Симптоми гіпопаратиреозу

Хворого на гіпопаратиреоз турбують парестезії, відчуття холоду та повзання мурашок по всьому тілу, особливо в кінцівках, судомні посмикування в м'язах, напади болісних тонічних судом, нервозність. На пізніх стадіях захворювання з'являються зміни шкіри, катаракта, кальцифікати в різних органах та підшкірній клітковині.

Залежно від перебігу та характеру клінічних ознак гіпопаратиреозу розрізняють дві форми: явну (маніфестну), з гострими та хронічними проявами, та приховану (латентну).

Клінічні симптоми гіпопаратиреозу складаються з кількох груп симптомів: підвищена нервово-м'язова провідність та судомна готовність, вісцерально-вегетативні та нейропсихіатричні розлади.

Відносна частота основних неврологічних та психічних розладів при гіпопаратиреозі така: тетанія зустрічається у 90% пацієнтів, судоми – у 50,7%, екстрапірамідні симптоми – у 11%, психічні розлади – у 16,9% пацієнтів. Найбільш типовими нападами гіпопаратиреозу є тетанія, що починається з парестезії, фібрилярного посмикування м'язів, що переходять у тонічні судоми, що залучають переважно симетричні групи згиначів кінцівок (зазвичай верхніх), при важких формах – також м'язи обличчя. Під час нападу руки зігнуті в суглобах, кисть має форму «руки акушера»; ноги витягнуті, стиснуті разом, стопа знаходиться в стані різкого підошовного згинання зі зігнутими пальцями (педальний спазм, «кінська стопа»). Спазми мімічних м'язів викликають «сардонічну» своєрідну форму рота («риб'ячий» рот), спазм жувальних м'язів (тризм), спазми повік. Рідше спостерігається спазм тулуба назад (опістотонус). Спазми дихальних м'язів та діафрагми можуть спричинити утруднення дихання. Особливо небезпечні ларингоспазм та бронхоспазм, які часто спостерігаються у дітей (може розвинутися асфіксія). Ковтання порушується через спазми гладкої мускулатури стравоходу. Блювання виникає через пілороспазм. Через зміни тонусу м'язів кишечника та сечового міхура – діарея або запор, дизурія, біль у животі.

Судоми при гіпопаратиреозі дуже болісні. Свідомість при тетанії зазвичай збережена і рідко порушується, лише при особливо важких нападах. Напади можуть мати різну тривалість: від кількох хвилин до кількох годин, і виникати з різною частотою. Якщо під час нападу переважає тонус симпатичної нервової системи, напад протікає з блідістю через спазм периферичних судин, з тахікардією та підвищенням артеріального тиску. Якщо переважає тонус парасимпатичної вегетативної нервової системи, типовими є блювота, діарея, поліурія, брадикардія та гіпотензія. Поза нападами тетанії вегетативна дисфункція у пацієнтів проявляється відчуттям холоду або жару, пітливістю, стійким дермографізмом, запамороченням, непритомністю, порушеннями зорової акомодації, косоокістю, диплопією, мігренню, шумом у вухах, відчуттям «закладеності» вух, неприємними відчуттями в серці з картиною коронарного спазму та порушень ритму. У цьому випадку на ЕКГ виявляється подовження інтервалів QT та ST без зміни зубця Т. Розширення цих сегментів зумовлене тим, що гіпокальціємія порушує реполяризацію клітин міокарда. Зміни ЕКГ оборотні при досягненні нормокальціємії. Під час важких нападів тетанії може розвинутися набряк мозку зі стовбуровими та екстрапірамідними симптомами. Розлади мозку при гіпопаратиреозі також можуть проявлятися епілептиформними судомами, клінічно та електроенцефалографічно подібними до справжньої епілепсії; відмінність полягає у швидкій сприятливій динаміці ЕЕГ при досягненні стабільної нормокальціємії, чого не буває при класичній епілепсії. При тривалій гіпокальціємії розвиваються психічні зміни, неврози, емоційні розлади (депресія, напади меланхолії), безсоння.

Найбільш тяжкі неврологічні зміни спостерігаються у пацієнтів з внутрішньочерепною кальцифікацією, зокрема в ділянці базальних гангліїв, а також над турецьким сідлом, а іноді й у ділянці мозочка. Прояви, пов'язані з внутрішньочерепною кальцифікацією, поліморфні та залежать від їх локалізації та ступеня підвищення внутрішньочерепного тиску. Найчастіше спостерігаються епілептиформні явища та паркінсонізм. Ці зміни також типові для псевдогіпопаратиреозу.

При тривалому гіпопаратиреозі може розвиватися катаракта, зазвичай субкапсулярна, двостороння, іноді спостерігається набряк сосочків зорового нерва. Зміни з боку зубощелепної системи виникають: у дітей – порушення формування зубів; у пацієнтів усіх вікових груп – карієс, дефекти емалі. Характерними є порушення росту волосся, раннє посивіння та витончення волосся, ламкість нігтів, зміни шкіри: сухість, лущення, екзема, ексфоліативний дерматит. Дуже часто розвивається кандидоз. Гостра форма захворювання протікає з частими та важкими нападами тетанії та важко компенсується. Хронічна форма протікає легше, при адекватній терапії можна досягти тривалих (багато років) безнападних періодів. Латентний гіпопаратиреоз протікає без видимих зовнішніх симптомів і виявляється лише на тлі провокуючих факторів або під час спеціального обстеження. Провокуючими факторами при латентному гіпопаратиреозі можуть бути тривога, зниження споживання кальцію з їжею та підвищення споживання фосфатів, фізична активність, передменструальний період, інфекції, інтоксикації, переохолодження або перегрівання, вагітність, лактація. Як правило, судомні явища та повноцінна картина гіпопаратиреоїдної кризи виникають при зниженні вмісту кальцію в крові до 1,9-2,0 ммоль/л.

Рентгенологічна семіотика гіпопаратиреозу складається з остеосклерозу, періостозу довгих трубчастих кісток, стрічкоподібних ущільнень метафізів та передчасної кальцифікації реберних хрящів. Скелетний склероз зазвичай поєднується з патологічними кальцифікатами в м'яких тканинах: у головному мозку (стовбур, базальні ганглії, судини та оболонки мозку), у стінках периферичних артерій, у підшкірній клітковині, у зв'язках та сухожиллях.

При розвитку захворювання в дитячому віці спостерігаються порушення росту та розвитку скелета: низький зріст, брахідактилія та зміни зубощелепної системи.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]