Що провокує амілоїдоз?

Залежно від причини та особливостей патогенезу розрізняють ідіопатичний (первинний), набутий (вторинний), спадковий (генетичний), локальний амілоїдоз, амілоїдоз при мієломній хворобі та амілоїдоз, спричинений АПУД. Найпоширенішим є вторинний амілоїдоз, який за походженням близький до неспецифічних (зокрема імунних) реакцій. Він розвивається при ревматоїдному артриті, анкілозуючому спондиліті, туберкульозі, хронічному остеомієліті, бронхоектазіях, рідше при лімфогрануломатозі, пухлинах нирок, легень та інших органів, сифілісі, неспецифічному виразковому коліті, хворобах Крона та Віппла, підгострому інфекційному ендокардиті, псоріазі тощо. Спадковий амілоїдоз у нашій країні зазвичай пов'язаний з періодичним захворюванням, що передається за аутосомно-домінантним типом. При цьому захворюванні амілоїдоз може бути єдиним проявом. Інші форми спадкового амілоїдозу зустрічаються рідше. Зокрема, виділяють португальський нейропатичний амілоїдоз, що характеризується периферичною полінейропатією, дисфункцією кишечника, іноді змінами внутрішньосерцевої провідності, імпотенцією. Амілоїдні відкладення виявляються в багатьох органах, переважно в стінках дрібних судин і нервів. Подібний варіант сімейного амілоїдозу описано в Японії, Швейцарії та Німеччині. Фінський варіант – це амілоїдоз з атрофією рогівки та краніальною нейропатією. Відомі також спадковий кардіопатичний амілоїдоз (данський тип), нефропатичний амілоїдоз з глухотою, лихоманкою та кропив'янкою. На відміну від вторинного та спадкового амілоїдозу, при первинному амілоїдозі встановити причину чи спадкову природу захворювання не вдається. За структурою амілоїду та характером ураження внутрішніх органів амілоїдоз при мієломній хворобі близький до первинного амілоїдозу, який виділяють в окрему групу. Останнім часом увага приділяється розвитку амілоїдозу в похилому віці (особливо у людей старше 70-80 років), коли уражаються головний мозок, аорта, серце та підшлункова залоза. Описано нові форми амілоїдозу, зокрема амілоїдоз у пацієнтів, які перебувають на хронічному гемодіалізі, що характеризується деструктивною артропатією, синдромом карпального каналу та дефектами кісток. Природа взаємозв'язку між амілоїдозом та атеросклерозом досі не з'ясована, хоча є вказівки на те, що атероматозні зміни можуть сприяти відкладенню амілоїду.

АПУД-амілоїдоз – це особливий тип локального ендокринного амілоїдозу, при якому утворення основного компонента амілоїдної фібрили відбувається з продуктів життєдіяльності клітин АПУД-системи (апудоцитів). Це захворювання часто розвивається при апудомах, пухлинах з АПУД-клітин. До АПУД-амілоїдозу належить амілоїдоз строми щитовидної залози при медулярному раку, острівців підшлункової залози, амілоїдоз паращитовидних залоз при аденомі, гіпофіза, а також ізольований старечий амілоїдоз передсердь.

Нещодавно було запропоновано підрозділяти амілоїдоз за біохімічним складом амілоїдних фібрил.

• AA-амілоїд – найпоширеніший амілоїдний білок, сироватковим аналогом якого є білок SAA. Цей тип амілоїдного білка виявляється при вторинному амілоїдозі та амілоїдозі при періодичному захворюванні. Його сироватковий попередник (SAA) – це білок, який присутній у сироватці крові при гострому запаленні, пухлинах, вагітності, ревматичних захворюваннях та інших станах. Показано, що білок SAA синтезується гепатоцитами, а його синтез ініціюється інтерлейкіном 1.
• Амілоїд AF виявляється при спадкових формах амілоїдної полінейропатії. Ймовірно, що сироватковий попередник AF є однією з поліморфних форм нормального преальбуміну. AL-амілоїд складається з Ig та фрагментів легких ланцюгів Ig.
• У 1980-х роках у пацієнтів, які перебувають на тривалому гемодіалізі, почали часто виявляти синдром карпального каналу, спричинений відкладенням амілоїду в синовіальній оболонці (AN-амілоїд). β2 мікроглобулін є сироватковим попередником цього типу амілоїдного білка.
• Амілоїдний АС спостерігається в клінічно гетерогенній групі пацієнтів похилого віку. Сироватковим попередником цього типу амілоїдного білка є преальбумін.