Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи

Клінічно діагностовані вади розвитку бронхолегеневої системи виявляються у 10% пацієнтів із хронічними захворюваннями легень.

Агенезія, аплазія, гіпоплазія легені. Клінічно ці вади характеризуються деформацією грудної клітки - западанням або сплощенням на боці дефекту. Перкуторний звук над цією ділянкою вкорочений, дихальні звуки відсутні або значно ослаблені. Серце зміщено в бік недорозвиненої легені.

Типовими рентгенологічними ознаками є зменшення об'єму грудної клітки на боці дефекту, інтенсивне затемнення в цій ділянці, випадання здорової легені через переднє середостіння в іншу половину грудної клітки. Бронхографічна картина дозволяє судити про ступінь недорозвитку легень.

Полікістоз легень (кістозна гіпоплазія) є одним з найпоширеніших вад. Інфікований полікістоз легень має досить яскраву клінічну картину. Хворих турбує кашель з відділенням великої кількості мокротиння, часто кровохаркання. Над легенями чути тріскучі вологі хрипи («барабанний дріб»), за наявності великих порожнин – амфоричне дихання. Відзначається крепітація в роті. Хворі відстають у фізичному розвитку, мають ознаки хронічної гіпоксії.

Рентген грудної клітки виявляє клітинні утворення, тоді як бронхограма або комп'ютерна томографія виявляє круглі порожнини.

Вроджена лобарна емфізема. Цей дефект характеризується недорозвиненням або відсутністю бронхіальних хрящів в ураженій частці, що спричиняє затримку повітря під час видиху з подальшим підвищенням внутрішньолегеневого тиску та перерозтягненням паренхіми в ураженій частці. Основним клінічним проявом є дихальна недостатність, тяжкість якої залежить від ступеня набряку (гіперінфляції) частки.

Трахеобронхомегалія (синдром Муньє-Куна) – виражене розширення трахеї та головних бронхів, що призводить до хронічної респіраторної інфекції. Характерними ознаками є гучний, вібруючий кашель специфічного тембру, що нагадує бекання кози, хрипота, рясне гнійне мокротиння, можливо, кровохаркання. Спостерігаються характерні бронхоскопічні ознаки. Рентгенологічне дослідження дітей з цим дефектом виявляє діаметр трахеї, що дорівнює або перевищує діаметр грудних хребців. Характерною ознакою є форма кривої форсованого видиху під час дослідження функції зовнішнього дихання: крива з розривом або типова виїмка.

Трахеобронхомаляція – вроджений дефект, пов’язаний з підвищеною м’якістю хрящів трахеї та великих бронхів. Він проявляється синдромом стенозу трахеї та головних бронхів: стридором, «пилячим» диханням, гавкаючим кашлем, нападами задухи, які не купіруються спазмолітиками.

Низький ступінь трахеобронхомаляції в ранньому дитинстві проявляється смердючим диханням, рецидивуючим обструктивним бронхітом, частота якого зменшується на другому році життя.

Синдром Вільямса-Кемпбелла – це дефіцит хрящових кілець у стінці бронхів, починаючи з III-IV і аж до VI-VIII порядку. Захворювання проявляється повільно прогресуючим пневмосклерозом, емфіземою легень, бронхіолітом, іноді з облітерацією бронхіол. Хворі діти відстають у фізичному розвитку, мають бочкоподібну грудну клітку, ознаки хронічної гіпоксії. Рентгенологічно розтягнуті бронхи виглядають як порожнини, іноді з рівнем рідини. Діагноз підтверджується бронхоскопією та бронхографією.

[ 1 ], [ 2 ]