Що викликає пороки розвитку піхви і матки?

До теперішнього часу не встановлено точно, що саме лежить в основі виникнення вад розвитку матки і піхви. Однак безсумнівна роль спадкових факторів, біологічної неповноцінності клітин, що формують статеві органи, впливу шкідливих фізичних, хімічних і біологічних агентів.

Виникнення різних форм вад розвитку матки і піхви залежить від патологічного впливу тератогенних факторів або реалізації спадкових ознак в процесі ембріогенезу.

За сучасними уявленнями, у всіх ссавців матка утворюється в результаті злиття Мюллерова проток, проте протяжність злилися Мюллерова проток варіює: сумчасті мають парну матку, гризуни - внутрішньоматкову перегородку, більшість копитних і хижих - дворогу, примати і людина - одну грушоподібної матку. Ймовірно, що форма матки відповідає кількості ембріонів, що розвиваються в ній.

Існує кілька теорій відсутності або лише часткове злиття парних ембріональних статевих каналів (мюллерових каналів). Відповідно до однієї з них порушення злиття Мюллерова каналів відбувається внаслідок транслокації гена, що активує синтез Мюллер-інгібуючої субстанції, на Х-хромосому, а також внаслідок спорадичних генних мутацій і впливу тератогенних факторів. Передбачається також, що до порушення формування мюллерових тяжів може привести уповільнена проліферація епітелію, що покриває статеві гребені з боку целома. Як відомо, розвиток внутрішніх і зовнішніх геніталій за жіночим типом пов'язано з генетично обумовленої втратою реакції тканини на андрогени. Тому відсутність або дефіцит розвитку рецепторів естрогенів в клітинах Мюллерова проток може загальмувати їх формування, що призводить до таких змін, як аплазія матки. Представляє особливий інтерес теорія про роль ранньої перфорації стінки сечостатевого синуса. Тиск в просвіті піхви і мюллерових каналів падає, і зникає одна з причин, що призводять до загибелі клітин перегородки між парамезонефральних каналами. Пізніше зближення мюллерових каналів один з одним і вростання між ними мезенхімальних кровоносних судин призводить до збереження клітин медіальних стінок каналів і формування перегородки, дворогій або подвійний матки. Крім того, зближення і розсмоктуванню дотичних стінок мюллерових каналів можуть перешкодити аномалії розвитку сусідніх органів - пороки сечової системи (у 60% хворих) або порушення кістково-м'язової системи (у 35% пацієнток з вадами розвитку матки і піхви).

Вад розвитку піхви і матки часто супроводжують пороки розвитку сечовидільної системи, що пояснюється спільністю ембріогенезу статевої та сечової систем. Залежно від виду вади статевих органів частота вад сечовидільної системи коливається від 10 до 100%. Крім того, певним видам аномалій геніталій супроводжують відповідні аномалії сечовидільної системи. Так, при подвоєнні матки і піхви з частковою аплазією одного з піхв у всіх пацієнток спостерігають аплазию нирки на стороні пороку статевих органів.

При відсутності умов зростання Мюллерова проток формується повна аплазія матки і піхви. Випадання або уповільнене просування урогенітального тракту до урогенітального синуса формує аплазию піхви при функціонуючій матці. При цьому протяжність аплазії обумовлена виразністю затримки росту проток. За даними літератури, повна аплазія піхви при наявності матки майже завжди поєднується з аплазією її шийки і цервікального каналу. Іноді у пацієнток відзначають дві рудиментарні матки.

Вплив факторів, що перешкоджають розсмоктуванню стінок мюллерових каналів, призводить до утворення різних варіантів подвоєння матки і піхви.