Напади знерухомленості або "застигання". Причини та симптоми

Стан постійної або періодичної нерухомості, «завмирання», акінезії, аспонтанності, ареактивності різного походження відносять до так званих негативних неврологічних симптомів. Їх патогенез, етіологія та клінічна класифікація ще не повністю систематизовані. Вони можуть мати субкіркове (екстрапірамідне), лобове (мотиваційне), стовбурове (акінетичне), коркове (епілептичне), нервово-м'язове (синаптичне) походження. Нарешті, стани нерухомості можуть бути проявом психотичних розладів або конверсійних розладів. Всі ці захворювання, як правило, проявляються іншими характерними клінічними симптомами та параклінічними відхиленнями на ЕЕГ, МРТ, показниках електролітного обміну, обміну глюкози, нейропсихологічних тестах, а також (перш за все) відповідними змінами неврологічного та психічного статусу. Аналіз клінічних проявів має пріоритетне значення в більшості вищезазначених випадків.

Основні клінічні форми нападів нерухомості або «завмерання»:

A. Епізоди замерзання (замерзання, руховий блок, затвердіння).

1. Хвороба Паркінсона.
2. Множинна системна атрофія.
3. Гідроцефалія нормального тиску.
4. Дисциркуляторна (хронічна ішемічна) енцефалопатія.
5. Первинно-прогресуюча замерзаюча дисбазія.

Б. Епілепсія.

C. Катаплексія.

D. Каталепсія (в картині психічних захворювань)

E. Психогенна ареактивність.

F. Напади нерухомості під час гіпоглікемії (цукровий діабет).

Г. Пароксизмальна міоплегія.

1. Спадковий періодичний параліч.
2. Симптоматичний періодичний параліч (тиреотоксикоз; гіперальдостеронізм; шлунково-кишкові захворювання, що призводять до гіпокаліємії; гіперкортицизм; спадкова гіперплазія надниркових залоз; надмірна секреція антидіуретичного гормону; захворювання нирок. Ятрогенні форми: мінералокортикоїди, глюкокортикоїди, діуретики, антибіотики, гормони щитовидної залози, саліцилати, проносні засоби).

A. Епізоди замерзання (замерзання, моторні блоки, замерзання)

Хвороба Паркінсона є одним із найтиповіших захворювань, у клінічних проявах якого часто зустрічаються епізоди замерзання. Епізоди замерзання часто розвиваються в період «offw», тобто період «вимикання» (але можуть спостерігатися і в період «ввімкнення»). Найбільш чітко вони проявляються під час ходьби. Пацієнти починають відчувати труднощі при спробі почати рух (симптом «ноги прилипли до підлоги»). Пацієнту важко зробити перший крок; він ніби не може вибрати ногу, з якої почати рух. Розвивається характерне тупотіння на місці. У цьому випадку центр ваги тіла починає зміщуватися вперед у напрямку руху, а ноги продовжують часто тупотіти на місці, що може призвести до падіння пацієнта ще до початку руху. Інша ситуація, в якій часто виявляються епізоди замерзання, пов'язана з поворотами тулуба під час ходьби. Повороти тулуба під час ходьби є типовим фактором ризику падіння пацієнта. Вузький простір, наприклад, двері на шляху пацієнта, може спровокувати замерзання. Іноді замерзання відбувається спонтанно без зовнішніх провокуючих факторів. Виникнення епізодів замерзання збільшує ризик падіння пацієнта. Наявність рухових блоків зазвичай супроводжується погіршенням постуральних рефлексів, загостренням дисбазії. Втрачаються фізіологічні синергії, розвивається нестабільність при ходьбі та стоянні, пацієнтам важко запобігти падінням. Завмерання може впливати на будь-які рухові функції, включаючи різні рухи під час самообслуговування (пацієнт буквально завмирає під час якоїсь дії), а також на ходьбу (раптові зупинки), мовлення (між питанням лікаря та відповіддю пацієнта з'являється тривалий інкубаційний період) та письмо. Наявність супутніх клінічних проявів паркінсонізму (гіпокінезія, тремор, порушення постави) доповнюють типову картину зовнішності пацієнта з паркінсонізмом.

Діагноз ставиться клінічно. Частота епізодів замерзання корелює з тривалістю захворювання та тривалістю лікування препаратами, що містять дофу.

Множинна системна атрофія (МСА) також може проявлятися, окрім інших типових синдромів (мозочкова атаксія, прогресуюча вегетативна недостатність, синдром паркінсонізму), епізодами завмирання, патогенез яких, очевидно, також пов'язаний із синдромом прогресуючого паркінсонізму в рамках МСА.

Окрім деменції та нетримання сечі, гідроцефалія нормального тиску також проявляється порушеннями ходи (тріада Хакіма-Адамса). Останні називаються апраксією ходи. Виявляються непропорційні кроки, порушення координації між рухами ніг і тіла, дисритмічна, нестійка, нерівномірна та незбалансована хода. Пацієнт ходить невпевнено, з помітною обережністю та повільніше порівняно зі здоровою людиною. Можуть виникати епізоди завмерання. Пацієнт з гідроцефалією нормального тиску зовні може нагадувати пацієнта із синдромом паркінсонізму, що часто служить причиною діагностичної помилки. Але корисно пам'ятати, що є рідкісні випадки розвитку справжнього паркінсонізму при синдромі гідроцефалії нормального тиску, при яких епізоди завмерання можуть спостерігатися ще частіше.

Етіологія гідроцефалії нормального тиску: ідіопатична; наслідки субарахноїдального крововиливу, менінгіту, черепно-мозкової травми з субарахноїдальним крововиливом, операцій на головному мозку з кровотечею.

Диференціальна діагностика гідроцефалії нормального тиску проводиться з хворобою Альцгеймера, хворобою Паркінсона, хореєю Хантінгтона та поліінфарктною деменцією.

Для підтвердження діагнозу гідроцефалії нормального тиску використовується КТ, рідше – вентрикулографія. Запропоновано тест для оцінки когнітивних функцій та дисбазії до та після екстракції спинномозкової рідини. Цей тест також дозволяє відбирати пацієнтів для шунтування.

Дисциркуляторна енцефалопатія, особливо у формі поліінфарктного стану, проявляється різними руховими порушеннями у вигляді двосторонніх пірамідних (та екстрапірамідних) знаків, рефлексів орального автоматизму та інших неврологічних і психопатологічних розладів. При лакунарному стані також може спостерігатися хода типу "marche a petits pas" (дрібні, короткі, нерівномірні шаркаючі кроки) на тлі псевдобульбарного паралічу з порушеннями ковтання, порушеннями мовлення та паркінсоноподібної моторики. Тут також можуть спостерігатися епізоди завмирання під час ходьби. Вищезазначені неврологічні прояви підтверджуються відповідною картиною КТ або МРТ, що відображає багатофокальне або дифузне ураження тканини мозку судинного походження.

Первинно-прогресуюча дисбазія застигання описується як ізольований окремий симптом у людей похилого віку (60-80 років і старше). Ступінь порушень ходи застигання варіюється від ізольованих рухових блоків із зовнішніми перешкодами до тяжких порушень з повною нездатністю почати ходити та потребують значної зовнішньої підтримки. Неврологічний статус зазвичай не виявляє відхилень від норми, за винятком часто виявленої постуральної нестабільності різного ступеня тяжкості. Симптоми гіпокінезії, тремору та ригідності відсутні. Аналізи крові та спинномозкової рідини не виявляють відхилень. КТ або МРТ нормальні або виявляють легку кортикальну атрофію. Терапія леводопою або агоністами дофаміну не приносить полегшення пацієнтам. Порушення ходи прогресують без приєднання будь-яких інших неврологічних симптомів.

V. Епілепсія

Епілепсія з нападами «завмирання» типова для незначних нападів (абсансів). Ізольовані абсанси спостерігаються виключно у дітей. Подібні напади у дорослих завжди слід диференціювати від псевдоабсансів при скроневій епілепсії. Простий типовий абсанс клінічно виражається в раптовій, дуже короткочасній (кілька секунд) втраті свідомості. Дитина перериває розпочату мову, читання вірша, письмо, рухи, спілкування. Очі «зупиняються», вираз обличчя завмирає. Загальна моторика «завмирає». При простих абсансах ЕЕГ виявляє симетричні пік-хвильові комплекси з частотою 3 за секунду. Всі інші форми абсансів з іншими клінічними «додатками» або іншим ЕЕГ-супроводом класифікуються як атипові абсанси. Закінчення нападу відбувається миттєво, не залишаючи дискомфорту чи оглушення. Діти часто продовжують діяльність, яку вони розпочали до нападу (читання, письмо, гру тощо).

C. Катаплексія

Катаплексія при нарколепсії проявляється нападами раптової втрати м'язового тонусу, що провокується емоціями (сміх, радість, рідше - здивування, страх, образа тощо), рідше - інтенсивним фізичним навантаженням. Найчастіше спостерігаються парціальні напади катаплексії, коли втрата тонусу та слабкість спостерігаються лише в деяких м'язах: голова опускається вперед, нижня щелепа опускається, порушується мова, згинаються коліна, предмети випадають з рук. При генералізованих нападах настає повна нерухомість, пацієнт часто падає. Спостерігається зниження м'язового тонусу та зникнення сухожильних рефлексів.

D. Каталепсія

Каталепсія (у картині психічних захворювань з кататонічним синдромом) характеризується феноменом «воскової гнучкості», наданими незвичайними «завмираючими позами», «дивною моторикою» на тлі грубих психічних розладів у картині шизофренії (DSM-IV). Кататонія – це синдром, який рідко має неврологічне походження: його описують при несудомних формах епілептичного статусу («іктальна кататонія»), а також при деяких грубих органічних ураженнях мозку (пухлина мозку, діабетичний кетоацидоз, печінкова енцефалопатія), що, однак, потребує подальшого уточнення. Значно частіше кататонічний ступор розвивається в картині шизофренії.

E. Психогенна нечутливість

Психогенна втрата реакції у вигляді нападів завмерзання іноді може спостерігатися в картині псевдосудом, що імітують епілептичний напад або непритомність (псевдосинкопе), або ж протікають повністю у вигляді стану нерухомості та мутизму (конверсійна істерія). Тут застосовні ті ж принципи клінічної діагностики, що використовуються для діагностики психогенного паралічу, судом та гіперкінезів.

F. Напади нерухомості під час гіпоглікемії (цукровий діабет)

Може спостерігатися як варіант оборотної гіпоглікемічної коми.

G. Пароксизмальна міоплегія

Депресивний ступор при картині тяжкої психотичної депресії зазвичай не має характеру нападу, а протікає більш-менш перманентно.

Стани, що нагадують короткі «завмирання» або «завмерання», іноді можуть спостерігатися при синдромі гіперекплексії (див. розділ «Синдром переляку»).