Синовіальна саркома

Синовіальна саркома (злоякісна синовіома) – це пухлина м’яких тканин, що утворюється із синовіальних оболонок великих суглобів, фасцій, сухожильної та м’язової тканини. Патологічний процес порушує ріст і розвиток клітин, що призводить до їх анаплазії.

Дуже часто синовіальна саркома розвивається без капсули. Гістологічне дослідження виявило, що пухлина коричнево-червоного кольору, з кістами та тріщинами. Саркома прогресує та втягує в пухлинний процес кісткову тканину, повністю руйнуючи її. Найчастіше це захворювання виникає у пацієнтів віком від 15 до 20 років, як чоловіків, так і жінок. Саркома метастазує в легені, регіональні лімфатичні вузли та кістки.

Саркома суглоба зустрічається дуже рідко. Захворювання може бути первинним або пов'язаним із синовіальним хондроматозом. Саркома суглоба – це злоякісне новоутворення, що складається з мезенхімальних клітин. Як правило, захворювання локалізується поблизу фасції або сухожиль, але може виникати всередині суглоба або в суміжних ділянках. Найбільш схильні до саркоми суглоба нижні кінцівки. Найчастіше пухлина діагностується у пацієнтів віком від 15 до 40 років.

Причини синовіальної саркоми

Основні причини синовіальної саркоми досі не з'ясовані. Але існують фактори ризику, що сприяють появі пухлини, до них належать:

• Спадкова схильність – деякі види саркоми, включаючи синовіальну саркому, можуть передаватися у вигляді генетичних синдромів та захворювань.
• Вплив високих доз радіації на організм.
• Вплив канцерогенів (хімічних сполук) на організм.
• Проведення імуносупресивної терапії при лікуванні ракових пухлин.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Симптоми синовіальної саркоми

Захворювання може повільно прогресувати та бути важким для діагностики, але в деяких випадках синовіальна саркома проявляється на ранніх стадіях розвитку. Це залежить від розташування пухлини. Основними симптомами, що супроводжують синовіальну саркому, є біль та пухлиноподібне утворення на частині тіла або в суглобі. Обмеження в рухах, швидка стомлюваність, загальна слабкість, втрата ваги. У деяких пацієнтів спостерігається збільшення регіональних лімфатичних вузлів через метастазування синовіальної саркоми.

Симптоми захворювання включають біль та повільно зростаюче утворення м’яких тканин.

Типи синовіальної саркоми

Основні типи синовіальної саркоми:

1. За структурою:
   • Бісафне – складається з саркоматозного та епітеліального передракових компонентів.
   • Монофотний – подібний за будовою до гемангіоперицитоми, містить епітеліальні та саркоматозні клітини
2. За морфологією:
   • Фіброзна саркома – тканина пухлини складається з волокон і за будовою схожа на фібросаркому.
   • Клітинна саркома складається з залозистої тканини та може утворювати кістозні пухлини та папіломатозні новоутворення.
3. За консистенцією.
   • М’який – зустрічається при клітинних саркомах.
   • Твердий – виникає, коли пухлинна тканина насичується солями кальцію.
4. За мікроскопічною будовою:
   • Гігантська клітина.
   • Гістіоїдний.
   • Волокнистий.
   • Аденоматозний.
   • Альвеолярний.
   • Змішаний.

Саркома колінного суглоба

Саркома колінного суглоба – це злоякісне неепітеліальне новоутворення. Як правило, саркома колінного суглоба є вторинною, тобто є результатом метастазування іншого пухлинного утворення (зазвичай з пухлин області малого тазу). У деяких випадках джерелом саркоми колінного суглоба є ураження підколінних лімфатичних вузлів.

Оскільки колінний суглоб містить як кісткову, так і хрящову тканину, саркома може бути остеосаркомою або хондросаркомою. Основними симптомами захворювання є порушення рухових функцій та поява болю. Якщо пухлина проростає в порожнину колінного суглоба, це викликає утруднення рухів та біль на всіх стадіях саркоми. Якщо новоутворення проростає назовні, тобто до шкіри, його можна діагностувати на ранній стадії. Саркома починає випинатися у вигляді грудки, шкіра під пухлиною змінює колір, а сама пухлина легко пальпується.

Якщо саркома колінного суглоба вражає сухожилля та зв'язки, це призводить до втрати функцій кінцівки. Але суглобові поверхні коліна рано чи пізно починають руйнуватися та зводити рухові функції ноги до нуля. Саркома викликає набряк та біль, що пронизує всю кінцівку. Через пухлину порушується живлення та кровопостачання частин ноги, розташованих нижче коліна.

Саркома плечового суглоба

Саркома плечового суглоба найчастіше виступає у вигляді остеогенної саркоми або фібросаркоми. Це пухлиноподібне злоякісне захворювання, яке вражає плечову кістку, рідше м'які тканини. Саркома може бути первинною, тобто самостійним захворюванням, що з'явилося в результаті травми, впливу радіації, хімічних речовин або в результаті спадкової схильності. Але саркома плечового суглоба може бути і вторинною, тобто з'являтися в результаті метастазування інших пухлинних вогнищ, наприклад, через пухлину молочних залоз або щитовидної залози.

На ранніх стадіях розвитку саркома не викликає болю та може бути діагностована лише за допомогою ультразвукового дослідження. Але подальше прогресування захворювання викликає біль, зміну кольору шкіри над пухлиною та навіть деформацію плечового суглоба. Лікування пухлини передбачає використання хірургічних методів. До та після операції онкологи призначають пацієнтам курс хіміотерапії та опромінення для видалення ракових клітин та запобігання метастазуванню.

Діагностика та лікування синовіальної саркоми

Для діагностики захворювання проводиться рентгенологічне дослідження та магнітно-резонансна томографія. Під час лікування використовуються методи хірургічного втручання. Пацієнту проводиться широка резекція, яка передбачає видалення будь-яких уражень. Хіміотерапія та променева терапія використовуються як допоміжна терапія для боротьби з метастазами та рештою ракових клітин.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Прогноз при синовіальній саркомі

Прогноз при синовіальній саркомі несприятливий. Так, п'ятирічна виживаність пацієнтів з діагнозом синовіальної саркоми становить 20-30%. Лікування новоутворення передбачає використання хірургічних методів, методів хіміотерапії та променевої терапії.