Кавернозний і фіброзно-кавернозний туберкульоз легень

При відносно сприятливому перебігу туберкульозу інфільтрація та свіжі вогнища іноді швидко розсмоктуються, але порожнина розпаду в легеневій тканині може зберігатися, відмежовуватися та перетворюватися на каверну. За умов специфічної хіміотерапії такий перебіг процесу став значно частішим, і кавернозний туберкульоз виділено в окрему клінічну форму. Туберкульозна каверна – це порожнина, що утворюється в зоні туберкульозного ураження, відмежована від прилеглої легеневої тканини тришаровою стінкою.

Після утворення порожнини початкова форма туберкульозу втрачає свої типові прояви, а туберкульозний процес, який залишається активним, набуває нових рис. Важливою особливістю кавернозного туберкульозу є обмежений та оборотний характер морфологічних змін, що проявляються у вигляді тонкостінної порожнини без виражених інфільтративних, вогнищевих та фіброзних змін у прилеглій тканині легенів.

Каверна є постійним джерелом інфекції та загрожує прогресуванням туберкульозного процесу з його трансформацією у фіброзно-кавернозний туберкульоз легень. Розвитку фіброзно-кавернозного туберкульозу можна запобігти своєчасним призначенням та послідовним виконанням комплексу адекватних лікувальних заходів.

Фіброзно-кавернозний туберкульоз характеризується наявністю однієї або кількох каверн з добре сформованим фіброзним прошарком у стінках, вираженими фіброзними та поліморфними вогнищевими змінами в легеневій тканині.

Фіброзно-кавернозний туберкульоз зазвичай характеризується хронічним, хвилеподібним, зазвичай прогресуючим перебігом. Водночас тяжке специфічне ураження легеневої тканини з грубим фіброзом обмежує можливості ефективного терапевтичного впливу на патологічний процес.

Існує три основні типи фіброзно-кавернозного туберкульозу:

• обмежений та відносно стабільний;
• прогресивний:
• складний.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Епідеміологія кавернозного та фіброзно-кавернозного туберкульозу легень

Кавернозний та фіброзно-кавернозний туберкульоз легень вражає переважно дорослих. У дітей з первинними формами туберкульозу: первинним туберкульозним комплексом та туберкульозом внутрішньогрудних лімфатичних вузлів – утворення каверн спостерігається рідко.

Кавернозний та фіброзно-кавернозний туберкульоз діагностують у 3% вперше виявлених пацієнтів (з них кавернозний – не більше 0,4%). Серед пацієнтів, які спостерігаються з приводу активного туберкульозу в диспансерах, кавернозний туберкульоз зустрічається приблизно в 1%, фіброзно-кавернозний – у 8-10%.

Фіброзно-кавернозний туберкульоз та його ускладнення є основною причиною смерті пацієнтів з туберкульозом легень. Серед пацієнтів, які померли від туберкульозу, фіброзно-кавернозний туберкульоз виявлено у 80%.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Патогенез кавернозного та фіброзно-кавернозного туберкульозу легень

Розпад легеневої тканини з подальшим утворенням порожнини можливий при прогресуванні будь-якої форми легеневого туберкульозу. Цьому сприяє зниження загальної та імунологічної резистентності на тлі додаткової сенсибілізації, масивної суперінфекції, приєднання різних захворювань, лікарської резистентності мікобактерій.

Порушення імунітету та неминуче збільшення бактеріальної популяції супроводжуються посиленою ексудацією, розвитком мікроциркуляторних порушень та пошкодженням системи сурфактанту. Зруйновані клітинні елементи утворюють казеозні маси, що заповнюють альвеоли. Під дією протеолітичних ферментів, що виділяються лейкоцитами, казеозні маси розплавляються та частково резорбуються макрофагами. При відторгненні казеозних мас через дренуючий бронх утворюється пневмонігенна порожнина розпаду. В інших випадках деструктивний процес може розпочатися з пошкодження бронха та розвитку панбронхіту з подальшим руйнуванням прилеглої легеневої тканини та формуванням бронхогенної порожнини розпаду. Іншим шляхом формування бронхогенної порожнини є проникнення збудника в раніше утворені бронхоектази.

Порожнина розпаду безпосередньо оточена широким шаром казеозно-некротичних мас. Зовні до них прилягають туберкульозні грануляції, переважно утворені епітеліоїдними та гігантськими клітинами. З часом у зовнішній частині грануляційного шару формуються колагенові волокна, які утворюють тонкий фіброзний шар з нерівномірною структурою. В результаті навколо порожнини виникає тришарова стінка, характерна для каверни. Внутрішній шар стінки утворений казеозно-некротичними масами, середній шар представлений грануляційною тканиною, а зовнішній шар — концентрично розташованими фіброзними волокнами. Формування стінки каверни зазвичай займає кілька місяців. Винятки трапляються, коли казеозно-некротичні маси відторгаються від інкапсульованого вогнища (туберкуломи). У цьому випадку виникає порожнина з тришаровою стінкою, в якій вже є раніше утворений фіброзний шар.

Свіжа (рання, гостра) порожнина має круглу або овальну форму, оточена дещо зміненою легеневою тканиною без значних запальних та фіброзних змін. Така порожнина типова для кавернозного туберкульозу легень.

Залежно від характеру та специфічного механізму утворення розрізняють протеолітичні, секвеструючі, альтеративні та атероматозні каверни. У випадках, коли розплавлення казеозних мас починається в центрі пневмонічного вогнища та поступово поширюється на периферію, діагностують протеолітичну каверну. Розплавлення казеозних мас у крайових ділянках з переміщенням до центру казеозного вогнища є ознакою секвеструючої каверни. При розплавленні казеозних мас в інкапсульованих вогнищах виникають атероматозні каверни. Іноді основною причиною розпаду є порушення мікроциркуляції та живлення тканин у зоні туберкульозних уражень з подальшим некрозом окремих ділянок. Такий механізм утворення характерний для альтеративної каверни.

Через утворення порожнини туберкульозне запалення зазвичай поширюється на слизову оболонку дренуючого бронха. Туберкульозні грануляції звужують його просвіт і перешкоджають руху повітря з порожнини. В результаті її об'єм може значно збільшитися, і порожнина стає «набряклою». Погіршення бронхіального дренажу ускладнює евакуацію вмісту порожнини, посилює запальну реакцію та загальну інтоксикацію.

Під час лікування можливі такі варіанти інволюції свіжої каверни:

• відторгнення казеозно-некротичних мас, перетворення грануляційного шару на фіброзний та загоєння порожнини з утворенням рубця. Це найдосконаліший варіант загоєння порожнини;
• заповнення порожнини грануляційною тканиною та лімфою, які частково розсмоктуються, а потім проростають у сполучну тканину. В результаті утворюється ураження або вогнище;
• при ліквідації туберкульозного запалення в дренуючому бронху та його рубцевій облітерації відбувається відсмоктування повітря з каверни та її спаювання. Створюються умови для репаративних процесів та формування ураження або вогнища на місці каверни;
• При збереженні нормальної структури та функції дренуючого бронха відбувається поступова епітелізація внутрішньої стінки каверни. Однак епітелій, що росте з бронха, не завжди повністю вистилає каверну. Цей варіант загоєння не є цілком надійним;
• можлива комбінація різних шляхів інволюції каверни.

У міру прогресування кавернозного туберкульозу казеозно-некротичне запалення поширюється за межі стінки каверни, розвиваються казеозний лімфангіт та ендобронхіт, а в перикавітарній зоні формуються свіжі вогнища специфічного запалення. Бронхогенна дисемінація мікобактерій спричиняє утворення туберкульозних вогнищ та фокусів у раніше неуражених ділянках легені. Фіброзний шар стінки каверни поступово стає товщим і щільнішим, а в прилеглій тканині легені розвиваються фіброзні зміни. Стінка каверни деформується, а форма порожнини стає неправильною.

З часом зовнішній фіброзний шар стінки каверни стає товстим і безперервним. Внутрішня поверхня стінки каверни часто нерівна, порожнина може містити невелику кількість слизисто-гнійного вмісту з крихтами казеозних мас. Таку каверну називають фіброзною або старою. Її утворення свідчить про трансформацію кавернозного туберкульозу у фіброзно-кавернозний туберкульоз легень.

Спочатку фіброзно-кавернозний туберкульоз може мати відносно обмежене поширення та не виявляти явної тенденції до прогресування (обмежений та відносно стабільний фіброзно-кавернозний туберкульоз). Пізніше розміри фіброзної каверни збільшуються, перегородки між близько розташованими кавернами руйнуються та формуються багатокамерні, часто гігантські туберкульозні каверни. У перегородках, що розділяють каверну, розташовані кровоносні судини, і їх руйнування часто призводить до легеневої кровотечі. Вогнища бронхогенного обсіменіння в легені мають тенденцію до злиття у вогнища з поступовим утворенням нових каверн. З часом у стінках каверн, легеневій тканині та плеврі формуються грубі деструктивні, фіброзні та дегенеративні зміни незворотного характеру. В результаті деформації та руйнування бронхів формуються циліндричні та мішкоподібні бронхоектази, які часто заповнені гнійним вмістом. Гілки легеневої артерії звужуються та частково облітеруються, а бронхіальні артерії розширюються, особливо біля стінок каверн. Цю клінічну форму позначають як поширений прогресуючий фіброзно-кавернозний туберкульоз легень. При цій формі часто виявляються емпієма плеври та туберкульозні ураження інших органів, зокрема, мокротиння-кавернозний туберкульоз гортані або кишечника. Фіброзно-кавернозний туберкульоз може супроводжуватися амілоїдозом нирок, печінки та селезінки. Ускладнений перебіг фіброзно-кавернозного туберкульозу з розвитком казеозної пневмонії часто призводить до летального результату.

Симптоми кавернозного та фіброзно-кавернозного туберкульозу легень

Кавернозний туберкульоз легень часто розвивається на тлі недостатньо успішного лікування інших форм туберкульозу. Хворих може турбувати кашель з невеликою кількістю слизового мокротиння: іноді вони відзначають підвищену стомлюваність, зниження апетиту, нестабільний настрій. Такі скарги часто поновлюються при значній тривалості попереднього лікування та великому медикаментозному навантаженні. У пацієнтів з вперше виявленим кавернозним туберкульозом скарги зазвичай відсутні. Перкусія грудної клітки над ділянкою порожнини може визначити вкорочення перкуторного звуку через ущільнення плеври та легеневої тканини навколо порожнини. Після кашлю та глибокого вдиху іноді чути ізольовані вологі та сухі хрипи над ураженою ділянкою. У більшості пацієнтів каверни «мовчазні», тобто не виявляються за допомогою методів фізикального обстеження.

Хворі на фіброзно-кавернозний туберкульоз легень характеризуються симптомами інтоксикації, кашлем з мокротинням, іноді з домішкою крові, задишкою. У них може бути деформація грудної клітки, зміщення органів середостіння в бік ураження, виражені та різноманітні стетоакустичні симптоми. Тяжкість клінічних проявів фіброзно-кавернозного туберкульозу змінюється хвилеподібно залежно від фази туберкульозного процесу: велика кількість скарг під час загострення та відносно задовільний стан під час короткочасних ремісій.

Адекватне лікування фіброзно-кавернозного туберкульозу у більшості пацієнтів сприяє стабілізації та обмеженню ураження. В результаті тривалого лікування зменшується перикавітарне запалення, частково санується грануляційний шар, розсмоктуються туберкульозні вогнища. Така динаміка частіше спостерігається при обмеженому фіброзно-кавернозному туберкульозі.

Рентгенологічна картина кавернозного та фіброзно-кавернозного туберкульозу легень

При рентгенологічному дослідженні туберкульозні каверни найчастіше виявляються у верхніх відділах легень, де локалізуються каверни розпаду при багатьох клінічних формах, що передують розвитку кавернозного туберкульозу. КТ вважається найбільш інформативним методом діагностики каверни та змін у легенях, що її супроводжують.

При кавернозному туберкульозі зазвичай виявляється одна округла порожнина діаметром не більше 4 см. Товщина стінки порожнини становить 2-3 мм. Внутрішній контур стінки чіткий, зовнішній часто нерівний і розмитий, особливо при стійкому перифокальному запаленні. При утворенні порожнини з вогнищевого туберкульозу або туберкуломи зміни навколишньої тканини легені незначні. Тіні фіброзних рубців і вогнищ найчастіше виявляються навколо порожнин, що розвинулися з інфільтративного або дисемінованого туберкульозу легень. Рубцююча порожнина має неправильну форму з тяжами до кореня легені та плеври.

При фіброзно-кавернозному туберкульозі легень рентгенологічна картина різноманітна та залежить від початкової форми туберкульозу, тривалості захворювання, поширеності ураження та його особливостей. Виявляються одна або кілька кільцеподібних тіней, фіброзне зменшення уражених ділянок легені, поліморфні вогнищеві тіні бронхогенного посіву. Діаметр кільцеподібних тіней варіюється від 2-4 см до розміру частки легені, форма може бути округлою, але частіше неправильною або поліциклічною (при поєднанні кількох порожнин). Обриси внутрішнього контуру стінки каверни чіткі, зовнішній контур на тлі ущільненої легеневої тканини менш чіткий. Іноді в просвіті каверни визначається секвестр або рівень рідини.

При верхньодолевій локалізації порожнини в нижніх відділах легень виявляються поліморфні вогнища та вогнища бронхогенного обсіменіння. В ураженій ділянці спостерігається локальна або дифузна фіброзна жилка з ділянками підвищеної прозорості. Зменшення об'єму ураженої легені призводить до зміщення органів середостіння в бік ураження. Міжреберні проміжки звужуються, купол діафрагми піднімається. У середніх і нижніх відділах обох легень видно вогнища бронхогенного обсіменіння, які з прогресуванням перетворюються на вогнища та порожнини розпаду.

При двосторонньому фіброзно-кавернозному туберкульозі, що утворюється з гематогенно дисемінованого, каверни та фіброзні зміни локалізуються у верхніх відділах легень досить симетрично. У нижніх відділах прозорість легеневих полів підвищена.

У процесі лікування фіброзно-кавернозного туберкульозу позитивними змінами вважаються розсмоктування інфільтративних та вогнищевих змін у легенях, зменшення товщини стінки каверни. Однак каверни зазвичай залишаються та добре візуалізуються на рентгенограмах та КТ.

Лікування туберкульозу

• Хіміотерапія туберкульозу
• Протитуберкульозні препарати
• Штучний пневмоторакс
• Пневмоперитонеум
• Хірургічні методи лікування туберкульозу
• Лікування позалегеневого туберкульозу
• Патогенетична терапія туберкульозу
• Імунотерапія в лікуванні туберкульозу
• Фізичні методи лікування туберкульозу
• Методи екстракорпоральної гемокорекції при туберкульозі
• Профілактика туберкульозу (вакцинація БЦЖ)
• Хіміопрофілактика туберкульозу
• Санітарна та соціальна профілактика туберкульозу