Причини та патогенез хронічної надниркової недостатності

Найпоширенішими причинами первинного руйнування надниркових залоз є аутоімунні процеси та туберкульоз, тоді як до рідкісних причин належать пухлини (ангіоми, гангліоневроми), метастази та інфекції (грибкові, сифіліс ). Кора надниркових залоз руйнується внаслідок тромбозу вен та артерій. Повне видалення надниркових залоз використовується для лікування хвороби Іценко-Кушинга та гіпертонії. Некроз надниркових залоз може виникати при синдромі набутого імунодефіциту у гомосексуалістів.

В останні десятиліття спостерігається збільшення аутоімунних уражень надниркових залоз. У зарубіжній літературі це захворювання описується як «аутоімунна хвороба Аддісона». У більшості пацієнтів виявляються аутоантитіла до тканини надниркових залоз. Передбачається генетична схильність до цієї форми захворювання, оскільки є випадки захворювання в одній родині та у близнюків. Можливі випадки розвитку захворювання за наявності антитіл до рецепторів АКТГ. Існують численні публікації про поєднання аутоімунної хвороби Аддісона з іншими аутоімунними захворюваннями в одній родині. Аутоантитіла до тканини надниркових залоз є імуноглобулінами та належать до класу М. Вони є органоспецифічними, але не видоспецифічними, і частіше зустрічаються у жінок. У міру прогресування захворювання рівень аутоантитіл може змінюватися. Велика роль у порушенні імунорегуляції відводиться Т-клітинам: недостатність Т-супресорів або порушення взаємодії Т-хелперів і Т-супресорів призводить до аутоімунних захворювань. Аутоімунна хвороба Аддісона часто поєднується з іншими захворюваннями: хронічним тиреоїдитом, гіпопаратиреозом, анемією, цукровим діабетом, гіпогонадизмом, бронхіальною астмою.

Частіше зустрічається синдром, описаний Шмідтом у 1926 році, при якому спостерігається аутоімунне ураження надниркових залоз, щитовидної залози та статевих залоз. У цьому випадку хронічний тиреоїдит може протікати без ознак порушення функції залози та виявляється лише за допомогою органних аутоантитіл. Іноді тиреоїдит супроводжується гіпотиреозом або тиреотоксикозом. Передбачається, що, незважаючи на різницю клінічних проявів імунопатологічних станів, існує єдиний механізм агресії проти тканин, що продукують гормони.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Патогенез хронічної надниркової недостатності

Знижена продукція глюкокортикоїдів, мінералокортикоїдів та андрогенів корою надниркових залоз при хворобі Аддісона призводить до порушення всіх видів обміну речовин в організмі. Внаслідок дефіциту глюкокортикоїдів, що забезпечують глюконеогенез, знижуються запаси глікогену в м'язах і печінці, а також знижується рівень глюкози в крові та тканинах. Рівень цукру в крові не змінюється після глюкозного навантаження. Типовою є плоска глікемічна крива. Пацієнти часто відчувають гіпоглікемічні стани. Знижений рівень глюкози в тканинах і органах призводить до адинамії та м'язової слабкості. Глюкокортикоїди активно впливають на синтез і катаболізм білків, проявляючи як антикатаболічний, так і катаболічний ефекти. При зниженні продукування глюкокортикоїдних гормонів пригнічується синтез білка в печінці, а недостатнє утворення андрогенів послаблює анаболічні процеси. З цих причин у пацієнтів з хронічною наднирковою недостатністю спостерігається зниження маси тіла, переважно за рахунок м'язової тканини.

Глюкокортикоїди суттєво впливають на розподіл рідини в тканинах та виведення води з організму. Тому у пацієнтів знижена здатність швидко виводити рідину після водного навантаження. Зміни психічної емоційної активності у пацієнтів з недостатнім виробленням глюкокортикоїдів зумовлені дією АКТГ, який впливає на різні процеси в центральній нервовій системі.

Патологічна анатомія хронічної надниркової недостатності

Морфологічні зміни надниркових залоз при хронічній наднирковій недостатності залежать від причини захворювання. При туберкульозному процесі руйнується вся надниркова залоза, при аутоімунному ураженні – лише кора. В обох випадках процес двосторонній. Характерні туберкульозні зміни, можуть виявлятися туберкульозні палички. Аутоімунний процес призводить до значної атрофії кори, іноді до повного зникнення. В інших випадках виявляється рясна лімфоцитарна інфільтрація та проліферація фіброзної тканини.