Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Як лікується спадковий сфероцитоз (хвороба Мінковського-Шоффара)?
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 19.10.2021
Лікування
Призначають фолієву кислоту по 1 мг на добу в період гемолізу.
При важкому гемолитическом або апластичної криз (гемоглобін <60 г / л) проводять замісну терапію еритроцитарної масою, очищеної від лейкоцитів.
Спленектомію застосовують в плановому порядку. Перед проведенням оперативного лікування необхідно вакцинувати хворого проти менінгококової і пневмококової інфекції, а також гемофільної інфекції типу В.
При жовчнокам'яної хвороби застосовують холецистектомію.
Диспансерне спостереження
Рекомендують огляд гематолога, загальний аналіз крові з підрахунком Ретикулоцит-тов (раз на місяць при середньотяжкій та тяжкій формах, раз в квартал - при легкої і мінімальної формах).
Біохімічний аналіз крові (визначення вмісту загального і непрямого білірубіну, активності АЛТ, ACT, лужної фосфатази, ЛДГ, концентрації СЖ, ОЖСС, насичення трансферину залізом, СФ) проводять раз в квартал при середньотяжкій та тяжкій формах, раз в 6 міс - при легкої і мінімальної формах.
УЗД органів черевної порожнини рекомендують раз в 6-12 міс.