Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Патогенез мегалобластних анемій
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 06.07.2025
Мегалобластичні анемії належать до групи набутих та спадкових анемій, спільною рисою яких є наявність мегалобластів у кістковому мозку.
Незалежно від причини, у пацієнтів виявляється гіперхромна анемія з характерними змінами морфології еритроцитів – еритроцити овальної форми, великі (до 1,2 – 1,4 мкм і більше). Спостерігаються еритроцити з базофільною пунктируванням цитоплазми, у багатьох з них виявляються залишки ядра (тільця Жоллі – залишки ядерного хроматину, кільця Кебота – залишки ядерної мембрани, що мають форму кільця; цятки Вайденрайха – залишки ядерної речовини). Кількість ретикулоцитів знижена. Поряд з анемією можливі лейконейтро- та тромбоцитопенія, типова поява полісигментованих нейтрофілів.
У пункції кісткового мозку збільшена кількість мієлокаріоцитів, виражена гіперплазія еритроїдного ряду, лейкоцитно-еритроцитарне співвідношення 1:1, 1:2 (в нормі 3-4:1). Клітини еритроїдного ряду представлені переважно мегалобластами, які більші за розміром, ніж нормальні еритроцити, та мають унікальну морфологію ядра. Ядро розташоване ексцентрично, має ніжну сітчасту структуру. Можлива наявність клітин з дегенеративно зміненими ядрами (у формі трефового туза, шовковиці тощо). Відзначається асинхронність дозрівання ядра та цитоплазми; для цитоплазми характерна більш рання гемоглобінізація, тобто дисоціація між ступенем зрілості ядра та цитоплазми: молоде ядро та відносно зріла цитоплазма. Виявляється уповільнене дозрівання гранулоцитів, наявність гігантських метамієлоцитів з великим ядром та базофільною цитоплазмою, паличко- та полісегментованих нейтрофілів (з 6-10 сегментами). Кількість мегакаріоцитів нормальна або знижена; характерна наявність гігантських форм мегакаріоцитів, защемлення тромбоцитів менш виражене.
Анемія у пацієнтів спричинена неефективним еритропоезом та скороченим терміном життя еритроцитів, що підтверджується підвищеним вмістом еритроцитів у кістковому мозку зі зниженою кількістю ретикулоцитів у периферичній крові. Типовим є екстрамедулярний гемоліз еритроцитів – термін життя еритроцитів скорочується в 2-3 рази порівняно з нормою, білірубінемія. Також спостерігаються неефективний гранулоцитопоез та тромбоцитопоез. Таким чином, мегалобластичні анемії характеризуються змінами всіх трьох кровотворних зачатків.
[