Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи

Клінічно діагностуються пороки розвитку бронхолегеневої системи виявляють у 10% хворих на хронічні захворювання легенів.

Агенезія, аплазія, гіпоплазія легені. Клінічно для цих вад характерна деформація грудної клітки - западання або сплощення на стороні пороку. Перкуторний звук над цією областю укорочений, дихальні шуми відсутні або різко ослаблені. Серце зміщене в сторону недорозвиненого легкого.

Типові рентгенологічні ознаки - зменшення обсягу грудної клітки на стороні пороку, інтенсивне затемнення в цій області, пролабація здорового легкого через переднє середостіння в іншу половину грудної клітки. Бронхографічні картина дозволяє судити про ступінь недорозвинення легкого.

Полікіспгоз легких (кістозна гіпоплазія) - один з найбільш часто зустрічаються вад. Інфікований полікістоз легенів має досить яскраву клінічну картину. Хворих турбує кашель з відділенням великої кількості мокротиння, нерідко кровохаркання. Над легенями вислуховуються тріскучі вологі хрипи ( «барабанний дріб»), при наявності великих порожнин - амфорическое дихання. Відзначається оральна крепітація. Хворі відстають у фізичному розвитку, мають ознаки хронічної гіпоксії.

На рентгенограмах грудної клітини виявляють пористі утворення, на бронхограмма або при проведенні комп'ютерної томографії - округлі порожнини.

Вроджена лобарная емфізема. При цьому пороці є недорозвинення або відсутність хрящів бронха ураженої частки, що обумовлює затримку повітря на видиху з подальшим підвищенням внутрілегочного тиску і перерастяжением паренхіми ураженої частки. Основний клінічний прояв - дихальна недостатність, тяжкість якої залежить від ступеня здуття (гіперінфляції) частки.

Трахеобронхомегаліі (синдром Муньє-Куна) являє собою виражене розширення трахеї і головних бронхів, що приводить до хронічної респіраторної інфекції. Характерні гучний вібруючий специфічного тембру кашель, що нагадує бекання кози, захриплість, рясна гнійна мокрота, можливо кровохаркання. Є характерні бронхоскопіческіе ознаки. При рентгенологічному дослідженні дітей з даними пороком виявляють діаметр трахеї, рівний поперечнику тіл грудних хребців або перевищує його. Характерна ознака - форма кривої форсованого видиху при дослідженні функції зовнішнього дихання: крива зі зламом або типовою зазублиною.

Трахеобронхомаляція - вроджений порок, пов'язаний з підвищеною м'якістю хрящів трахеї і великих бронхів. Виявляється синдромом стенозу трахеї і головних бронхів: стридор, «Піля» дихання, гавкаючий кашель, напади задухи, некупируются спазмолітиками.

Невелика ступінь трахеобронхомаляція в ранньому дитячому віці проявляється стідорозним диханням, рецидивуючими обструктивними бронхітами, частота яких зменшується на другому році життя.

Синдром Вільямса-Кембелла - дефіцит хрящових кілець в стінці бронхів, починаючи з III-IV і до VI-VIII порядку. Захворювання проявляється повільно прогресуючим пневмосклерозом, емфіземою легенів, бронхиолитом, іноді з облітерацією бронхіол. Хворі діти відстають у фізичному розвитку, мають бочкообразную грудну клітку, ознаки хронічної гіпоксії. Рентгенологічно розтягнуті бронхи виглядають як порожнини, іноді з рівнем рідини. Діагноз підтверджується при проведенні бронхоскопії і бронхографії

[1], [2]