Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Як лікується пухлина Вільмса?
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 04.07.2025
Лікування пухлини Вільмса залежить від стадії та гістологічної структури. Нефробластома є однією з перших пухлин, у лікуванні якої було застосовано комплексний підхід.
Лікування пухлини Вільмса (протокол Національної групи з дослідження пухлини Вільмса)
Сцена |
Лікувальні заходи |
Стадія I (сприятлива гістологічна структура) |
Хірургічне втручання, без променевої терапії, хіміотерапія - дактиноміцин + вінкристин |
Анаплазія I стадії (несприятлива гістологічна будова) |
Хірургічне втручання, без променевої терапії, хіміотерапія (дактиноміцин + вінкристин) протягом 6 місяців |
Стадія II (сприятлива гістологія) |
Хірургічне втручання, без променевої терапії, хіміотерапія в схемі 1 (дактиноміцин + вінкристин) |
Стадія III (сприятлива гістологія) |
Хірургічне втручання, променева терапія на ложе пухлини в загальній вогнищевій дозі 10,8 Гр, хіміотерапія - дактиноміцин + вінкристин + Доксорубіцин |
Стадія IV (сприятлива гістологія) |
Хірургічне втручання, променева терапія на ложе пухлини в загальній вогнищевій дозі 10,8 Гр, хіміотерапія - дактиноміцин + вінкристин + доксорубіцин |
Стадія II-IV (несприятлива гістологічна будова) |
Циклофосфамід додають до дактиноміцину, вінкристину та доксорубіцину. |
Для дітей віком до 12 місяців рекомендується зменшити дозу всіх хіміотерапевтичних препаратів на 50%. Хіміотерапевтичне лікування повними дозами препаратів проводиться для дітей старше 12 місяців.
Хірургічне лікування передбачає видалення пухлини, визначення її гістологічного типу та стадії захворювання. Променева терапія нефробластоми застосовується в деяких випадках на III та IV стадіях захворювання. Схема хіміотерапії нефробластоми залежить від стадії захворювання та включає використання дактиноміцину, вінкристину та доксорубіцину. Передопераційна хіміотерапія рідко використовується в США, але є обов'язковою в Європі. Однією з проблем передопераційної хіміотерапії є помилковий передопераційний діагноз пухлини Вільмса у 6% випадків. Дослідницька група SIOP аргументує необхідність передопераційної хіміотерапії тим, що більшість помилкових діагнозів – це нейробластома. Дослідження SIOP показали, що передопераційна хіміотерапія знижує частоту розриву пухлини під час операції з 32% до 4%, а також знижує стадію захворювання – 80% пацієнтів після 4 тижнів передопераційної хіміотерапії вінкристином та дактиноміцином мали нефробластому I-II стадії на момент операції. У Сполучених Штатах передопераційна хіміотерапія застосовується лише у пацієнтів з дисемінованим захворюванням або неоперабельними пухлинами, а також при двосторонній нефробластомі.
Прогноз
Прогноз пацієнтів з нефробластомою залежить від низки факторів. Несприятливі прогностичні фактори:
- III-V стадія;
- метастази в парааортальні лімфатичні вузли;
- анапластична або саркоматозна гістологічна структура;
- розрив пухлини до або під час операції;
- метастази в печінку (метастазування в легені є більш сприятливим, ніж метастазування в печінку).
Результати лікування пухлини Вільмса
Стадія (сприятлива гістологічна будова) |
Дворічна безрецидивна виживаність, % |
Загальний чотирирічний рівень виживання, % |
Я |
89 |
95,6 |
ІІ |
87,4 |
91.1 |
III |
82 |
90,9 |
IV |
79 |
80,9 |
[