Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Акромегалія та гігантизм - Огляд інформації
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 12.07.2025
Акромегалія та гігантизм – це нейроендокринні захворювання, в основі яких лежить патологічне підвищення активності росту.
Гігантизм (грец. gigantos – велетень, гігантський; синонім: макросомія) – захворювання, що виникає у дітей та підлітків із неповним фізіологічним розвитком, характеризується відносно пропорційним епіфізарним та періостальним збільшенням кісток, м’яких тканин та органів, що перевищує фізіологічні межі. Патологічним вважається зростання вище 200 см у чоловіків та 190 см у жінок. Після осифікації епіфізарних хрящів гігантизм зазвичай переростає в акромегалію. Провідним симптомом акромегалії (грец. akros – крайній, найвіддаленіший, та megas, megalu – великий) також є прискорений ріст тіла, але не в довжину, а в ширину, що проявляється в непропорційному періостальному збільшенні кісток скелета та внутрішніх органів, що поєднується з характерним порушенням обміну речовин. Захворювання зазвичай розвивається у дорослих.
Це захворювання вперше описав П. Марі в 1886 році, а через рік О. Мінковський (1887) довів, що в основі хвороби П. Марі лежить підвищення гормональної активності пухлини гіпофіза, яка, як встановив С. Бенда (1903), являє собою «конгломерат сильно розмножених еозинофільних клітин передньої частки придатка». У російській літературі перше повідомлення про акромегалію було зроблене в 1889 році Б. М. Шапошниковим.
Причини та патогенез акромегалії та гігантизму. Переважна більшість випадків є спорадичними, але описані випадки сімейної акромегалії.
Теорія гіпофізарного синдрому була висунута ще наприкінці XIX століття. Згодом, переважно вітчизняні дослідники на великому клінічному матеріалі продемонстрували суперечливість локалістичних уявлень про виключну роль гіпофіза в патогенезі захворювання. Було доведено, що первинні патологічні зміни в проміжному мозку та інших відділах мозку відіграють значну роль у його розвитку.
Характерною ознакою акромегалії є підвищена секреція гормону росту. Однак прямий зв'язок між його вмістом у крові та клінічними ознаками активності захворювання спостерігається не завжди. Приблизно у 5-8% випадків при низькому або навіть нормальному рівні соматотропного гормону в сироватці крові у пацієнтів спостерігається виражена акромегалія, що пояснюється або відносним збільшенням вмісту особливої форми гормону росту з високою біологічною активністю, або ізольованим підвищенням рівня IGF.
[ Симптоми акромегалії та гігантизму
Типові скарги на акромегалію включають головний біль, зміни зовнішнього вигляду та збільшення розмірів кистей і стоп. Пацієнтів турбує оніміння рук, слабкість, сухість у роті, спрага, біль у суглобах, а також обмежені та болючі рухи. Через прогресуюче збільшення розмірів тіла пацієнти змушені часто міняти взуття, рукавички, головні убори, спідню білизну та одяг. Майже всі жінки відчувають порушення менструального циклу, а у 30% чоловіків розвивається статева слабкість. Галакторея спостерігається у 25% жінок з акромегалією. Ці порушення спричинені гіперсекрецією пролактину та/або втратою гонадотропної функції гіпофіза. Поширеними є скарги на дратівливість, порушення сну та зниження працездатності.
Головні болі можуть відрізнятися за характером, локалізацією та інтенсивністю. Іноді спостерігаються постійні головні болі в поєднанні зі сльозотечею, що доводить пацієнта до шаленства. Генез головних болів пов'язаний з підвищеним внутрішньочерепним тиском та/або здавленням діафрагми турецького сідла зростаючою пухлиною.
Діагностика акромегалії та гігантизму
При діагностиці акромегалії слід враховувати стадію захворювання, його фазу активності, а також форму та особливості перебігу патологічного процесу. Доцільно використовувати дані рентгенологічного дослідження та методи функціональної діагностики.
Рентгенологічне дослідження кісток скелета виявляє періостальний гіперостоз з ознаками остеопорозу. Кістки кистей і стоп потовщені, їх структура зазвичай збережена. Нігтьові фаланги пальців пагодоподібної форми потовщені, нігті мають шорстку, нерівну поверхню. З інших кісткових змін при акромегалії постійно спостерігається розростання «шпор» на п’яткових кістках, дещо рідше — на ліктях.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Які аналізи необхідні?
До кого звернутись?
Лікування акромегалії та гігантизму
Лікування акромегалії має бути комплексним та проводитися з урахуванням форми, стадії та фази активності захворювання. Перш за все, воно спрямоване на зниження рівня гормону росту в сироватці крові шляхом пригнічення, знищення або видалення активної пухлини, що секретує СТГ, що досягається за допомогою радіологічних, хірургічних, фармакологічних методів лікування та їх поєднання. Правильний вибір методу лікування та його адекватність є профілактикою розвитку подальших ускладнень. За наявності ускладнень, пов'язаних з втратою тропних функцій гіпофіза, порушенням функціональної активності різних органів і систем, до лікування додають засоби, що коригують неврологічні, ендокринні та метаболічні порушення.
До найпоширеніших методів лікування захворювання належать різні види зовнішнього опромінення (рентгенотерапія, теле-γ-терапія інтерстиціально-гіпофізарної області, опромінення гіпофіза протонним пучком). Рідше використовується імплантація в гіпофіз радіоактивних ізотопів – золота ( 198 Au) та ітрію 90I ) – з метою знищення пухлинних клітин, а також кріодеструкція пухлини за допомогою рідкого азоту. Опромінення гіпофіза викликає периваскулярний гіаліноз, який виникає через 2 і більше місяців після опромінення.