Хвороба Шенлейн-Геноха: лікування

Лікування хвороби Шенлейна-Геноха залежить від переважаючих клінічних симптомів хвороби Шенлейн-Геноха.

• При наявності інфекції показана антибактеріальна терапія.
• Шкірний і суглобової синдроми без вісцеральних проявів є показанням до призначення НПЗЗ.
• При важкому ураженні шкіри і шлунково-кишкового тракту призначають глюкокортикоїди. За даними деяких авторів, раннє призначення преднізолону коротким курсом запобігає розвитку гломерулонефриту при пурпурі Шёнлейна-Геноха.

Підходи до лікування гломерулонефриту при хворобі Шенлейна-Геноха суперечливі. Тактика лікування гломерулонефриту при пурпурі Шёнлейна-Геноха залежить від віку пацієнтів, характеру перебігу та клінічного варіанту нефриту.

• Більшість хворих з клінічними проявами латентного гломерулонефриту і нормальною функцією нирок не потребують лікуванніглюкокортикоїдами. Ця форма нефриту, як правило, схильна до спонтанних ремісій або одужання.
• Пацієнтам з нефротичним синдромом або швидкопрогресуючому гломерулонефриті показано призначення імуносупресивних препаратів, проте до теперішнього часу відсутні контрольовані клінічні дослідження порівняльної ефективності різних режимів терапії.
  • При наявності нефротичного синдрому з нормальними функціями нирок у дітей рекомендують починати лікування з пульс-терапії метилпреднізолоном по 1 г внутрішньовенно протягом 3 діб з подальшим призначенням преднізолону всередину в дозі 1 мг / кг маси тіла на добу протягом 1 міс, після чого показаний альтернирующий прийом ліків в дозі 1 мг / кг маси тіла на добу через день протягом 2 міс. Далі лікування по схемі продовжують ще 2 тижні, зменшуючи дозу до 0,5 мг / кг маси тіла через день. Такий метод лікування дозволяє домогтися стійкої клінічної ремісії у 80% дітей.
  • Для лікування дорослих хворих нефритом з нефротичним синдромом і / або порушенням функції нирок, а також швидкопрогресуючому гломерулонефриті рекомендують поєднання глюкокортикоїдів з циклофосфамідом, в тому числі і в режимі пульс-терапії. Крім того, у цих пацієнтів пропонують також використовувати внутрішньовенні інфузії імуноглобуліну. Можливо також поєднання імуносупресивної терапії з плазмаферезу, антикоагулянтами (гепарин, варфарин) та антиагрегантами (дипіридамол). Останнім часом повідомлялося про ефективність у хворих нефритом при пурпурі Шёнляйна-Геноха фібринолітичної терапії урокіназою, яка, як було показано, не тільки впливає на процес внутриклубочкового згортання крові, але і сприяє протеолизу екстрацелюлярного матриксу.

При розвитку у хворих нефритом термінальної хронічної ниркової недостатності проводять основне лікування хвороби Шенлейн-Геноха - це гемодіаліз і трансплантацію нирки. Рецидив гломерулонефриту в трансплантаті розвивається рідко, проте майже у половини хворих, яким виконувалася біопсія трансплантата, були виявлені мезангіальної депозити IgA при відсутності клінічних ознак гломерулонефриту.

[1],