Хвороби крові (гематологія)

Гемофілія: причини, симптоми, діагностика, лікування

Гемофілія зазвичай є вродженим захворюванням, спричиненим дефіцитом факторів VIII або IX. Ступінь дефіциту факторів визначає ймовірність та тяжкість кровотечі. Крововилив у м’які тканини або суглоби зазвичай відбувається протягом кількох годин після травми.

Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ): причини, симптоми, діагностика, лікування

Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ-синдром, коагулопатія споживання, синдром дефібринації) – це захворювання, що характеризується вираженим утворенням тромбіну та фібрину в циркулюючій крові.

Коагуляційні порушення, зумовлені циркулюючими антикоагулянтами: причини, симптоми, діагностика, лікування

Циркулюючі антикоагулянти зазвичай є аутоантитілами, які нейтралізують специфічні фактори згортання крові in vivo (наприклад, аутоантитіла проти факторів VIII та V) або інгібують фосфоліпіди, зв'язані з білками, in vitro. Іноді аутоантитіла пізнього типу викликають кровотечу in vivo шляхом зв'язування з протромбіном.

Порушення згортання крові

Патологічні кровотечі можуть виникати внаслідок захворювань системи згортання крові, тромбоцитів або кровоносних судин. Порушення згортання крові можуть бути набутими або вродженими.

Гіпергомоцистеїнемія: причини, симптоми, діагностика, лікування

Гіпергомоцистеїнемія може сприяти розвитку артеріальної або венозної тромбоемболії, можливо, через пошкодження ендотеліальних клітин стінки судин. Рівень гомоцистеїну в плазмі крові підвищується більш ніж у 10 разів у гомозигот з дефіцитом цистатіонінсинтази.

Дефіцит антитромбіну: причини, симптоми, діагностика, лікування

Антитромбін – це білок, який пригнічує тромбін та фактори Xa, IXa, Xla. Поширеність дефіциту антитромбіну в плазмі крові гетерозигот становить від 0,2 до 0,4%. У половини гетерозигот розвивається венозний тромбоз.

Дефіцит протеїну Z: причини, симптоми, діагностика, лікування

Білок Z – це вітамін K-залежний білок, який функціонує як кофактор у процесі пригнічення згортання крові шляхом утворення комплексу з інгібітором протеази, залежним від Z-вітаміну плазми.

Дефіцит протеїну C: причини, симптоми, діагностика, лікування

Оскільки активований протеїн С спричиняє розпад факторів Va та VIIIa, він є природним плазмовим антикоагулянтом. Зниження рівня протеїну С через генетичні або набуті причини провокує виникнення венозного тромбозу.

Резистентність фактора V до активованого протеїну С: причини, симптоми, діагностика, лікування

Активований протеїн С розщеплює фактори Va та VIIIa, тим самим пригнічуючи процес згортання крові. Будь-яка з кількох мутацій фактора V викликає його стійкість до активованого протеїну С, тим самим збільшуючи схильність до тромбозу. Найпоширенішою мутацією фактора V є Лейденська мутація. Гомозиготні мутації збільшують ризик тромбозу більшою мірою, ніж гетерозиготні мутації.

Тромбофілії: причини, симптоми, діагностика, лікування

У здорових людей гемостатичний баланс є результатом взаємодії прокоагулянтних (що сприяють утворенню тромбу), антикоагулянтних та фібринолітичних компонентів.

Відмова від відповідальності щодо перекладу: Мова оригіналу цієї статті – російська. Для зручності користувачів порталу iLive, які не володіють російською мовою, ця стаття була перекладена поточною мовою, але поки що не перевірена нативним носієм мови (native speaker), який має для цього необхідну кваліфікацію. У зв'язку з цим попереджаємо, що переклад цієї статті може бути некоректним, може містити лексичні, синтаксичні та граматичні помилки.