Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Пухлина Вільмса
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 12.07.2025
Пухлина Вільмса у дітей (ембріональна нефрома, аденосаркома, нефробластома) – злоякісна пухлина, що розвивається з плюрипотентного ниркового зачатка – метанефрогенної бластеми.
Пухлина Вільмса зустрічається з частотою 7-8 на 1 мільйон дітей віком до 15 років, незалежно від статі. Майже всі пухлини нирок у дітей є пухлинами Вільмса. За частотою виникнення в дитячому віці нефробластома посідає четверте місце серед усіх пухлин.
Патологічна анатомія
Нефробластома – це щільна пухлина, покрита капсулою. Тривалий час пухлина росте експансивно, не проростаючи крізь капсулу та не метастазуючи. При цьому вона може набувати дуже великих розмірів, здавлюючи та зміщуючи навколишні тканини. У товщі пухлинної тканини виявляються дрібні вогнища свіжих та старих крововиливів. Подальший розвиток росту пухлини призводить до зростання капсули та метастазування.
Гістологічно виявляються епітеліальні та сторомальні елементи. Епітеліальні елементи представлені твердими полями або тяжами клітин, у центрі яких утворюються трубочки, що нагадують ниркові канальці. Між твердими полями знаходиться пухка фіброзна тканина - строма, в якій можуть бути виявлені різні похідні мезодерми (поперечно-смугасті та гладком'язові волокна, жирова тканина, хрящі, судини, іноді - похідні ектодерми та нервової пластинки).
У світовій літературі виділяють кілька морфологічних варіантів пухлини Вільмса, які вважаються прогностично несприятливими та у 60% випадків спричиняють летальний результат (загалом ці ознаки виявляються у 10% нефробластом).
Анаплазія – це гістологічний варіант, що характеризується високою варіабельністю розмірів клітинних ядер з аномальними мітотичними структурами та гіперхромазією збільшених ядер. Цей варіант зустрічається у дітей віком близько 5 років.
Рабдоїдна пухлина – складається з клітин з фіброзними еозинофільними включеннями, але не містить справжніх клітин поперечно-смугастих м’язів. Зустрічається у дуже маленьких дітей.
Світлоклітинна саркома – містить веретеноподібні клітини з вазоцентричною структурою. Домінує у хлопчиків і часто метастазує в кістки та мозок.
Метастазування відбувається переважно в легенях, а також у печінці та лімфатичних вузлах.
Симптоми пухлини Вільмса у дітей
З класичної тріади ознак пухлин нирок – гематурії, пальпованої пухлини та синдрому болю в животі – пухлина Вільмса найчастіше спочатку проявляється як пальпуване утворення в черевній порожнині. Біль та гематурія виявляються пізніше. У 60% випадків з часом приєднується артеріальна гіпертензія. Крім того, можуть спостерігатися неспецифічні ознаки (лихоманка, кахексія тощо).
Середній вік на момент постановки діагнозу становить 3 роки. Слід враховувати, що пухлина Вільмса часто поєднується з вродженими аномаліями сечостатевої системи, спорадичною аніридією та гемігіпертрофією. Відомі сімейні форми пухлини Вільмса, які характеризуються високою частотою двосторонніх пухлинних уражень та більш частими вродженими аномаліями. Якщо у одного з батьків діагностовано сімейну або двосторонню пухлину Вільмса, то ймовірність її розвитку у дитини становить близько 30%.
Залежно від ступеня поширення пухлини, розрізняють 5 стадій пухлинного процесу. На I стадії процес обмежується ниркою, і пухлина зазвичай не проростає крізь капсулу. Пухлину можна видалити без розриву капсули, і морфологічно по краю препарату пухлинна тканина не виявляється. На II стадії пухлина виходить за межі нирки і може бути повністю видалена. Морфологічно пухлинні клітини можна виявити в параренальній тканині. На III стадії росту пухлини негематогенне метастазування відбувається в черевній порожнині (періартеріальні та ниркові лімфатичні вузли; пухлина імплантується на очеревині; пухлина проростає крізь очеревину; морфологічне дослідження виявляє пухлинні клітини по краю препарату). На IV стадії спостерігається гематогенне метастазування пухлини в легені, кістки, печінку та центральну нервову систему. На V стадії пухлина поширюється на другу нирку.
Діагностика пухлини Вільмса у дітей
Виявлення пальпованого утворення в черевній порожнині, особливо в поєднанні з гематурією, вимагає виключення нефробластоми. У невеликому відсотку випадків єдиним проявом патології може бути гематурія. Ультразвукове дослідження та екскреторна урографія виявляють внутрішньониркову локалізацію новоутворення, руйнування збірної системи нирок. Можливе виявлення кальцифікатів на місці старих крововиливів та ознак тромбозу нижньої порожнистої вени.
Диференціальна діагностика проводиться з іншими пухлинами, насамперед з ретроперитонеальною нейробластомою, що походить з надниркових залоз або паравертебральних гангліїв.
[ Що потрібно обстежити?
До кого звернутись?
Лікування пухлини Вільмса у дітей
Проводиться комплексне лікування, що включає нефректомію, поліхіміотерапію та променеву терапію.
Нефректомію проводять одразу після встановлення діагнозу, навіть за наявності метастазів.
Тактика лікування значною мірою залежить від стадії захворювання. На I-III стадіях спочатку проводиться нефректомія, при цьому важливо запобігти розриву неушкодженої капсули нирки, оскільки це значно погіршує прогноз. На II-III стадіях курс опромінення призначається в післяопераційному періоді. На IV-V стадіях можливе передопераційне опромінення пухлини за індивідуальними показаннями.
У післяопераційному періоді всім пацієнтам призначається поліхіміотерапія. Пухлина Вільмса досить чутлива до вінкристину та актиноміцину D, які застосовуються в комбінації. У найбільш прогностично несприятливих випадках до терапії включають іфосфамід та антрацикліни.
У США найпоширенішим протоколом лікування є протокол Національної дослідницької групи NWTS; у європейських країнах розроблено протокол SIOR. Ефективність терапії в кожному з них приблизно однакова.
Додатково про лікування
Ліки
Прогноз
Прогноз відносно сприятливий у дітей віком до 2 років на момент постановки діагнозу та з масою пухлини менше 250 г. Рецидив пухлини та наявність гістологічно несприятливих ознак погіршують прогноз.
За даними Б.А. Колигіна (1997), 20-річна виживаність після комплексної терапії становить 62,4%, а в останні роки, за умови адекватного виконання протоколу терапії, рівень виліковування становить 70-75% (8-річна виживаність).