Дисгідроз, помфолікс у дітей і дорослих

До захворювань групи долонно-підошовних дерматитів неінфекційної природи належать ураження шкіри кистей і стоп, що визначаються такими синонімічними назвами, як дисгідроз, помфолікс, дисгідротична екзема, ендогенна везикулярна (або бульозна) екзема кистей і стоп, а також гостра везикулобульозна екзема (атопічний дерматит) кистей. [ 1 ]

У МКХ-10 це хронічне рецидивуюче захворювання кодується як L30.1 у розділі дерматити.

Епідеміологія

За деякими даними, щонайменше 20% випадків долонно-підошовного дерматиту – це помфолікс (дисгідротична екзема), який найчастіше виявляється у дорослих віком до 40 років, з незначною перевагою у жінок. [ 2 ]

Було відзначено, що в регіонах з теплим кліматом пацієнтів з дисгідрозом більше, ніж у країнах з помірним кліматом.

У клінічній практиці дисгідроз кистей рук зустрічається в чотири-п'ять разів частіше, ніж дисгідроз стоп (підошовна частина стоп), і в більшості випадків симптоми з'являються на обох руках або ступнях.

Причини дисгідрозу

У наші дні назва «дисгідроз», введена британським дерматологом Вільямом Тілбері Фоксом в останній чверті XIX століття, вважається неточною, оскільки при везикулобульозній екземі кистей і стоп не було виявлено явних порушень потовиділення, а зв'язок цієї патології з дисфункцією еккринових потових залоз (тобто їх закупоркою та затримкою поту) не доведено. Тим не менш, це визначення не зникло з дерматологічної термінології. [ 3 ]

Помфолікс – найважча форма дисгідротичного дерматиту, при якій везикули (дрібні пухирі) зливаються, утворюючи більші пухирі (булли).

Незважаючи на численні дослідження, досі не вдалося визначити точні причини дисгідрозу. [ 4 ] Можливі етіологічні фактори можуть включати:

• алергічний контактний дерматит (в тому числі на деякі метали);
• контактна екзема долонь;
• сенсибілізація шкіри, пов'язана зі змінами в певних генах, що підвищує реакцію клітинного імунітету епідермісу на вплив факторів навколишнього середовища, а також на подразники та алергени.

Фактори ризику

Гіпотетичними факторами ризику розвитку дисгідрозу (дисгідротичної екземи або помфоліксу) вважаються: стрес; генетична схильність; підвищене потовиділення (гіпергідроз) долонь та підошов; наявність в анамнезі (включаючи сімейний анамнез) сезонної алергії або атопічного дерматиту (екземи).

Згідно з останніми дослідженнями зарубіжних дерматологів та імунологів, ризик розвитку дисгідрозу та помфоліксу підвищується за наявності аутоімунних захворювань (хронічний гломерулонефрит, синдром Шегрена, ВКВ, хвороба Крона тощо), а також синдрому Віскотта-Олдріча (СВО) та селективного дефіциту IgA, пов'язаного з первинним імунодефіцитом. [5 ]

Перші два фактори (стрес і спадкова схильність до розвитку алергічних реакцій) найчастіше є причиною дисгідрозу у дітей.

Патогенез

Механізми, що визначають патогенез дисгідротичних дерматозів, не зовсім зрозумілі, хоча стає все більш очевидним, що в їх виникненні бере участь імунна система шкіри, яка включає епідермальні дендритні клітини (клітини Лангерганса), кератиноцити, фібробласти, тучні клітини, макрофаги (фагоцити), Т-лімфоцити (включаючи Т-хелпери), а також медіатори запалення (цитокіни, хемокіни), антимікробні пептиди поту та дерміциди. [ 6 ]

Сьогодні відомо, що дифузні внутрішньоепідермальні бульбашки (везикули), що утворюються при цій патології, є результатом міжклітинного набряку в епідермісі (спонгіозу) – з розширенням проміжків між кератиноцитами та подальшими розривами дермосом (міжклітинними спайками).

Слід зазначити, що спонгіоз може бути акросирингіальним. Акросирингіум – це епідермальний відділ протоки еккринових потових залоз, яких особливо багато на долонях і підошвах, секреторна частина яких розташована глибоко в дермі, а пряма протока виходить на поверхню шкіри та виходить у щілиноподібну пору. [ 7 ]

Дослідники висувають такі версії утворення везикул при дисгідрозі: зниження порогу подразнення шкіри; спотворене розпізнавання аутологічних шкірних антигенів імунними клітинами; розвиток вторинної відповіді на поширення антигенів латентної інфекції; відхилення в клітинах шкіри, що викликають неадекватну реакцію антигенрозпізнавальних рецепторів та індукують активність Т-лімфоцитів тощо.

Таким чином, дисгідроз – це спонгіотичний дерматит атопічного характеру, характерний для шкіри долонь і підошов з товстішим роговим шаром, що складається з ущільнених кератиноцитів і містить більшу кількість інших імунокомпетентних клітин. [ 8 ]

Метафізичне тлумачення походження хвороби або психосоматика пов'язує більшість проблем зі шкірою з надмірним самоконтролем, небажанням проявляти свої почуття та, водночас, великою залежністю від думки оточуючих.

Симптоми дисгідрозу

Часто першими ознаками дисгідрозу є раптовий свербіж долонь, боків пальців або підошов ніг.

Якщо це справжній дисгідроз, то пухирі – прозорі, наповнені безбарвною рідиною – починають з’являтися групами, що викликає посилення свербіння і навіть певний біль.

Дисгідроз після вагітності проявляється у вигляді однакових везикул на долонях і стопах, що викликають свербіж шкіри.

Часто ці симптоми з'являються епізодично: приблизно раз на місяць протягом тривалого часу. В результаті дисгідроз долонь або дисгідроз стоп з підошовного боку – особливо запущений дисгідроз – трансформується в помфолікс. Це пухирчаста форма долонно-підошовної екземи, у важких випадках якої спостерігається ексфоліація (лущення шкіри), болючі тріщини, а іноді ліхеніфікація (потовщення шкіри).

Читати далі – Дисгідротична екзема

Сухий пластинчастий дисгідроз, або ламелярний дисгідроз, або ексфоліативний кератоліз долонь, дещо відрізняється від помфоліксу. Він характеризується кільцеподібною еритемою на долонній поверхні кистей (рідше на підошвах ніг) з пухирями, які заповнені не рідиною, а повітрям. Висип зазвичай виникає в теплу пору року, не викликає свербіння та швидко перетворюється на зони відлущування – з ороговілими лусочками на поверхні шкіри, які поступово розширюються по периферії, залишаючи щільно прилеглий обідок. Ознак запалення немає.

У більшості випадків сухий пластинчастий дисгідроз у дітей проходить спонтанно – шляхом поступового лущення, але у дорослих можливе розтріскування шкіри.

Ускладнення і наслідки

Найпоширеніші ускладнення та наслідки помфоліксу:

• потовщення уражених ділянок шкіри;
• вторинна бактеріальна інфекція (зазвичай стрептококова та стафілококова), що призводить до набряку, посилення болю, утворення пустул на руках/ногах (з можливим нагноєнням).

Якщо дисгідроз та дисгідротична екзема вражають кінчики пальців, може розвинутися запалення нігтьового валика – пароніхія та дистрофія нігтьових пластинок. [ 9 ]

Діагностика дисгідрозу

Діагностика дисгідротичної екземи включає огляд висипу, вивчення анамнезу та огляд шкіри.

Обов'язкові аналізи крові: загальний, на імуноглобуліни (IgE), на лейкоцитарно-Т-лімфоцитарний індекс, на титр комплементу в сироватці крові. Робиться зішкріб шкіри (на наявність інфекції), може знадобитися шкірна алергологічна проба.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з коростою, пустульозним псоріазом, бульозним пемфігоїдом та іншими дерматологічними захворюваннями зі схожими симптомами. [ 10 ]

Лікування дисгідрозу

Лікування дисгідрозу зазвичай тривале, і основні клінічні рекомендації дерматологів включають використання місцевих засобів та системних препаратів для полегшення симптомів.

Мазі та креми для лікування дисгідрозу широко використовуються, це мазі від екземи та креми від екземи. Зокрема, мазь, крем або емульсія з кортикостероїдом метилпреднізолоном Адвантан від дисгідрозу наноситься на уражені ділянки шкіри протягом півтора-двох місяців.

Також призначають інші дерматотропні засоби, зокрема цинкову мазь або мазь Деситин (з оксидом цинку); Акрідерм, Бетасалік, Белосалік, Целестодерм Б або Дипросалік (з бетаметазоном та саліциловою кислотою).

А при сухому пластинчастому дисгідрозі слід використовувати кератолітичні креми, що містять сечовину, молочну або саліцилову кислоту.

Для зняття свербіння використовуються антигістамінні препарати – таблетки Тавегіл (Клемастин), Лоратадин або Цетрин при дисгідрозі. [ 11 ]

У разі загострень можуть бути призначені короткі курси системних кортикостероїдів – перорально або у вигляді ін’єкцій. Так, препарати Преднізолону приймаються у формі таблеток, а лікування ін’єкціями проводиться препаратами ГКС бетаметазону, як правило, при дисгідрозі використовується Дипроспан.

У важких випадках показані імуномодулюючі препарати Метотрексат або Циклоспорин. А у разі шкірної інфекції можуть бути призначені антибіотики.

Фізіотерапевтичне лікування призначається відповідно до стану шкіри, наприклад, фототерапія (контрольований вплив ультрафіолетового випромінювання). [ 12 ] Читати далі - Фізіотерапія при дерматитах та дерматозах.

Було досліджено ефективність ад'ювантного ботулотоксину А при дисгідротичній екземі рук. [ 13 ]

Більшість пацієнтів проходять лікування вдома, дотримуючись вказівок лікаря. Крім того, рекомендуються ванночки та холодні компреси для рук та/або ніг, для чого використовується перманганат калію (блідо-рожевий розчин перманганату калію) або столовий оцет (розведений водою у співвідношенні 1:10).

Також можна проводити лікування травами вдома: робити ванночки з охолодженими відварами хвоща польового, череди трироздільної, споришу, квіток ромашки або календули лікарської.

Пацієнтам також надаються рекомендації щодо харчування; дієта та меню дієти при дисгідрозі детальніше розглянуті в матеріалах:

• Дієта при екземі
• Дієта при дерматиті

Профілактика

Основним профілактичним заходом дисгідрозу є уникнення контакту з усім, що може подразнювати шкіру, включаючи мило, шампуні та інші побутові хімікати.

Прогноз

Ендогенна везикулярна екзема кистей і стоп – дисгідроз – може спонтанно пройти. Але прогноз щодо неможливості її рецидиву, який розвивається швидко та абсолютно несподівано, є невизначеним. У 75-85% випадків це дерматологічне захворювання протікає хронічно, знижуючи якість життя пацієнтів.

Найчастіші запитання

Дерматологи відповідають на запитання пацієнтів:

• Як передається дисгідроз? Чи заразний він чи ні?

Це шкірне захворювання не заразне і жодним чином не може передаватися іншим.

• Що робити, якщо дисгідроз не проходить?

Необхідно проконсультуватися з дерматологом щодо застосування мазі або крему з сильнішим ГКС – мометазону фуроатом (Момедерм, Авекорт, Унідерм, Елоком) або, як варіант, лікування імуномодулюючими препаратами. [ 14 ]

• Чи можна ходити в спортзал, якщо у вас дисгідроз?

Під час загострення це не можна, а під час ремісії можна, але руки слід захищати: під час тренувань одягайте рукавички.

• Дисгідроз та армія

Рішення про можливість проходження обов'язкової військової служби для осіб з атопічним дерматитом (екземою), в тому числі дисгідротичною, приймається медичною комісією на підставі висновку дерматолога після огляду призовника.