Циротичний туберкульоз легень

Циротичний туберкульоз розвивається на завершальній стадії тривалого туберкульозного процесу. При цій формі фіброзні зміни в легенях та плеврі переважають над специфічними проявами туберкульозного запалення, які зазвичай представлені окремими інкапсульованими туберкульозними вогнищами, іноді залишковими щілиноподібними кавернами; внутрішньогрудні лімфатичні вузли часто містять кальцифікати.

Циротичний туберкульоз характеризується поступовим наростанням фіброзних змін та прогресуванням легенево-серцевої недостатності. Можливі епізодичні загострення специфічного процесу. До туберкульозного ураження часто приєднується неспецифічне запалення.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Епідеміологія циротичного туберкульозу легень

Циротичний туберкульоз рідко діагностується у пацієнтів з вперше виявленим туберкульозом органів дихання. З віком тенденція до фіброзної трансформації специфічних грануляцій та еластичних волокон у легенях зростає, тому циротичний туберкульоз частіше спостерігається у людей похилого віку через багато років після початку захворювання. У дитячому віці циротичний туберкульоз зазвичай розвивається, коли своєчасно не виявлено первинний туберкульоз, ускладнений ателектазом.

Циротичний туберкульоз становить близько 3% усіх випадків летального результату від туберкульозу. Безпосередніми причинами смерті є легенево-серцева недостатність, легенева кровотеча та амілоїдоз внутрішніх органів.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Патогенез та патологічна анатомія циротичного туберкульозу легень

Циротичний туберкульоз формується в результаті надмірного розвитку сполучної тканини в легенях та плеврі через неповноту інволюції туберкульозного запалення. Розвитку циротичного туберкульозу сприяє ускладнений перебіг захворювання з порушенням бронхіальної прохідності та гіповентиляцією або ателектазом ураженої ділянки, млявим розсмоктуванням інфільтрату, а також внутрішні та зовнішні впливи, що посилюють перекисне окислення ліпідів (ПОЛ).

В результаті прискорюються процеси дозрівання сполучної тканини та в ураженій ділянці формуються грубі («нерозчинні») колагенові волокна. З часом вони утворюють масивні фіброзні тяжі, що поширюються перибронхіально та периваскулярно, вздовж міждолькових та міжсегментарних перегородок, до кореня легені та плеври. Серед фіброзної тканини виявляються казеозні вогнища. Також можуть бути виявлені залишкові щілиноподібні каверни з фіброзними стінками. Груба деформація бронхів спричиняє появу циліндричних та мішкоподібних бронхоектазів. Дрібні судини легені, особливо капіляри, облітеруються, виникають множинні артеріовенозні анастомози, артеріо- та венектазії. При їх розриві можлива легенева кровотеча. Інтенсивне утворення сполучної тканини поєднується з атрофією м’язових та еластичних волокон, розвивається вторинна емфізема легень змішаного типу.

Залежно від ступеня ураження розрізняють односторонній та двосторонній, а також сегментарний, частковий та тотальний циротичний туберкульоз.

Циротичний туберкульоз може розвиватися в ускладнених випадках первинного туберкульозу з поширенням специфічного запалення з лімфатичного вузла на стінку бронха. Порушення прохідності бронхів призводить до розвитку ателектазу, в ділянці якого розвивається хронічне запалення та грубі метаболічні порушення. Формується обширна зона бронхогенного цирозу. При первинному туберкульозі такі зміни частіше локалізуються у верхній та середній частках правої легені або в 4-му та 5-му сегментах лівої легені. У цих випадках діагностують односторонній частковий або сегментарний циротичний туберкульоз.

У процесі зворотного розвитку хронічного дисемінованого туберкульозу інтерстиціальний ретикулярний склероз може поступово трансформуватися в грубий трабекулярний дифузний цироз. У цих випадках часто розвивається двосторонній верхньодолевий циротичний туберкульоз.

При вторинних формах туберкульозу, особливо при лобіті, повільне розсмоктування інфільтрату призводить до карніфікації серозно-фібринозного ексудату та колагенізації альвеолярних перегородок. Розвитку фіброзних змін сприяють лімфангіт, гіповентиляція, порушення крово- та лімфообігу (пневмогенний цироз). Односторонній циротичний туберкульоз верхньої частки зазвичай розвивається внаслідок лобіту або часткової казеозної пневмонії.

Циротичному туберкульозу легень часто передує фіброзно-кавернозний туберкульоз, при якому спостерігаються виражені фіброзні зміни стінки каверни та перикавітарної тканини легенів. У цих випадках пневмогенні циротичні зміни поєднуються з бронхогенним цирозом, а в товщі фіброзних мас, поряд з інкапсульованими туберкульозними вогнищами, залишаються залишкові щілиноподібні, зазвичай сановані, каверни.

Циротичний туберкульоз легень може також розвинутися після туберкульозного ексудативного плевриту або пневмоплевриту, зазвичай після терапевтичного штучного пневмотораксу або торакопластики. У таких випадках туберкульозний процес з казеозних вогнищ на вісцеральній плеврі поширюється на легеневу тканину. У ній утворюються туберкульозні вогнища, які згодом зазнають фіброзної трансформації та призводять до плеврогенного цирозу легені.

При поширеному цирозі втрата значної частини легеневої паренхіми, анатомічні та функціональні зміни в судинах і бронхах, зменшення дихальних екскурсій легень через плевральні спайки та емфізему призводять до значного порушення функції дихання та кровообігу. Поступово розвивається хронічне легеневе серце.

Симптоми циротичного туберкульозу легень

Симптоми циротичного туберкульозу зумовлені, перш за все, порушенням архітектури легень, деформацією бронхіального дерева та значним погіршенням газообміну. Найчастіше пацієнти скаржаться на задишку, кашель та виділення мокротиння. Ступінь клінічних проявів залежить від локалізації, поширеності, фази туберкульозного процесу та тяжкості неспецифічного компонента запалення в легенях.

Циротичний туберкульоз обмеженого поширення з ураженням верхньої та нижньої часток легені рідко протікає з вираженими симптомами. У пацієнтів спостерігається незначна задишка та періодично виникає сухий кашель. Приєднання неспецифічного запалення може не супроводжуватися вираженими клінічними ознаками через хороший природний дренаж бронхів.

Поширені форми циротичного туберкульозу та його нижньодолевої локалізації часто мають яскраву клінічну картину, зумовлену грубими фіброзними та неспецифічними запальними змінами в легеневій тканині. Хворих турбує задишка, кашель зі слизисто-гнійним мокротинням, періодичне кровохаркання. Розвиток хронічного легеневого серця призводить до посилення задишки, появи тахікардії та акроціанозу. Поступово наростає важкість у правому підребер'ї, виникають периферичні набряки. При тривалому процесі можуть з'являтися симптоми амілоїдозу внутрішніх органів.

Загострення циротичного туберкульозу пов'язане з посиленням запальної реакції в туберкульозних вогнищах. З'являються симптоми туберкульозної інтоксикації. Кашель посилюється, збільшується кількість мокротиння.

Загострення туберкульозу нелегко відрізнити від неспецифічної запальної реакції. Воно часто спричинене приєднанням або загостренням обструктивного гнійного бронхіту чи затяжної пневмонії. Важливим симптомом загострення туберкульозу є відновлення бактеріовиділення.

Серйозним ускладненням циротичного туберкульозу є рецидивуюча легенева кровотеча, яка може призвести до тяжкої аспіраційної пневмонії або асфіксії з летальним результатом.

Об'єктивне обстеження хворого на циротичний туберкульоз зазвичай виявляє блідість шкіри, акроціаноз, іноді сухість та інші трофічні зміни шкіри. Кінцеві фаланги пальців часто мають вигляд «барабанних паличок», а нігті за формою нагадують «годинникове скло». Характерні тахікардія та артеріальна гіпотензія. При односторонньому ураженні виявляється асиметрія грудної клітки; на ураженій стороні вона відстає під час дихання. Відзначаються притуплення перкуторного звуку, ослаблення дихання, сухі або дрібнопухирчасті монотонні хрипи над ураженою ділянкою. При загостренні специфічного процесу та збільшенні неспецифічного компонента запалення кількість хрипів збільшується, вони стають різного калібру. Також виявляються розширення меж серцевої тупості, приглушеність серцевих тонів та акцентуація II тону над легеневою артерією. При декомпенсації кровообігу спостерігаються збільшення розмірів печінки, периферичні набряки, іноді асцит.

Рентгенівський знімок циротичного туберкульозу легень

Рентгенологічна картина значною мірою залежить від початкової форми туберкульозу. При односторонньому циротичному туберкульозі, що розвинувся під час інволюції інфільтративного або обмеженого фіброзно-кавернозного туберкульозу, на рентгенограмах виявляються чітко окреслені затемнення середньої, а місцями й високої інтенсивності. Ділянки більш інтенсивного затемнення зумовлені наявністю щільних, частково кальцифікованих туберкульозних вогнищ або дрібних вогнищ. Таке затемнення за обсягом відповідає зменшеній в об'ємі ураженій ділянці легені (сегменту, частці). При ураженні всієї легені затемнення поширюється на все легеневе поле, розміри якого значно зменшуються. У зоні затемнення також можуть виявлятися світліші ділянки круглої або овальної форми - бронхоектази. Іноді просвітлення має неправильну щілиноподібну форму і відповідає залишковим кавернам. Вони особливо чітко видно на томограмах. Тіні кореня легені, трахеї, великих судин і серця зміщені в бік ураженої сторони, плевра потовщена. Ділянки легені, вільні від потемніння, можуть мати підвищену повітропроникність через емфізематозний набряк. Рентгенологічні ознаки емфіземи також можна знайти у другій легені.

Раніше у пацієнтів з циротичним туберкульозом часто застосовувалася бронхографія, яка виявляла грубі зміни бронхіального дерева, пов'язані з деформацією та обструкцією дрібних бронхів у зоні циротичних змін (симптом «зрізаних гілок дерева»). Наразі це дослідження майже не проводиться. Наявні зміни добре візуалізуються за допомогою комп'ютерної томографії.

Циротичний туберкульоз середньої частки, що утворився внаслідок ускладненого перебігу первинного туберкульозу, виявляється на зображеннях за методом «синдрому середньої частки». У правій легені виявляється затемнення, що відповідає об'єму зморшкуватої середньої частки, включаючи вогнищеві тіні ущільнених та кальцифікованих вогнищ. У лівій легені подібна картина спостерігається при циротичному ураженні сегментів 4-5. Великі кальцифікати зазвичай чітко видно у внутрішньогрудних лімфатичних вузлах.

Циротичний туберкульоз легень, що розвинувся внаслідок дисемінованого туберкульозу, характеризується патологічними змінами у верхніх та середніх відділах обох легень. На оглядовій рентгенограмі ці відділи значно зменшені в розмірах, їх прозорість знижена. На тлі грубих лінійних та клітинних тіней інтерстиціального фіброзу в них виявляються множинні вогнищеві тіні високої та середньої інтенсивності з чіткими контурами. Вісцеральна плевра потовщена, особливо у верхніх відділах. Нижче розташовані відділи легеневих полів емфізематозні. Тіні фіброзно ущільнених коренів легень симетрично підтягнуті догори, серце має форму краплі.

При плевропневмоцирозі зменшення об'єму ураженої легені на рентгенограмах поєднується з грубими, різко вираженими плевральними нашаруваннями, зміщенням тіні органів середостіння в бік ураження та збільшенням повітряності решти легеневої тканини.

Туберкульоз - лікування

• Хіміотерапія туберкульозу
• Протитуберкульозні препарати
• Штучний пневмоторакс
• Пневмоперитонеум
• Хірургічні методи лікування туберкульозу
• Лікування позалегеневого туберкульозу
• Патогенетична терапія туберкульозу
• Імунотерапія в лікуванні туберкульозу
• Фізичні методи лікування туберкульозу
• Методи екстракорпоральної гемокорекції при туберкульозі
• Профілактика туберкульозу (вакцинація БЦЖ)
• Хіміопрофілактика туберкульозу
• Санітарна та соціальна профілактика туберкульозу