Ураження підшлункової залози при муковісцидозі

Муковісцидоз (панкреофіброз, вроджена стеаторея підшлункової залози тощо) – спадкове захворювання, що характеризується кістозними змінами підшлункової залози, кишкових залоз, дихальних шляхів, великих слинних залоз тощо внаслідок виділення відповідними залозами дуже в'язкого секрету. Успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Вважається, що 2,6-3,6% дорослого населення є гетерозиготними носіями гена муковісцидозу.

Муковісцидоз зустрічається в різних регіонах світу з досить різною частотою – від 1:2800 до 1:90000 новонароджених (остання цифра стосується переважно людей монголоїдної раси).

Підшлункова залоза при муковісцидозі ущільнена, сполучнотканинні прошарки надмірно розвинені. Вивідні протоки кістозно розширені. У дітей старшого віку розширені ацинуси, відзначається кістозне розширення окремих проток та ацинусів – аж до повного кістозного перетворення всієї залозистої паренхіми. Кількість панкреатичних острівців така ж, як і у здорових осіб. Розвиток захворювання пов'язаний з порушенням трансмембранного транспорту іонів, що, як вважають, спричинене дефектом «кальційзалежного регуляторного білка».

Основними симптомами муковісцидозу у дорослих є втрата ваги, «панкреатогенна» діарея, значна стеаторея, стійкі захворювання легень з утворенням гнійних бронхоектазів, компенсаторна емфізема легень, хронічна пневмонія з часто виникаючими вогнищами абсцедування, наявність хронічного риніту, синуситу з поліпозом.

Таке поєднання досить різних симптомів, що спостерігаються з дитинства, дозволяє лікарю запідозрити муковісцидоз. Рентгенологічне дослідження грудної клітки та навколоносових пазух дозволяє виявити зміни в них, досить характерні для муковісцидозу. Під час ультразвукового дослідження підшлункової залози вона може бути ущільненою, збільшеною в розмірах, кістозно дегенерованою з наявністю ехонегативного вмісту в кістах. Печінка може бути збільшена. Важливим методом виявлення додаткової підшлункової залози є гастродуоденоскопія, за необхідності – з біопсією. Дуже надійним вважається так званий потовий тест з визначенням вмісту натрію та хлору в поті. Доказом на користь муковісцидозу є збільшення вмісту цих іонів у поті понад 40 ммоль/л у дітей та 60 ммоль/л у дорослих.

Для лікування муковісцидозу рекомендується дієта з низьким вмістом жирів та високим вмістом білка. Рекомендується часте (4-6 разів на день) дробове харчування. Для компенсації недостатності екзокринної функції підшлункової залози призначають ферментні препарати (панкреатин, панзинорм, панцитрат, фестал, солізим, сомілаза тощо). Для розрідження густих слизових виділень призначають ацетилцистеїн (муколітичний препарат). У разі значної втрати ваги поряд із посиленим харчуванням призначають анаболічні стероїдні гормони. Пацієнти повинні перебувати під диспансерним наглядом гастроентеролога з періодичними (раз на 1-2 місяці) копрологічними обстеженнями (визначається ступінь порушення травлення, переважно щодо жирів, і відповідно підбирається доза ферментних препаратів). Хворим на муковісцидоз зазвичай рекомендують полівітаміни, особливо вітаміни групи В.

Пацієнти з муковісцидозом також повинні перебувати під регулярним наглядом пульмонолога, щоб не запустити бронхолегеневий процес, та отоларинголога. Їм слід всіляко уникати переохолодження.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]