Полікістоз нирок дорослих - Симптоми

Симптоми полікістозу нирок поділяються на ниркові та позаниркові.

Симптоми полікістозу нирок у дорослих

• Гострий і постійний біль у черевній порожнині.
• Гематурія (мікро- або макрогематурія).
• Артеріальна гіпертензія.
• Інфекція сечовивідних шляхів (сечовий міхур, паренхіма нирок, кісти).
• Нефролітіаз.
• Нефромегалія.
• Ниркова недостатність.

Екстраренальні симптоми полікістозу нирок у дорослих

• Шлунково-кишковий тракт:
  • кісти в печінці;
  • кісти в підшлунковій залозі;
  • дивертикул кишечника.
• Серцево-судинні захворювання:
  • зміни серцевих клапанів;
  • внутрішньомозкові аневризми;
  • аневризми грудної та черевної аорти.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Симптоми полікістозу нирок

Перші симптоми полікістозу нирок зазвичай розвиваються приблизно у 40 років, але початок захворювання може бути як раніше (до 8 років), так і пізніше (після 70 років). Найпоширенішими клінічними симптомами полікістозу нирок є біль у животі (або спині) та гематурія.

Біль у животі виникає на ранній стадії захворювання, може бути періодичним або постійним та різної інтенсивності. Різкий біль часто змушує пацієнтів приймати велику кількість анальгетиків, зокрема НПЗЗ, що в такій ситуації може сприяти розвитку артеріальної гіпертензії та зниженню функції нирок. Нерідко через інтенсивність болю потрібне призначення наркотичних анальгетиків. Генез больового синдрому пов'язаний з розтягненням ниркової капсули.

Гематурія, частіше мікрогематурія, є другим переважаючим симптомом полікістозу нирок у дорослих. Більше 1/3 пацієнтів періодично відчувають епізоди макрогематурії. Вони провокуються травмою або масивним фізичним навантаженням. Частота епізодів макрогематурії збільшується у пацієнтів з різко збільшеними нирками та високою артеріальною гіпертензією. Наявність цих факторів слід розглядати як ризик ниркової кровотечі. Інші причини гематурії включають витончення або розрив кровоносних судин у стінці кісти, інфаркт нирки, інфекцію або проходження ниркових каменів.

Артеріальна гіпертензія виявляється у 60% пацієнтів з полікістозом нирок до розвитку хронічної ниркової недостатності. Підвищений артеріальний тиск може бути першою клінічною ознакою захворювання та розвиватися у підлітків; зі збільшенням віку частота виникнення артеріальної гіпертензії зростає. Характерною особливістю артеріальної гіпертензії при полікістозі нирок є втрата циркадного ритму артеріального тиску зі збереженням високих значень або навіть підвищенням його в нічні та ранні ранкові години. Такий характер артеріальної гіпертензії та її тривале існування мають шкідливий вплив на органи-мішені: на серце, спричиняючи розвиток гіпертрофії лівого шлуночка та недостатність його кровопостачання, що створює загрозу інфаркту міокарда, а також на нирки, значно прискорюючи темпи прогресування ниркової недостатності.

Генез артеріальної гіпертензії пов'язаний з ішемією, що призводить до активації РААС та затримки натрію в організмі.

Протеїнурія зазвичай виражена незначно (до 1 г/добу). Помірна та сильна протеїнурія прискорює розвиток ниркової недостатності та погіршує довгостроковий прогноз пацієнтів.

Інфекція сечовивідних шляхів ускладнює перебіг захворювання приблизно у 50% випадків. Вона частіше розвивається у жінок, ніж у чоловіків. Інфекція сечовивідних шляхів може проявлятися як цистит та пієлонефрит. Розвиток високої температури, посилення болю, поява піурії без лейкоцитарних циліндрів, а також нечутливість до стандартної терапії пієлонефриту свідчать про поширення запалення на вміст кіст нирок. У цих ситуаціях дані ультразвукового дослідження, галієва сканування або комп'ютерна томографія нирок допомагають підтвердити діагноз.

До ранніх ознак порушення функції нирок належать зниження відносної щільності сечі, розвиток поліурії та ніктурії.

Екстраренальні симптоми полікістозу нирок та ускладнення полікістозу нирок у дорослих

Поряд з ураженням нирок при полікістозі часто виявляються аномалії будови інших органів.

Кісти печінки є найпоширенішим (38-65%) позанирковим симптомом полікістозу нирок. У більшості випадків кісти печінки клінічно не проявляються та не впливають на функцію органу.

З високою частотою (до 80% і більше), особливо в стадії хронічної ниркової недостатності, у пацієнтів розвивається ураження шлунково-кишкового тракту. Порівняно із загальною популяцією, кишкові дивертикули та грижі виявляються в 5 разів частіше при полікістозі.

У 1/3 пацієнтів з полікістозом нирок діагностуються зміни аортального та мітрального клапанів серця, тоді як пошкодження тристулкового клапана зустрічається рідко.

У деяких випадках виявляються кісти яєчників, матки, стравоходу та головного мозку.

Звертає на себе увагу висока (8-10%) частота уражень судин головного мозку з розвитком аневризм. Цей показник подвоюється, якщо у пацієнтів є спадкова обтяженість ураженнями судин головного мозку.

Розрив аневризм з розвитком субарахноїдальних крововиливів є поширеною причиною смерті у цих пацієнтів віком до 50 років. Ризик розриву аневризми зростає зі збільшенням її розміру та вважається високим для аневризми розміром понад 10 мм. Наявність такого утворення вважається показанням до хірургічного лікування.

Наразі МРТ головного мозку успішно використовується для діагностики уражень судин головного мозку при полікістозі нирок. Цей метод дозволяє діагностувати аневризми судин головного мозку розміром менше 5 мм. Метод рекомендується як метод скринінгу для обстеження осіб зі спадковою схильністю до цереброваскулярних ускладнень.

Найпоширенішими ускладненнями полікістозу нирок є:

• кровотеча в кісти або заочеревинний простір;
• інфекція кісти;
• утворення каменів у нирках;
• розвиток поліцитемії.

Кровотеча в кісти або заочеревинний простір клінічно проявляється макрогематурією та больовим синдромом. Причинами їх розвитку можуть бути висока артеріальна гіпертензія, фізичне навантаження або травма живота. Епізоди кровотечі в кісти, якщо дотримується захисного режиму, найчастіше проходять самостійно. При підозрі на кровотечу в заочеревинний простір проводиться ультразвукова діагностика, комп'ютерна томографія або ангіографія, а при підтвердженні ускладнень питання вирішується хірургічним шляхом.

Основним фактором ризику інфікування кіст нирки є інфекція сечовивідних шляхів; рідше джерелом інфекції є гематогенна інфекція. У переважній більшості випадків у кістах виявляється грамнегативна флора. Необхідність проникнення антибактеріальної речовини в кісту створює труднощі в лікуванні інфікованих кіст. Такими властивостями володіють лише ліпофільні антибактеріальні препарати з константою дисоціації, що дозволяє речовині проникати в кисле середовище кісти протягом 1-2 тижнів. До них належать фторхінолони (ципрофлоксацин, левофлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин) та хлорамфенікол, а також комбінований сульфаніламід з триметопримом - ко-тримоксазол (триметоприм-сульфаметоксазол). Аміноглікозиди та пеніциліни важко проникають у кісти, не накопичуються в них, і тому ці препарати неефективні.

Нефролітіаз ускладнює перебіг полікістозу нирок у понад 20% пацієнтів. Найчастіше при полікістозі нирок виявляються уратні, оксалатні або кальцієві камені. Причинами їх утворення є порушення обміну речовин та відведення сечі.

Поширеним ускладненням полікістозу нирок є поліцитемія. Її генез пов'язаний з надмірним виробленням еритропоетину мозковою речовиною нирок.

Прогресування ниркової недостатності

У переважної більшості пацієнтів з полікістозом нирок функціональний стан нирок залишається нормальним до 30 років. У наступні роки ниркова недостатність різного ступеня розвивається майже у 90% випадків. Наразі показано, що швидкість прогресування хронічної ниркової недостатності значною мірою визначається генетичними факторами: генотипом полікістозу нирок, статтю та расою. Експериментальні та клінічні дослідження показують, що при полікістозі нирок 1 типу термінальна ниркова недостатність розвивається на 10-12 років раніше, ніж при полікістозі 2 типу. У чоловіків термінальна ниркова недостатність розвивається на 5-7 років швидше, ніж у жінок. Вища швидкість прогресування хронічної ниркової недостатності відзначається у афроамериканців.

Окрім генетичних особливостей, артеріальна гіпертензія відіграє важливу роль у прогресуванні ниркової недостатності. Механізм впливу високого артеріального тиску на функцію нирок при полікістозі нирок нічим не відрізняється від такого при інших патологіях нирок.

Для лікаря дуже важливо вміти розпізнати симптоми полікістозу нирок, оскільки неправильний діагноз може коштувати пацієнту життя.