоматичної форми. За клінічним перебігом їх поділяють на 2 групи. Перша група представлена гострим транзиторним типом анемії, який переважно спостерігається у дітей раннього віку та часто з'являється після інфекції, зазвичай дихальних шляхів. Клінічно ця форма характеризується ознаками внутрішньосудинного гемолізу. Початок захворювання гострий, супроводжується лихоманкою, блюванням, слабкістю, запамороченням, блідістю шкіри, жовтяницею, болем у животі та попереку, гемоглобінурією. У цієї групи пацієнтів немає жодних серйозних системних захворювань. Характерними рисами гострої форми аутоімунної гемолітичної анемії є незмінна відповідь на кортикостероїдну терапію, низька смертність та повне одужання протягом 2-3 місяців після початку захворювання. Ця форма аутоімунної гемолітичної анемії викликається теплими гемолізинами.

Другий тип характеризується тривалим хронічним перебігом з провідним клінічним синдромом жовтяниці та спленомегалії. Ознаки гемолізу зберігаються протягом багатьох місяців або навіть років. Часто виявляються порушення з боку інших клітин крові. Відповідь на кортикостероїдну терапію виражена різною мірою та не є обов'язковою. Летальність становить 10% і часто пов'язана з перебігом основного системного захворювання. Ця форма аутоімунної гемолітичної анемії пов'язана з теплими аглютинінами.

Лабораторні дані

Аутоімунна гемолітична анемія з тепловими антитілами характеризується тяжкою анемією, при якій рівень гемоглобіну знижується до рівня нижче 60 г/л. У периферичній крові виявляються сфероцити, які утворюються в результаті дії макрофагів селезінки на мембрану еритроцитів, покритих антитілами. Відзначається ретикулоцитоз, іноді з'являються нормоцити (ядерні клітини). У деяких випадках спочатку низький рівень ретикулоцитів свідчить про тяжкість процесу, при якому кістковий мозок просто ще не встиг на нього відреагувати або антитіла також спрямовані проти ретикулоцитів (рідко) та/або у пацієнтів може бути супутній дефіцит фолієвої кислоти або заліза. Часто відзначається лейкоцитоз зі зсувом нейтрофілів до мієлоцитів, рідше виявляється лейкопенія. Кількість тромбоцитів або не змінюється, або спостерігається тромбоцитопенія. У деяких випадках може розвинутися імунна панцитопенія. Рівень гаптоглобіну знижується; при вираженому внутрішньосудинному компоненті гемолізу рівень плазмового гемоглобіну підвищується.

Вирішальними в діагностиці є результати прямої проби Кумбса, засновані на виявленні антитіл, фіксованих на мембрані еритроцитів пацієнта. Позитивна пряма проба Кумбса спостерігається у 70-80% випадків аутоімунної гемолітичної анемії з теплими аглютинінами. Активність цих антитіл з'являється при температурі 37 0C («теплі» аглютиніни); вони належать до класу IgG. Для прояву їхньої активності не потрібна наявність комплементу, але підкласи IgG - IgG1 та IgG3 можуть активувати комплемент; іноді на мембрані еритроцитів також виявляється комплемент (C3d). Проба Кумбса часто негативна при гемолізинових формах аутоімунної гемолітичної анемії. Негативна проба Кумбса може бути пов'язана з невеликою кількістю антитіл на поверхні клітин (для позитивної реакції на поверхні мембрани еритроцитів має бути присутнім не менше 250-500 молекул IgG) як при легкому перебігу захворювання, так і при різкому загостренні, коли після гемолітичної кризи руйнується багато еритроцитів. Наразі розроблені імуноферментний аналіз та радіоімунологічні методи, що дозволяють кількісно визначати антиеритроцитарні аутоантитіла та є основним методом у діагностиці аутоімунної гемолітичної анемії, негативної за Кумбсом. Використання анти-Ig та антикомплементарних антисироваток дозволяє визначити наявність різних класів та типів Ig-компонентів комплементу на поверхні еритроцитів. Метод ІФА дозволяє контролювати рівень антитіл під час лікування.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]