Лікування тромбоцитопатій

Загальні принципи лікування набутої та спадкової тромбоцитопатії

Раціон пацієнтів з тромбоцитопатією слід збагачувати вітамінами, виключаючи консервовані продукти, що містять оцет. Додатково призначають полівітаміни, відвар кропиви та арахіс.

Виключаються препарати, що викликають порушення функції тромбоцитів: саліцилати, курантил, папаверин, еуфілін, індометацин, бруфен, карбеніцилін, нітрофурани. Обмежується прийом препаратів, що пригнічують метаболізм арахідонової кислоти та порушують функцію тромбоцитів, а також фізіотерапевтичні процедури (УФ-опромінення, УВЧ).

Проводиться лікування супутніх захворювань та санація хронічних вогнищ інфекції.

Загальна гемостатична терапія: при кровотечі призначають 5% розчин амінокапронової кислоти у добовій дозі 200 мг/кг, який вводять внутрішньовенно крапельно, решту приймають перорально. Пізніше, коли кровотеча зменшується, препарат приймають перорально. Амінокапронова кислота стимулює адгезивно-агрегаційні властивості тромбоцитів та підвищує резистентність судинної стінки. Аналогічно застосовують 12,5% розчин дицинону (етамзилату натрію) внутрішньовенно по 2-4 мл, а потім перорально по 1-2 таблетки 4 рази на день. Дицинон зменшує гальмівну дію простацикліну на агрегацію тромбоцитів. Замість дицинону можна використовувати 0,025% розчин адроксону внутрішньом'язово по 1-2 мл. Для зупинки кровотечі застосовують внутрішньовенні інфузії 10% розчину глюконату кальцію по 1-5 мл залежно від віку.

Місцева гемостатична терапія: при носових кровотечах закапувати 3% розчин перекису водню + суміш розчинів тромбіну, адроксону та амінокапронової кислоти (1 ампула тромбіну + 50 мл 5% амінокапронової кислоти + 2 мл 0,025% розчину адроксону). Цей же розчин використовується для зупинки післяопераційних та маткових кровотеч. При маткових кровотечах для посилення скоротливості матки використовують прегнін, а при підтверджених гормональних порушеннях внутрішньом'язово вводять естрогенні препарати: фолікулін (5000-10000 ОД), синестрол (2 мл 0,1% розчину).

Перша допомога при носових кровотечах. Дитину укладають у напівсидяче положення, щоб кров не ковталася та вільно стікала в лоток, що важливо для визначення об’єму крововтрати. На потилицю кладуть пакет з льодом, що рефлекторно допомагає зупинити кровотечу. Рекомендується ввести в носовий хід гемостатичну губку, ватний диск або тампон, змочені 3% перекисом водню, продавлюючи його через крило носа.

Якщо ефекту немає, застосовують передню тампонаду носової порожнини: марлевим тампоном, змоченим 5% розчином е-амінокапронової кислоти або перекису водню, послідовно роблять заглиблення в носовій порожнині. При неефективності застосовують задню тампонаду носа. Після анестезії кровоточиву ділянку можна припекти нітратом срібла.

При постійній або повторній кровотечі призначають препарати загальної гемостатичної дії – внутрішньовенне введення амінокапронової кислоти в дозі 0,1-0,2 г/кг, внутрішньом’язово 2,5% розчин адроксону 1-2 мл 2-4 рази на день, 12,5% розчин дицинону (етамзилату) 2-4 мл кожні 4-6 годин. При повторній кровотечі, крім терапії основного захворювання, інтраназально застосовують олійні розчини для профілактики атрофічного риніту. Необхідне дослідження гемостазу.

Прогноз. При спадковій тромбоцитопатії, у випадках відсутності внутрішньочерепних крововиливів, життя сприятливе, якщо проведено адекватну терапію та вчасно усунено значну крововтрату. Слід зазначити, що масивні внутрішньочерепні крововиливи характерні лише для дуже важких форм тромбастенії, хвороби фон Віллебранда та синдрому Бернара-Сульє.

Амбулаторне спостереження за пацієнтами з тромбоцитопатією

Неповна клінічна та лабораторна ремісія.

• Консультації: педіатр – 1 раз на місяць, ЛОР та офтальмолог – 1 раз на рік, стоматолог – 2 рази на рік, гематолог – 1-2 рази на місяць, частіше за показаннями.
• Обсяг обстеження: аналіз крові з визначенням кількості тромбоцитів - 1-2 рази на місяць аналіз сечі - 2-3 рази на рік коагулограма та ретракція тромбу - 1 раз на місяць коагулограма та ретракція тромбу - 1 раз на 3-6 місяців та при появі геморагічного синдрому.
• Обсяг реабілітації: повноцінне вітамінне (вітаміни С та РР) харчування, режим з обмеженням фізичної активності, без інсоляції. Продовження глюкокортикостероїдної терапії, розпочатої в стаціонарі, прийом симптоматичних та судинозміцнюючих препаратів: аскорутин, препарати кальцію, препарати амінокапронової кислоти, що покращують функціональні властивості тромбоцитів: етамзилат, рибоксин, трентал, АТФ. Фітотерапія: аронія, шипшина, гризун, водяний перець, лист кропиви по 10-15 днів щомісяця. Звільнення від уроків фізкультури та іспитів. Санація вогнищ хронічної інфекції. Курси відновлювальної терапії по 3-4 тижні один раз на 3 місяці та під час інтеркурентних захворювань. Зняття з обліку та вакцинація після 5 років стабільної клініко-лабораторної ремісії.

Повна клінічна та лабораторна ремісія.

• Консультації: педіатра та гематолога – один раз на 3-6 місяців; ЛОР та стоматолога – один раз на рік.
• Обсяг обстеження: аналіз крові з визначенням кількості тромбоцитів – 1 раз на 3 місяці, аналіз сечі – 1 раз на рік, коагулограма та ретракція тромбу – за показаннями.
• Обсяг реабілітації: вітамінізоване харчування, вільний режим відповідно до віку, заняття фізичною культурою у підготовчій групі, з 3-го року повної ремісії – в основній групі. Прийом судинозміцнюючих засобів та рослинних зборів. Оздоровлення в місцевих санаторіях.

Курси реабілітаційної терапії тривалістю 3-4 тижні навесні та восени, а також у періоди супутніх захворювань.

Профілактика тромбоцитопатії

Первинна профілактика захворювання не розроблена, вторинна профілактика рецидивів включає: планову санацію вогнищ інфекції профілактику контактів з хворими на інфекційні захворювання (особливо гострі респіраторні вірусні інфекції) дегельмінтизацію індивідуальне вирішення питання профілактичних щеплень виключення інсоляції, ультрафіолетового опромінення та УВЧ заняття фізичною культурою в підготовчій групі обов'язкове зняття крові після будь-якого захворювання.