Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Пухлина Вільмса - Огляд інформації
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 04.07.2025
Пухлина Вільмса названа на честь німецького хірурга Макса Вільмса (1867-1918), який вперше опублікував опис семи випадків цієї пухлини у дітей у 1899 році.
Епідеміологія пухлини Вільмса
Пухлина Вільмса становить 5,8% усіх злоякісних новоутворень у дітей. Захворюваність на пухлину Вільмса в дитячому віці становить 7,20 на 100 000. Середній вік хворих становить 36 місяців для хлопчиків і 43 місяці для дівчаток. Пік захворюваності фіксується у віці від 2 до 4 років. У віковій групі до 5 років ця пухлина посідає 3-4 місце за захворюваністю, складаючи близько половини всіх новоутворень, виявлених у дітей цього віку. Співвідношення захворюваності між хлопчиками та дівчатками однакове.
[ Причини та патогенез пухлини Вільмса
Пухлина Вільмса у 60% випадків є наслідком соматичної мутації, 40% пухлин Вільмса спричинені спадково-детермінованими мутаціями. Мутації рецесивних генів-супресорів WT1, WT2 та p53, розташованих у 11-й хромосомі, мають велике значення в патогенезі цієї пухлини. Згідно з двостадійною теорією канцерогенезу Кнудсона, пусковим механізмом пухлини Вільмса можна вважати мутацію в статевій клітині, а потім зміну альтернативного гена в гомологічній хромосомі. Окрім ідіопатичних аберацій, пухлина Вільмса може бути проявом таких спадкових синдромів, як синдром Беквіта-Відемана, WAGR (пухлина Вільмса, аніридія, сечостатеві аномалії та розумова відсталість), гемігіпертрофія, синдром Дені-Драша (інтерсексуальні розлади, нефропатія, пухлина Вільмса) та синдром Ле-Фраумені.
Причини та патогенез пухлини Вільмса
Симптоми пухлини Вільмса
Найпоширенішим симптомом пухлини Вільмса у дітей є безсимптомна поява пальпується пухлини (61,6%). Часто новоутворення виявляється під час огляду дитини за відсутності будь-яких скарг (9,2%). Крім того, можливі макрогематурія (15,1%), запор (4,3%), втрата ваги (3,8%), інфекція сечовивідних шляхів (3,2%) та діарея (3,2%). Рідко описаними проявами пухлини Вільмса у дітей є нудота, блювання, біль, поява черевної грижі з великою пухлиною та підвищення артеріального тиску.
Де болить?
Що потрібно обстежити?
Які аналізи необхідні?
До кого звернутись?
Лікування пухлини Вільмса
Найкращі результати досягаються за допомогою мультимодального підходу, що включає хірургічне втручання, хіміотерапію та променеву терапію. Усім пацієнтам проводять нефректомію та цитостатичну терапію.
Оптимальна послідовність хірургічного втручання та хіміотерапії залишається суперечливою.
Променева терапія проводиться в ад'ювантному режимі, при високій поширеності пухлинного процесу, а також за наявності несприятливих факторів для прогресування захворювання. Алгоритми лікування визначаються виходячи зі стадії захворювання та анаплазії пухлини.
У Північній Америці пухлину Вільмса лікують негайною нефректомією з подальшою хіміотерапією з післяопераційною променевою терапією або без неї.