Діагностика нейробластоми

Планові клінічні обстеження при нейробластомі включають анамнез, фізикальне обстеження, загальний аналіз крові, аналіз сечі та біохімічний аналіз крові з обов'язковим визначенням активності лактатдегідрогенази та концентрації феритину. Найбільш ймовірною причиною підвищення рівня феритину є посилений синтез пухлинними клітинами з подальшою секрецією в плазму крові.

Візуалізація пухлини можлива за допомогою різних методів (УЗД, рентгенографія, КТ, МРТ), кожен з яких має певні переваги. Поєднання методів дозволяє отримати найповнішу картину процесу. Об'єм пухлини розраховується шляхом множення трьох взаємно перпендикулярних вимірів, виражених у сантиметрах, та ділення отриманого добутку на 2.

Діагноз нейробластоми ставиться морфологічно шляхом дослідження біопсійного матеріалу, отриманого з первинної пухлини або метастазів, або шляхом виявлення ураження кісткового мозку в поєднанні зі збільшенням (більш ніж у три рази порівняно з нормальними значеннями) концентрації катехоламінів або їх похідних у крові або сечі.

Похідні катехоламінів, що мають особливе діагностичне значення при нейробластомі, включають ванілілмигдалеву, гомованілову кислоти та дофамін. Концентрація ванілілмигдальної та гомованілової кислот підвищена у 85% пацієнтів, а концентрація дофаміну підвищена у 90% пацієнтів. Екскреція катехоламінів не має прогностичного значення, але високе співвідношення ванілілмигдальної та гомованілової кислот вказує на наявність низькодиференційованої пухлини та пов'язане з гіршим прогнозом (зв'язок прямо пропорційний).

Додатковим діагностичним маркером нейробластоми є нейронспецифічна енолаза, що секретується нейроендокринними клітинами пухлини, що визначається за допомогою імуногістохімічного дослідження. Висока активність цього ферменту свідчить про високу поширеність процесу. Іншими маркерами нейробластоми є гангліозид GD2 _, хромогранін А, нейропептид Y. Слід зазначити, що жоден із перелічених показників не є специфічним для цього типу пухлини.

Для візуалізації можливих метастазів у кістках використовується сцинтиграфія кісток з 99mTc та подальша рентгенографія виявлених вогнищ ізотопної гіперфіксації.

Сцинтиграфія з йобенгуаном (N-йодобензилгуанідин, I ¹³¹ ) має певні переваги, оскільки цей ізотоп вибірково накопичується на катехоламінових рецепторах клітин нейробластоми, що дозволяє візуалізувати як первинне вогнище пухлини, так і метастази. За день до дослідження та протягом 3 днів після нього необхідно приймати йодид калію для захисту щитовидної залози.

Аспіраційна біопсія кісткового мозку (з 4-8 балів) є обов'язковим діагностичним мінімумом при підозрі на нейробластому, оскільки кістковий мозок уражається у 10% випадків. Трепанобіопсія кісткового мозку використовується як додатковий метод дослідження.

Усі ураження, що підозрюються на метастазування, слід біопсувати.

Для верифікації діагнозу нейробластоми морфологічне дослідження доповнюють імуногістохімічними та молекулярно-біологічними дослідженнями. Це особливо важливо при проведенні диференціальної діагностики між так званими дрібноклітинними пухлинами (лімфоми, примітивні нейроектодермальні пухлини, рабдоміосаркома).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]