Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Гострий лімфобластний лейкоз у дітей
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 12.07.2025
Гострий лімфобластний лейкоз – це група клінічно гетерогенних клональних злоякісних новоутворень клітин-попередників лімфоцитів, які зазвичай мають різні генетичні та імунофенотипічні характеристики. Вторинні аномалії клітинної диференціації та/або проліферації призводять до збільшення продукції та накопичення лімфобластів у кістковому мозку та інфільтрації лімфатичних вузлів та паренхіматозних органів. Нелікований гострий лімфобластний лейкоз швидко призводить до летального результату.
Епідеміологія
Більше 80% усіх лейкозів у дітей мають лімфоїдне походження, з них 80% – це пухлини з попередників В-лімфоцитів, 1% – пухлини зрілих В-клітин. Близько 15% походять з Т-лімфоцитів, менше 5% мають невизначене клітинне походження.
Гострий лімфобластний лейкоз є найпоширенішим онкологічним захворюванням дитячого віку, що становить близько 25% усіх злоякісних новоутворень у педіатрії. Захворюваність у розвинених країнах становить 30-40 випадків на 1 000 000 дітей.
[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Симптоми гострого лімфобластного лейкозу
Основними клінічними ознаками гострого лімфобластного лейкозу є слабкість, лихоманка, нездужання, біль у кістках та/або суглобах, геморагічний синдром (крововиливи слизової оболонки рота, шкірні крововиливи) та блідість. Лихоманка зазвичай пов'язана з бактеріальною, вірусною, грибковою або протозойною (рідше) інфекцією, особливо у дітей з тяжкою нейтропенією (менше 500 нейтрофілів на мкл). Слабкість виникає в результаті анемії та інтоксикації.
Рецидив гострого лімфобластного лейкозу
Переможну крапку в лікуванні гострого лімфобластного лейкозу у дітей можна поставити лише після значного покращення результатів лікування рецидивів. Порівняно з результатами лікування первинних пацієнтів, виживаність дітей з рецидивами гострого лімфобластного лейкозу залишається низькою, 5-річна виживаність цих пацієнтів не перевищує 35-40%. Шанси на одужання безпосередньо залежать від розробки нових підходів у поліхіміотерапії, варіантів трансплантації кісткового мозку тощо. Розрізняють ізольовані та комбіновані, кістковомозкові та екстрамедулярні (з ураженням ЦНС, яєчок, з інфільтрацією інших органів), дуже ранні (протягом 6 місяців від встановлення діагнозу), ранні (до 18 місяців після встановлення діагнозу) та пізні (через 18 місяців після встановлення діагнозу) рецидиви.
Діагностика гострого лімфобластного лейкозу
Діагноз гострого лімфобластного лейкозу ставиться на основі анамнезу пацієнта, фізикального огляду та лабораторних досліджень.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]
Лабораторна діагностика
Загальний аналіз крові: кількість лейкоцитів може бути нормальною, зниженою або підвищеною; бластні клітини часто, хоча й не завжди, виявляються; характерними є гіпорегенеративна нормохромна анемія та тромбоцитопенія.
Біохімічний аналіз крові: характерно підвищена активність ЛДГ; також визначаються показники функції нирок та печінки.
Мієлограма: пункцію кісткового мозку слід проводити щонайменше з двох точок (у дітей віком до 2 років це п'яткові кістки або горби великогомілкової кістки, у дітей старшого віку - задня та передня клубові ості) для збору достатньої кількості діагностичного матеріалу. Бажано проводити забір матеріалу під загальним наркозом. Необхідно зробити 8-10 мазків з кожної точки, а також зібрати матеріал для імунофенотипування, цитогенетичних та молекулярно-генетичних досліджень.
Що потрібно обстежити?
Лікування гострого лімфолейкозу
Основні принципи лікування гострого лімфолейкозу у дітей були розроблені в Сполучених Штатах наприкінці 1960-х років. Фактично, вони не змінилися й донині. Сучасне лікування гострого лімфолейкозу складається з кількох основних фаз: індукція ремісії з використанням трьох або більше препаратів, що вводяться протягом 4-6 тижнів, багатокомпонентна консолідація («закріплення») ремісії та підтримуюча терапія, зазвичай з використанням антиметаболітів протягом 2-3 років. Обов'язковим компонентом є профілактика та лікування нейролейкозу. Враховуючи погане проникнення препаратів через гематоенцефалічний бар'єр, обов'язкове використання специфічної терапії, спрямованої на санацію центральної нервової системи, було запропоновано ще в 1965 році.
Прогноз при гострому лімфобластному лейкозі
Кожен із сучасних протоколів лікування гострого лімфобластного лейкозу ставить перед собою власні завдання, вирішення яких вписується в загальну міжнародну тенденцію оптимізації терапії цього захворювання. Наприклад, в італійській версії протоколу групи BFM - AIEOP дослідники залишили краніальне опромінення лише для дітей з гіперлейкоцитозом, що перевищує 100 000 клітин на мкл, та з Т-клітинним варіантом гострого лімфобластного лейкозу, досягнувши адекватного контролю над виникненням нейрорецидивів.