Вади розвитку піхви та матки

Вади розвитку внутрішніх статевих органів – це вроджені порушення форми та будови матки та піхви.

Синоніми: аномалії або вади розвитку піхви та матки.

Код МКХ-10

• Q51 Вроджені аномалії (мальформації) тіла та шийки матки.
• Q51.0 Агенезія та аплазія матки, включаючи вроджену відсутність матки.
• Q51.1 Подвоєння тіла матки з подвоєнням шийки матки та піхви.
• Q51.2 Інші дуплікації матки.
• Q51.3 Дворога матка.
• Q51.4 Однорога матка.
• Q51.5 Агенезія та аплазія шийки матки (вроджена відсутність шийки матки).
• Q51.8 Інші вроджені вади розвитку тіла та шийки матки (гіпоплазія тіла та шийки матки).
• Q51.9 Вроджені вади розвитку тіла та шийки матки, неуточненого генезу.
• Q52 Інші вроджені аномалії (мальформації) жіночих статевих органів.
• Q52.0 Вроджена відсутність піхви.
• Q52.1 Подвоєння піхви (перегороджена піхва), крім подвоєння піхви з подвоєнням тіла та шийки матки, уточненого в Q51.1.
• Q52.3 Дівоча пліва, яка повністю покриває вхід у піхву.
• Q52.8 Інші уточнені вроджені вади розвитку жіночих статевих органів.
• Q52.9 Вроджені вади розвитку жіночих статевих органів неуточненого генезу.

Епідеміологія маткових кровотеч у період статевого дозрівання

Вади розвитку жіночих статевих органів становлять 4% усіх вроджених аномалій розвитку та зустрічаються у 3,2% жінок репродуктивного віку. За даними Е.А. Богданової (2000), серед дівчат з вираженою гінекологічною патологією 6,5% мають аномалії розвитку піхви та матки. Вади розвитку сечостатевої системи займають четверте місце (9,7%) у структурі всіх аномалій розвитку сучасної людини. За останні 5 років відзначено 10-кратне збільшення частоти вад розвитку статевих органів у дівчат. Найпоширенішими аномаліями у дівчат у підлітковому віці є атрезія дівочої пліви, аплазія нижньої частини піхви та дуплікація піхви та матки з частковою або повною аплазією однієї з піхв, а також аплазія матки та піхви (синдром Рокітанського-Кюстера-Майєра) та вади, пов'язані з порушенням менструального кровотоку. Частота аплазії піхви та матки становить 1 випадок на 4000-5000 новонароджених дівчаток.

[ 1 ], [ 2 ]

Причини та патогенез вад розвитку піхви та матки

На сьогоднішній день точно не встановлено, що саме лежить в основі виникнення вад розвитку матки та піхви. Однак роль спадкових факторів, біологічної неповноцінності клітин, що формують статеві органи, та впливу шкідливих фізичних, хімічних та біологічних агентів є незаперечною.

Виникнення різних форм вад розвитку матки та піхви залежить від патологічного впливу тератогенних факторів або реалізації спадкових ознак у процесі ембріогенезу.

Що викликає вагінальні та маткові вади розвитку?

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Симптоми вагінальних та маткових вад розвитку

У період статевого дозрівання з'являються вади розвитку піхви та матки, при яких спостерігається первинна аменорея та/або больовий синдром: аплазія піхви та матки, атрезія дівочої пліви, аплазія всієї або частини піхви при функціонуючій матці.

У дівчат з аплазією піхви та матки є характерна скарга – відсутність менструації, а пізніше – неможливість статевого життя. У деяких випадках, за наявності функціонуючої рудиментарної матки з однієї або обох сторін малого тазу, можуть виникати циклічні болі внизу живота.

Пацієнтки з атрезією дівочої пліви в період статевого дозрівання скаржаться на циклічний біль, відчуття тяжкості внизу живота, а іноді й утруднене сечовипускання. У літературі наведено багато прикладів порушення функції суміжних органів у дівчаток з атрезією дівочої пліви та утворенням великого гематокольпосу.

Симптоми вагінальних та маткових вад розвитку

Класифікація вад розвитку піхви та матки

В даний час існує багато класифікацій вад розвитку піхви та матки, заснованих на відмінностях в ембріогенезі внутрішніх статевих органів.

У практиці гінекологів дітей та підлітків найчастіше використовується класифікація Е.А. Богданової та Г.Н. Алімбаєвої (1991), яка розглядає вади, що клінічно проявляються в період статевого дозрівання.

• Клас I – атрезія гіменалу (варіанти будови гіменалу).
• Клас II – повна або неповна аплазія піхви та матки:
  • повна аплазія матки та піхви (синдром Рокітанського-Кюстера-Майєра-Хаузера);
  • повна аплазія піхви та шийки матки при функціонуючій матці;
  • повна аплазія піхви з функціонуючою маткою;
  • часткова аплазія піхви до середньої або верхньої третини при функціонуючій матці.
• III клас – дефекти, пов’язані з відсутністю зрощення або неповним зрощенням парних ембріональних статевих проток:
  • повне подвоєння матки та піхви;
  • подвоєння тіла та шийки матки за наявності однієї піхви;
  • подвоєння тіла матки з однією шийкою матки та однією піхвою (сідлоподібна матка, або дворога матка, або матка з повною або неповною внутрішньою перегородкою, або матка з рудиментарним функціонуючим закритим рогом).
• IV клас – дефекти, пов’язані з поєднанням дуплікації та аплазії парних ембріональних статевих проток:
  • подвоєння матки та піхви з частковою аплазією однієї піхви;
  • подвоєння матки та піхви з повною аплазією обох піхв;
  • дуплікація матки та піхви з частковою аплазією обох піхв; o дуплікація матки та піхви з повною аплазією всієї протоки з одного боку (однорога матка).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Скринінг на маткові кровотечі під час статевого дозрівання

До групи ризику народження дівчаток з вадами розвитку слід віднести жінок, які мають професійні ризики та шкідливі звички (алкоголізм, куріння), та жінок, які перенесли вірусні інфекції під час вагітності з 8 до 16 тижнів. А дівчатка, народжені від таких жінок, підлягають обстеженню.

Діагностика вад розвитку піхви та матки

Покрокова діагностика включає ретельне вивчення анамнезу, гінекологічний огляд (вагіноскопію та ректоабдомінальне дослідження), УЗД та МРТ органів малого тазу та нирок, ендоскопічні методи.

Діагностика вад розвитку матки та піхви становить значні труднощі. Згідно з даними досліджень, неадекватне хірургічне лікування до госпіталізації до спеціалізованого стаціонару проводиться у 37% дівчат з вадами розвитку статевих органів з порушенням менструального кровотоку, а невиправдані операції або консервативне лікування – у кожної четвертої пацієнтки з аплазією піхви та матки.

Діагностика вад розвитку піхви та матки

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Лікування вад розвитку піхви та матки

Метою лікування є створення штучної піхви у пацієнток з аплазією піхви та матки або відтік менструальної крові у пацієнток з її затримкою.

Показанням до госпіталізації є згода пацієнтки на консервативну або хірургічну корекцію вади розвитку матки та піхви.

Медикаментозне лікування вад розвитку матки та піхви не застосовується.

Так званий безкровний кольпопоез застосовується лише у пацієнток з аплазією піхви та матки шляхом використання кольпоелонгаторів. При проведенні кольпоелонгації за Шерстньовим штучна піхва формується шляхом розтягування слизової оболонки передодня піхви та поглиблення існуючої або утвореної під час процедури «ямки» в області вульви за допомогою протектора (кольпоелонгатора). Пацієнтка регулює ступінь тиску апарату на тканини спеціальним гвинтом, враховуючи власні відчуття. Пацієнтка виконує процедуру самостійно під наглядом медичного персоналу.

Лікування вад розвитку піхви та матки

Прогноз маткових кровотеч у період статевого дозрівання

При своєчасному зверненні до гінеколога у кваліфіковане гінекологічне відділення, оснащене сучасним діагностичним та хірургічним обладнанням, прогноз перебігу захворювання сприятливий. Пацієнтки з аплазією піхви та матки в контексті розвитку методів допоміжної репродукції мають можливість скористатися послугами сурогатних матерів за програмою екстракорпорального запліднення та перенесення ембріонів.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]