Ураження легень при муковісцидозі

У 75-80% випадків муковісцидозу діагностується змішана легенево-кишкова форма, у 15-20% - переважно легенева форма захворювання. Симптомокомплекс бронхолегеневих змін при муковісцидозі визначає прогноз захворювання на 90%.

Патогенез. В'язкий секрет слизових залоз закупорює дрібні бронхи та призводить до обструкції периферичних дихальних шляхів, порушується функція війок миготливого епітелію.

Згодом відбувається вторинне інфікування, з'являється запальна інфільтрація слизової оболонки бронхіального дерева з розвитком облітеруючого бронхіоліту, бронхоектазів, пневмофіброзу та обструктивної емфіземи.

Симптоми. Загострення за типом бронхіту протікають з дифузною аускультативною картиною та тривалою фебрильною температурою.

Пневмонія при муковісцидозі характеризується затяжним перебігом, часто локалізується у верхніх відділах легень, нерідко трапляються двосторонні ураження, а також спостерігається схильність до ателектазу та абсцесування.

Характерною скаргою пацієнтів є майже постійний, болісний, нападоподібний продуктивний кашель з важковіддільною мокротинням та задишкою змішаного характеру.

Діти зазвичай відстають у фізичному розвитку, зміни нігтьових фаланг виявляються у вигляді барабанних паличок, нігтів у вигляді годинникових скелець. Грудна клітка набуває «бочкоподібної» форми, що разом зі збільшенням живота надає хворим на муковісцидоз характерного вигляду.

У пацієнтів з муковісцидозом часто спостерігається стійкий синусит; через порушення секреції слинних залоз може розвинутися неспецифічний паротит.

Хронічний інфекційний процес та порушення травлення та всмоктування їжі призводять до втоми, зниження здатності до навчання, характерні симптоми гіповітамінозу А та Е. Іноді фізикальні дані можуть бути дуже мізерними, що створює контраст із вираженими змінами на рентгенограмах.

Рентгенологічна картина залежить від тяжкості -ї фази захворювання. Виявляються посилений, тяжистий, ретикулярний, клітинний легеневий малюнок, ознаки порушення бронхіальної прохідності, синдром альвеолярного наповнення (інфільтрація, альвеолярний набряк), синдром "стільникової легені" (крупноклітинна деформація легеневого малюнка з утворенням тонкостінних порожнин розміром 0,3-1,0 см).

При дослідженні функції дихання виявляються обструктивні порушення, а в міру прогресування захворювання вони стають змішаними.

Діагноз ставиться на основі наявності клінічних ознак бронхолегеневого процесу, типових симптомів з боку шлунково-кишкового тракту, виявлення випадків муковісцидозу у родичів дитини, а також потової проби.

Визначення рівня хлоридів у поті є вирішальним для підтвердження діагнозу. Вміст хлоридів у поті вище 60 ммоль/л вважається діагностичним показником муковісцидозу. Якщо концентрація хлоридів у поті становить від 40 до 60 ммоль/л і є клінічні ознаки муковісцидозу, то необхідне динамічне спостереження з повторним тестуванням та ДНК-діагностикою. Наразі існує неінвазивний метод, який дозволяє виявити 12 найпоширеніших мутацій шляхом тестування ДНК з матеріалу, взятого за допомогою браш-біопсії (зіскрібка) з внутрішньої поверхні щоки.

Муковісцидоз може виникати в 1-2% випадків при нормальному рівні хлоридів поту. Однак є захворювання, при яких лосьйон-тест також може бути позитивним або пограничним (надниркова недостатність, псевдоальдостеронізм, гіпопаратиреоз, гіпотиреоз тощо).

Лікування полягає в розрідженні в'язкого бронхіального секрету, покращенні дренажної функції бронхів та антимікробній терапії, а також лікуванні ускладнень муковісцидозу.

Для покращення дренажної функції бронхів та боротьби з мукостазом постійно використовуються муколітичні препарати. Перевага надається N-ацетилцистеїну (флуімуцил, мукозальвін) у вигляді інгаляцій та/або per os. Перевагою препаратів цієї групи є те, що вони меншою мірою пошкоджують слизову оболонку при тривалому застосуванні та мають антиоксидантні властивості.

Прийом муколітиків необхідно поєднувати з постійною кінезотерапією, постуральним дренажем, вібраційним масажем та використанням ПЕП-масок для дихання зі збільшеним опором під час видиху.

Антимікробну терапію проводять відповідно до чутливості виділених мікроорганізмів. Приєднання Pseudomonas aeruginozae є поганою прогностичною ознакою для пацієнта з муковісцидозом, і обов'язковим є внутрішньовенне введення антибіотиків, до яких мікроорганізм чутливий у конкретного пацієнта (гентаміцин, ципрофлоксацин, карбеніцилін, фортум, іміпенем тощо).

Правильна організація диспансерного спостереження відіграє важливу роль в успішному лікуванні хворих на муковісцидоз. Муковісцидоз є не лише медичною, а й соціальною проблемою.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]