Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Причини та патогенез пухлини Вільмса
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 04.07.2025
Пухлина Вільмса у 60% випадків є наслідком соматичної мутації, 40% пухлин Вільмса спричинені спадково-детермінованими мутаціями. Мутації рецесивних генів-супресорів WT1, WT2 та p53, розташованих у 11-й хромосомі, мають велике значення в патогенезі цієї пухлини. Згідно з двостадійною теорією канцерогенезу Кнудсона, пусковим механізмом пухлини Вільмса можна вважати мутацію в статевій клітині, а потім зміну альтернативного гена в гомологічній хромосомі. Окрім ідіопатичних аберацій, пухлина Вільмса може бути проявом таких спадкових синдромів, як синдром Беквіта-Відемана, WAGR (пухлина Вільмса, аніридія, сечостатеві аномалії та розумова відсталість), гемігіпертрофія, синдром Дені-Драша (інтерсексуальні розлади, нефропатія, пухлина Вільмса) та синдром Ле-Фраумені.
Патологія пухлини Вільмса
Класична гістологічна структура пухлини Вільмса представлена трьома основними компонентами: бластомним, стромальним та епітеліальним. Співвідношення кожного з них у пухлині може значно варіюватися. Анапластичні зміни виявляються у 3-7% пухлин. Залежно від частки анапластичних клітин у пухлині розрізняють вогнищеву (менше 10% клітин) та дифузну (більше 10% клітин) форми анаплазії. Дифузна анаплазія пов'язана з вкрай несприятливим прогнозом.
Ріст і метастазування пухлини Вільмса
Пухлина Вільмса характеризується швидким місцево-інвазивним ростом. У 6% випадків пухлина Вільмса поширюється через просвіт ниркової та нижньої порожнистої вени з утворенням пухлинних тромбів. Пухлина Вільмса метастазує лімфогенним та гематогенним шляхами. Лімфогенні метастази вражають регіональні заочеревинні лімфатичні вузли.
Далі пухлина може поширюватися з лімфотоком по грудній протоці вгору з розвитком ураження надключичних лімфатичних вузлів зліва. Найчастішою мішенню для гематогенного метастазування є легені. Також можливі метастатичні ураження печінки, кісток, шкіри, сечового міхура, сигмоподібної кишки, орбіти, спинного мозку та контралатеральної нирки.
Класифікація пухлини Вільмса
Для визначення ступеня злоякісного процесу та стандартизації підходів до лікування нефробластоми у дітей більшість дитячих онкологічних клінік світу використовують класифікацію Національної групи з вивчення пухлин Вільмса.
Класифікація нефробластоми Національної дослідницької групи пухлин Вільмса
Сцена |
Характеристики пухлини |
| Я | Пухлина обмежена ниркою та була повністю видалена. Капсула нирки ціла, цілісність пухлини не була порушена під час видалення. Залишкової пухлини немає. |
| ІІ | Пухлина поширюється через ниркову капсулу, але повністю видаляється. Можливо, є пухлина в латеральному каналі, або може бути проведена біопсія пухлини. Екстраренальні судини можуть містити пухлину або можуть бути інфільтровані пухлиною. |
| III | Залишкова негематогенна пухлина в черевній порожнині, ураження лімфатичних вузлів, поширення через очеревину або пухлина на краю хірургічного розрізу, або пухлина, видалена не повністю |
| IV | Гематогенні метастази в легені, печінку, кістки, мозок та інші органи |
| В | Двостороннє ураження нирок при постановці діагнозу |
[ 9 ]