Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Що викликає цироз печінки у дітей?
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 06.07.2025
Причиною цирозу у дітей є різні захворювання гепатобіліарної системи:
- вірусний та аутоімунний гепатит;
- токсичне ураження печінки;
- атрезія жовчних шляхів;
- Синдром Алажіля та несиндромальна форма гіпоплазії внутрішньопечінкових жовчних проток;
- порушення обміну речовин; дефіцит альфа1-антитрипсину, гемохроматоз, хвороба накопичення глікогену IV типу, хвороба Німана-Піка. хвороба Гоше, прогресуючий сімейний внутрішньопечінковий холестаз III типу, порфірія, муковісцидоз. При хворобі Вільсона тирозинемія, фруктоземія, галактоземія, цироз печінки розвиваються у разі несвоєчасного лікування цих захворювань;
- порушення синтезу або екскреції жовчних кислот (хвороба та синдром Байлера);
- первинний біліарний цироз;
- первинний склерозуючий холангіт;
- порушення венозного відтоку: синдром Бадда-Кіарі, венооклюзивна хвороба, правошлуночкова серцева недостатність;
- алкогольна хвороба печінки;
- криптогенний цироз;
- інші причини (саркоїдоз, паразитарні ураження печінки, гіпервітаміноз А тощо).
Патогенез цирозу печінки
Розвиток цирозу печінки базується на некрозі гепатоцитів, що призводить до колапсу печінкових часточок, дифузного утворення фіброзних перегородок та виникнення вузлів регенерації. Провідне місце в патогенезі цирозу печінки належить колагену I та III типів, що відкладається в печінкових часточках (простір Діссе), тоді як у нормі ці типи колагену знаходяться в портальних трактах та навколо центральних вен. Ендотеліальні клітини синусоїдів втрачають васкуляризацію та стають непроникними для білків (альбуміну, факторів згортання крові тощо). Синтез колагену в просторі Діссе здійснюється клітинами Іто, що спеціалізуються на накопиченні ліпідів. Під впливом запальних цитокінів ці клітини стають подібними до міофібробластів та починають виробляти колаген. Просвіт синусоїдів зменшується, що сприяє підвищенню судинного опору. Гепатоцити, обмежені фіброзними перегородками, регенеруються, утворюючи сферичні часточки, значно порушуючи кровотік. Жовчні протоки облітеруються, порушуючи відтік жовчі. В результаті цих змін утворюються колатералі, що з'єднують ворітну вену з кінцевими відділами печінкових вен, минаючи паренхіму печінки.