Вестибулярна атаксія

Порушення координації рухів та нездатність підтримувати положення тіла часто пов'язані з патологією вестибулярного апарату на тому чи іншому рівні. Вестибулярна атаксія проявляється нестійкістю пацієнта в положенні стоячи або сидячи, а особливо під час ходьби. Проблема також проявляється системним запамороченням, ністагмом. Пацієнта часто турбує нудота (іноді – аж до блювоти), вегетативні розлади. Крім того, спостерігаються симптоми першопричини розвитку вестибулярної атаксії, на що спрямовані основні терапевтичні заходи. [ 1 ]

Синдром вестибулярної атаксії.

Просторова орієнтація тіла в організмі людини підтримується завдяки вестибулярному аналізатору, який відповідає за оцінку положення та рухових дій тулуба та кінцівок, а також допомагає інтерпретувати силу тяжіння. Вестибулярна система реагує на будь-яку зміну положення тіла завдяки спеціальним волосковим клітинам, локалізованим у лабіринтному механізмі внутрішнього вуха. Від цих структур нервові коливання проходять через вестибулярний нерв: він і слуховий нерв входять до складу восьмої пари черепних нервів. Далі сигнали йдуть до вестибулярних ядер довгастого мозку. Там синтезується інформація, формується відповідь, що забезпечує подальший контроль рухової активності. Від вестибулярних ядер регуляторні нервові коливання транспортуються до численних відділів центральної нервової системи, включаючи мозочок, вегетативну нервову систему, ретикулярну формацію, спинномозкові структури, кору головного мозку, окорухові ядра. Завдяки цьому відбувається розподіл м'язового тонусу та рефлекторна реакція для підтримки рівноваги. Якщо уражається той чи інший етап цього шляху, може розвинутися вестибулярна атаксія. Причини такого розладу різні. [ 2 ], [ 3 ]

Атаксію також можна розділити на спорадичну (у пацієнтів немає сімейного анамнезу атаксії та вона проявляється в дорослому віці), спадкову (викликану генним дефектом та проявляється в дитинстві) та набуту (через структурні або демієлінізуючі стани, токсичність, паранеопластичні, запальні захворювання). Або інфекції та аутоімунні стани). [ 4 ]

Епідеміологія

Термін «атаксія» перекладається з грецької як «позбавлена мети». Він використовується для позначення неорганізованої, нескоординованої рухової активності, не пов’язаної з парезом, порушеннями м’язового тонусу або різкими рухами.

Вестибулярна атаксія найчастіше проявляється порушеннями збереження рівноваги, порушенням ходьби та неправильною координацією рухів.

Чіткої статистики щодо атаксії немає, оскільки вона не є самостійною нозологічною одиницею, а лише синдромом, або симптомокомплексом.

Найпоширенішим симптомом вестибулярної атаксії є системне запаморочення. Саме цей прояв найчастіше стає причиною звернення до неврологів (близько 10% випадків) та отоларингологів (близько 4% випадків).

Вестибулярна атаксія вважається найпоширенішою причиною падінь та збільшення травматизму у людей похилого віку та літніх людей.

Загальна поширеність атаксії становить 26 випадків на 100 000 дітей. Загальна поширеність спадкових атаксій становить 10 випадків на 100 000 осіб. [ 5 ] Домінантна мозочкова атаксія зустрічається у 2,7 випадках на 100 000 осіб, а рецесивна спадкова мозочкова атаксія — у 3,3 випадках на 100 000 осіб. [ 6 ] Підвищена поширеність спостерігається в країнах, де поширене кровне спорідненість. [ 7 ] Світова поширеність спіноцеребелярної атаксії коливається від 3 до 5,6 випадків на 100 000 осіб. [ 8 ] Найпоширенішою спіноцеребелярною атаксією є спіноцеребелярна атаксія 3 типу. [ 9 ]

Причини вестибулярної атаксії

Розвиток вестибулярної атаксії зумовлений пошкодженням будь-якого зі стадій вестибулярного аналізатора. У більшості випадків уражаються волоскові клітини – наприклад, у процесі такої запальної реакції, як лабіринтит, що виникає внаслідок травми, поширення інфекції з області середнього вуха. Останній частіше зустрічається у пацієнтів з гострим середнім отитом, гнійним середнім отитом, аеритом. Волоскові клітини можуть гинути на тлі пухлинної інвазії або інтоксикації при аурикулярній холестеатомі. Рецидивуюча вестибулярна атаксія характерна для хвороби Меньєра.

У деяких випадках вестибулярна атаксія виникає при ураженні вестибулярного нерва. Таке порушення може мати інфекційну, токсичну (ототоксичну), пухлинну етіологію. Часто через вірусну інфекцію (герпес, грип, гострі респіраторні вірусні інфекції) розвивається вестибулярний нейроніт.

Атаксія іноді виникає внаслідок пошкодження вестибулярних ядер, локалізованих у довгастому мозку – наприклад, це характерно для здавлення довгастого мозку при краніовертебральних аномаліях (платибазія, аномалія Кіарі, атлантоасиміляція), пухлинних процесах у стовбурі мозку, енцефаліті, арахноїдиті задньої черепної ямки, демієлінізуючих патологіях (енцефаломієліт, розсіяний склероз ).

Вестибулярна атаксія може бути однією з ознак хронічних ішемічних процесів у стовбурі мозку, що, у свою чергу, зумовлено порушенням вертебрально-базилярного кровотоку при синдромі хребетної артерії, атеросклерозі, гіпертонічній хворобі, аневризмі судин головного мозку. Розвиток атаксії також характерний для транзиторної ішемічної атаки, геморагічного або ішемічного інсульту.

Вестибулярна атаксія є поширеним наслідком черепно-мозкової травми, зумовленою прямим впливом травми на ядра та закінчення вестибулярного нерва або супутніми порушеннями кровообігу (зокрема, можна говорити про судинний посттравматичний спазм). [ 10 ]

Фактори ризику

Вестибулярна атаксія часто розвивається у людей з енцефалітом, гострим енцефаломієлітом, арахноїдитом задньої черепної ямки та розсіяним склерозом. Інші фактори ризику включають:

• Травми вуха, при яких пошкоджено лабіринт;
• Запальні захворювання середнього вуха з поширенням інфекційного процесу на лабіринт;
• Пухлинні процеси, що характеризуються проростанням пухлинної тканини в слухові структури;
• Хвороба Меньєра;
• Ураження вестибулярного нерва;
• Травми голови;
• Ураження краніовертебральної зони (платибазія, аномалія Арнольда-Кіарі, асиміляція атланта);
• Порушення кровообігу, спричинені атеросклеротичними змінами, гіпертензією, аневризмами судин головного мозку, синдромом хребетної артерії.

Вестибулярна атаксія може бути викликана будь-яким ураженням волоскових клітин, розташованих у внутрішньому вусі (всередині перетинчастого лабіринту), а також пошкодженням або здавленням вестибулярного нерва (VIII пара), вестибулярного аналізатора, кіркового центру, ядра з локалізацією в стовбурі мозку.

Патогенез

Вестибулярний аналізатор відповідає за просторову орієнтацію людини, здатний визначати та сприймати силу тяжіння, розташування та вид рухової активності частин тіла, інтерпретувати рух тулуба та кінцівок у просторі.

Будь-яка зміна положення тіла оцінюється волосковими клітинами, які є вестибулярними рецепторними механізмами, розташованими на найтоншій базилярній плівці в рецепторному відділі слухового аналізатора з локалізацією в передній зоні перетинкового лабіринту.

Від волоскових клітин сигнали передаються через вестибулярний нерв (належить до восьмої пари черепних нервів) до вестибулярних ядер, що відповідають за інтерпретацію вхідної інформації.

Рухові реакції реалізуються в результаті транспортування регуляторних нервових сигналів від вестибулярних ядер до різних відділів центральної нервової системи, що забезпечує правильне балансування та розподіл м'язового тонусу завдяки відповідним рефлекторним реакціям.

Коли будь-який сегмент вестибулярного аналізуючого шляху уражений або пошкоджений, порушується рівновага та координація рухів.

Залежно від локалізації ураження, характерні ознаки такі:

• Латеральні ураження мозочка викликають симптоми з того ж боку, що й ураження (іпсилатеральні), тоді як дифузні ураження викликають генералізовані симптоми.
• Ураження півкуль мозочка викликають атаксію кінцівок.
• Ураження глистами викликають атаксію тулуба, ходу зі збереженням кінцівок.
• Ураження вестибуло-мозочкових ділянок викликають порушення рівноваги, запаморочення та атаксію ходи.

Симптоми вестибулярної атаксії

Ознаки вестибулярної атаксії відзначаються як під час ходьби (рухів), так і просто стояння. Залежно від цього розрізняють динамічну та статичну атаксію. Відмінною рисою вестибулярної атаксії від інших видів цієї патології є існування залежності інтенсивності проявів від повороту голови та тіла. Проблема посилюється при повороті голови, тіла або очей, тому пацієнти намагаються уникати таких рухів, або здійснювати їх обережно, поступово. Візуально контролюючи рухи, можна трохи компенсувати неправильну вестибулярну функцію. З цієї причини пацієнт із закритими очима менш впевнений у собі, а атаксія виражена сильніше.

Вестибулярний аналізатор зазвичай уражається односторонньо. Серед найчастіших проявів:

• Хитка хода з нахилом тіла в один бік (бік ураження);
• Відхилення тулуба в уражену сторону під час стояння або сидіння;
• Незадовільні тести на ходьбу із закритими очима, а також позу Ромберга.

Типовими першими ознаками вестибулярної атаксії є системне запаморочення, відчуття обертання навколишнього середовища та тулуба. Запаморочення виникає в будь-якому положенні тіла, навіть лежачи. Як наслідок, порушується сон, реагує вестибулярно-вісцеральний апарат – виникає нудота, іноді блювота. З часом приєднуються вегетативні реакції:

• Ділянка обличчя блідне або червоніє;
• Виникає відчуття жаху;
• Частота серцевих скорочень збільшується;
• Пульс стає лабільним;
• Підвищене потовиділення.

У більшості пацієнтів спостерігається горизонтальний ністагм, спрямований у протилежний бік від ураження. Також може виникати двосторонній ністагм. Якщо уражені вестибулярні ядра, з'являється вертикальний ністагм з обертанням. Якщо патологія вражає периферичний відділ вестибулярного аналізатора, спостерігається посилення ністагму під час початкових поворотів голови (надалі ністагм, як правило, зменшується). У пацієнтів з краніовертебральними аномаліями ністагм посилюється при нахилах голови.

Стадії

Атаксія диференціюється за часом початку цього розладу:

• Гостра атаксія триває від кількох годин до кількох днів і є наслідком ішемії або геморагічного інсульту, запальних процесів або розсіяного склерозу, вестибулярного нейроніту або токсичної енцефалопатії.
• Підгостра атаксія триває кілька тижнів і розвивається внаслідок пухлинних процесів задньої черепної ямки, гіпотиреозу та авітамінозу, алкоголізму тощо.
• Хронічна атаксія триває місяцями або навіть роками, що характерно для менінгіом, дефектів краніовертебрального з'єднання та нейродегенерацій.

Форми

Загалом, атаксія поділяється на такі види патології:

• Сенсорна атаксія (викликана порушенням провідної системи глибокої м'язової чутливості);
• Мозочкова атаксія (пов'язана з ураженнями мозочка);
• Коркова атаксія (включає ураження лобової або потилично-скроневої кори);
• Вестибулярна атаксія (викликана ураженням частини вестибулярного апарату).

Пряма вестибулярна атаксія буває:

• Статичний (проявляється, коли пацієнт знаходиться в положенні стоячи);
• Динамічні (ознаки виникають під час рухів).

Крім того, вестибулярна атаксія може бути односторонньою (уражається лише ліва або права сторона) та двосторонньою.

Ускладнення і наслідки

Пацієнти, які страждають на вестибулярну атаксію, часто падають і отримують травми. Вони рано втрачають працездатність і не завжди можуть добре доглядати за собою, наприклад, одягатися, готувати та їсти тощо.

У міру прогресування вестибулярної атаксії людина спочатку пересувається за допомогою опори, милиць, ходунків або коляски, але незабаром може потребувати постійної допомоги.

Постільний режим і неправильний догляд можуть призвести до розвитку пролежнів.

Інші можливі ускладнення:

• Схильність до рецидивуючих інфекційних захворювань, ослаблений імунітет;
• Розвиток хронічної серцевої та дихальної недостатності;
• Інвалідність.

Відсутність лікування, неможливість усунути першопричину вестибулярної атаксії зазвичай призводить до неухильного прогресування та погіршення стану пацієнта. Проте, своєчасна діагностика та використання сучасних методів лікування та реабілітації можуть зупинити або уповільнити патологічний процес та покращити якість життя пацієнта.

Діагностика вестибулярної атаксії

Вестибулярна атаксія діагностується на основі скарг пацієнта та результатів неврологічного обстеження. Для уточнення діагнозу, визначення ступеня та виду патологічного процесу призначається інструментальна діагностика – зокрема, реоенцефалографія, ехо-енцефалографія, електроенцефалографія, комп’ютерна та магнітно-резонансна томографія головного мозку, а також рентген. Оскільки вестибулярна атаксія може супроводжувати багато патологій центральної нервової системи, важливо якомога раніше виявити основні причини цього розладу.

Аналізи крові та сечі при атаксії неспецифічні, але можуть бути призначені для оцінки загального стану організму, виявлення запальних процесів та анемії. Лабораторна діагностика може бути використана при підозрі на хімічну, лікарську або алкогольну інтоксикацію, а також при підозрі на вітамінодефіцитні стани (перш за все, авітаміноз групи В).

Деяким пацієнтам показано пройти тести на гормональний статус щитовидної залози, ВІЛ, сифіліс, токсоплазмоз, хворобу Лайма та антитіла до Yo (антитіла до клітин Пуркіньє, що призводять до дизартрії та ністагму).

Інструментальна діагностика зазвичай представлена такими методами:

• Реоенцефалографія (допомагає отримати загальну інформацію про якість кровотоку в мозку);
• Ангіографія, МРТ-ангіографія судин головного мозку (як доповнення до реоенцефалографії);
• Ехоенцефалографія (використовується для оцінки лікворної системи мозку; зміни на ехо-ЕЕГ свідчать про наявність об'ємного новоутворення, такого як пухлина або абсцес, що може бути пов'язано з розвитком вестибулярної атаксії);
• Електроенцефалографія (призначається для дослідження біоелектричної активності мозку);
• Комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія (допомагають виявити об'ємні новоутворення, вогнища демієлінізації);
• Рентген шийного відділу хребта та черепа (призначається при підозрі на краніовертебральні дефекти).

Оцінку вестибулярного апарату при атаксії проводить невролог, рідше отоларинголог. Діагностика може включати вестибулометрію, електроністагмографію, стабілізографію, калоричний тест. Якщо у пацієнта одночасно діагностовано втрату слуху, можливе проведення порогової аудіометрії, тестування камерного тонусу, електрокохлеографії, промонторного тесту тощо. [ 12 ]

Диференціальна діагностика

Атаксія — це не лише вестибулярна атаксія. Це синдром, який може спостерігатися не лише при ураженні вестибулярного апарату, а й інших структур мозку.

• Сенсорна атаксія виникає при ураженні глибоких сенсорних шляхів, починаючи від периферичних нервів і закінчуючи задньою центральною звивиною. Це порушення характеризується своєрідною «тупотливою» ходою: людина широко ставить ноги під час ходьби, кожен крок важкий, важкий, з приземленням на п'яту. Проблема посилюється, якщо пацієнт знаходиться в темряві, або заплющує очі, або різко піднімає голову. Відзначається хибний атетоз. Патологія часто супроводжує полірадикулоневрит, розлади хребта з ураженнями задніх каналів.
• Фронтальна атаксія є результатом пошкодження кори великих півкуль лобової частки та порушення аферентних зв'язків з мозочком. Симптоматика неінтенсивна, пацієнт хитається під час ходьби на протилежний бік ураження. Відзначаються навмисність, "промахи".

Вестибулярну та мозочкову атаксію особливо важко диференціювати у пацієнтів з інсультом та інтоксикацією, коли величина симптомів така, що пацієнт не може ходити або стояти.

• Скронева атаксія спричинена ураженням кори скроневої частки: одночасно уражаються її мозочкові зв'язки. Скронева атаксія є одним із компонентів тріади Шваба. Пацієнт хитається під час ходьби та відхиляється в протилежний бік, промахується під час проведення пальпебральної проби. Відзначається геміпаркінсонізм з протилежного боку від вогнища. Якщо діагностовано тріаду Шваба, це вказує на наявність пухлинного процесу в скроневій частці.
• Функціональна атаксія є одним із симптомів істеричного неврозу. Хода своєрідна та мінлива, не схожа на інші види атаксії.
• Змішана атаксія – це поєднання кількох типів цього розладу – наприклад, одночасно присутні як мозочкова, так і сенсорна атаксія. Таке поєднання може спостерігатися у пацієнтів з демієлінізуючими патологіями.

У ході диференціальної діагностики важливо враховувати множинність симптоматики атаксії. Практикуючі лікарі вказують на наявність рудиментарних типів цього розладу, перехідних форм синдрому, при яких клінічна картина подібна до розсіяного склерозу, спастичної параплегії, нейронної аміотрофії.

При підозрі на спадкову атаксію призначається ДНК-діагностика для визначення ймовірності успадкування збудника атаксії.

Лікування вестибулярної атаксії

Лікування вестибулярної атаксії спрямоване на усунення основної причини розладу. Наразі не існує лікування спадкової атаксії. Залежно від причини, якщо атаксія є наслідком інсульту, токсичних речовин, гіпотиреозу або будь-яких факторів ризику, що піддаються зміні, лікування спрямоване на конкретний стан, що викликає атаксію. [ 13 ]

Якщо виявлено інфекційний процес в органах слуху, призначається антибіотикотерапія, промивання, санація, лабіринтотомія тощо. При виявленні судинних порушень застосовується медикаментозна терапія, яка може покращити мозковий кровообіг. У складних випадках пацієнтам з краніовертебральними дефектами призначається їх хірургічна корекція. Об'ємні новоутворення, запальні процеси у вигляді арахноїдиту або енцефаліту потребують відповідного комплексного лікування.

Після впливу на причину вестибулярної атаксії починають симптоматичну терапію. Відповідні препарати, що прискорюють метаболізм, покращують роботу нервової системи:

• Пірацетам – приймають у добовій дозі від 30 до 160 мг на кілограм ваги, з кратністю прийому двічі на день. Тривалість лікування становить 1-6 місяців.
• γ-аміномасляна кислота – призначається перорально перед їжею по 0,5-1,25 г тричі на день (добова доза – від 1,5 до 3 г).
• Гінкго білоба – приймати настоянку по 15-20 крапель до їди, або в таблетках по 60-240 мг. Тривалість лікування визначається лікарем і може становити кілька місяців.
• Вітаміни групи В – призначають перорально або ін’єкційно, залежно від показань.

Для найшвидшої реабілітації показана лікувальна фізкультура, що включає вправи для тренування координації рухів та зміцнення м’язового каркаса й окремих груп м’язів. [ 14 ]

Профілактика

Специфічної профілактики такого розладу, як вестибулярна атаксія, не існує. Для підтримки здоров'я загалом, і зокрема, для підтримки нормального стану вестибулярного апарату, необхідно спрямувати зусилля на запобігання розвитку гострих інфекційно-запальних процесів, які можуть пошкодити цей механізм. Перш за все, профілактика стосується запобігання синуситу, отиту, запалення легень тощо.

Основні профілактичні рекомендації включають:

• Своєчасне звернення до лікаря при будь-яких інфекційних та запальних захворюваннях;
• Своєчасне звернення до лікаря у разі запаморочення;
• Регулярний контроль показників артеріального тиску (особливо у людей, схильних до розвитку гіпертонії та судинних патологій);
• Ведення здорового способу життя, відмова від шкідливих звичок, повноцінне харчування якісними продуктами тощо.

Прогноз

Вестибулярну атаксію неможливо вилікувати самостійно, без залучення медичного спеціаліста. Тільки якісна діагностика з визначенням першопричини патології та подальшим призначенням адекватного лікування може усунути первинне захворювання та нівелювати прояви патології. Для покращення прогнозу важливо застосовувати індивідуальний підхід, оскільки немає двох однакових випадків вестибулярної атаксії: причини та ознаки порушення завжди різні.

Часто, особливо якщо первинне вогнище патології не вдається виявити, виникає інвалідність та втрата працездатності. У деяких випадках, зокрема при спадкових захворюваннях, вестибулярна атаксія погано піддається лікуванню, а її прояви часто зберігаються протягом багатьох років. Найбільш оптимістичним прогнозом характеризується атаксія у пацієнтів з вестибулярним нейронітом: проблема успішно виліковується, рецидивів не буває.

Перелік досліджень, пов'язаних з вивченням вестибулярної атаксії

1. Вестибулярна атаксія та її вимірювання у людини

   • Автори: А. Р. Фреглі
   • Рік випуску: 1975

2. Звіт про клінічний випадок: Гострий вестибулярний синдром та церебеліт при анти-Йо паранеопластичному синдромі

   • Автори: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Бах, Синтія І. Геде, Дж. Катта
   • Рік випуску: 2022

3. Рухливість очей при аутосомно-домінантній атаксії Північної Кароліни

   • Автори: К. Смолл, С. Поллок, Дж. Ванс, Дж. Стаїч, М. Перічак-Ванс
   • Рік випуску: 1996

4. Загальне вестибулярне тестування

   • Автори: Т. Брандт, М. Струсп
   • Рік випуску: 2005

5. Генетика вестибулярних розладів: патофізіологічні аспекти

   • Автори: Л. Фрехо, І. Гіглінг, Р. Теггі, Х. Лопес-Ескамес, Д. Руєску
   • Рік випуску: 2016

Література

Пальчун, В. Т. Оториноларингологія. Національний посібник. Коротка редакція / За ред.В.В.Т. Пальчун. - М.: ГЕОТАР-Медіа, 2012.