Карциноїд підшлункової залози - Діагностика

Карциноїд підшлункової залози за відсутності або неповного карциноїдного синдрому (близько 80% випадків) залишається нерозпізнаним або діагностується випадково. За наявності тяжкого карциноїдного синдрому діагноз підтверджується (за наявності пухлини підшлункової залози) шляхом визначення підвищеного вмісту серотоніну в крові та збільшення екскреції з сечею його метаболіту 5-HIAA. Перед дослідженням слід припинити прийом усіх ліків (перш за все фенотіазинів, препаратів, що містять резерпін, проносних, діуретиків) за 3-4 дні. З раціону слід виключити продукти, що містять серотонін та триптофан (банани, волоські горіхи, ананаси, авокадо, сливи, смородину, помідори, баклажани, сир чеддер). Верхня межа нормальної добової екскреції 5-HIAA становить 10 мг. Екскреція 10-25 мг 5-HIAA на добу є підозрілою на наявність карциноїду. Значення вище 25 мг/добу є патогномонічними для цієї патології. У сумнівних випадках проводять провокаційну пробу з резерпіном, який вивільняє серотонін як з клітин мозку, так і з периферичних депо та запобігає його зв'язуванню в тканинах і тромбоцитах. У здорових осіб добове виведення 5-HIAA з сечею після прийому резерпіну збільшується лише в перші години, потім нормалізується.

У карциноїдних пухлинах спостерігається різко підвищене вивільнення 5-HIAA протягом багатьох годин.

Окрім карциноїду, підвищена екскреція 5-HIAA може спостерігатися при низці захворювань, які слід враховувати в диференціальній діагностиці – спру, хвороба Віппла, кишкова непрохідність, мальабсорбція. У всіх перерахованих вище випадках, якщо визначається збільшення добової екскреції 5-HIAA, то воно незначне, часто тимчасове та не супроводжується іншими симптомами карциноїду або підвищенням концентрації серотоніну в крові.

Портальна гіпертензія часто призводить до підвищення вмісту серотоніну в крові. Однак у таких пацієнтів відсутні ознаки загальної ендокринної дії аміну та спостерігаються симптоми патології печінки, при якій часто порушується метаболізм серотоніну.

На початку захворювання можлива деяка схожість клінічної картини з феохромоцитомою, що зумовлено подібністю хімічної структури гуморальних речовин, що виробляються обома пухлинами. Крім того, при феохромоцитомі екскреція 5-HIAA може бути підвищена через витіснення серотоніну з депо надмірною кількістю катехоламінів. Навпаки, надлишок серотоніну в карциноїді може витісняти катехоламіни з депо та викликати адренергічні ефекти. Це пояснює схожість низки симптомів у двох розглянутих пухлинах. Однак при карциноїді відсутні характерні для феохромоцитоми метаболічні порушення - порушення вуглеводного обміну, підвищення основного обміну. Якщо у пацієнтів з карциноїдною пухлиною спостерігається артеріальна гіпертензія, то вона короткочасна, виникає під час припливу з подальшим падінням артеріального тиску. При феохромоцитомі підвищення артеріального тиску може бути як пароксизмальним, так і стійким, супроводжуючись змінами в лівому шлуночку серця, а не його правих відділах. Вирішальне значення в диференціальній діагностиці має визначення гуморальних речовин, що виробляються цими пухлинами, та їх метаболітів у крові та сечі.

Карциноїдна пухлина може бути схожою за клінічною картиною на мастоцитому, клітини якої виробляють гістамін і гепарин. Вимірювання їх концентрації в крові допомагає уникнути діагностичних помилок.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]