Склеродермія та ураження нирок - Діагностика

Лабораторна діагностика склеродермії та ураження нирок

Лабораторне обстеження пацієнтів із системною склеродермією може виявити анемію, помірне підвищення ШОЕ, лейкоцитоз або лейкопенію, гіперпротеїнемію з гіпергаммаглобулінемією, підвищений рівень С-реактивного білка та фібриногену. Імунологічне дослідження виявляє антинуклеарний фактор (у 80% пацієнтів), ревматоїдний фактор (переважно у пацієнтів із синдромом Шегрена) та специфічні антинуклеарні антитіла до «склеродермії». До них належать:

• антитопоізомераза (попередня назва – aHTH-Scl-70), виявляється переважно при дифузній шкірній формі системної склеродермії;
• антицентромера – у 70-80% пацієнтів з обмеженою формою системної склеродермії;
• анти-РНК-полімераза – пов’язана з високою частотою ураження нирок.

Склеродермічна нефропатія характеризується підвищенням рівня реніну в плазмі, що в деяких випадках виявляється навіть у пацієнтів з легкою артеріальною гіпертензією або нормальним артеріальним тиском. У 30% пацієнтів зі справжньою склеродермічною нефропатією розвивається мікроангіопатична гемолітична анемія, яку можна діагностувати на основі раптового різкого зниження рівня гемоглобіну та гематокриту, ретикулоцитозу, підвищення концентрації білірубіну та лактатдегідрогенази (ЛДГ) у сироватці крові, виявлення шистоцитів у мазку периферичної крові.

Інструментальна діагностика склеродермії та ураження нирок

Для діагностики ураження мікроциркуляторного русла при системній склеродермії використовується метод широкопольової капіляроскопії нігтьового ложа, який дозволяє виявити розширення та звивистість капілярних петель, зменшення капілярної мережі (зменшення кількості капілярів, «аваскулярні поля»).

Сучасний неінвазивний метод ультразвукової доплерографії внутрішньониркових артерій дозволяє оцінити стан ниркового кровотоку, за допомогою якого можна виявити порушення ще до розвитку клінічних проявів склеродермічної нефропатії.

Диференціальна діагностика склеродермії

У діагностиці системної склеродермії клінічні симптоми захворювання мають вирішальне значення. Американська ревматологічна асоціація запропонувала прості діагностичні критерії системної склеродермії, включаючи:

• «великі» критерії:
  • проксимальна склеродермія – склеродермічне ураження шкіри проксимальніше п’ястно-фалангових суглобів, що поширюється на грудну клітку, шию та обличчя;
• "незначні критерії":
  • склеродактилія;
  • цифрові виразки або рубці на долонній поверхні нігтьових фаланг пальців;
  • двосторонній базальний легеневий фіброз.

Діагностика склеродермії базується на поєднанні основних та щонайменше двох додаткових критеріїв. Поява ознак ураження нирок у пацієнтів з встановленим діагнозом системної склеродермії свідчить про розвиток склеродермічної нефропатії. Діагноз справжньої склеродермії нирок не викликає сумнівів при розвитку гострої ниркової недостатності в поєднанні з тяжкою або злоякісною артеріальною гіпертензією у пацієнтів із системною склеродермією. Однак та ж клінічна картина, що розвинулася на початку захворювання, ще до верифікації діагнозу системної склеродермії, представляє значні діагностичні труднощі. У цій ситуації характерна тріада ранніх ознак системної склеродермії може допомогти уточнити діагноз: синдром Рейно, суглобовий синдром (зазвичай поліартралгія) та щільний набряк шкіри. Крім того, велике значення має виявлення специфічних антитіл - антицентромерних, антитопоізомеразних, анти-РНК-полімерази. Останні дві групи антитіл найчастіше виявляються при дифузній шкірній формі системної склеродермії та пов'язані з несприятливим прогнозом.

Ще одним важливим діагностичним методом у цьому випадку є біопсія нирки. Вона дозволить диференціювати справжню склеродермію нирок від інших захворювань, що протікають з гострою нирковою недостатністю – гострого інтерстиціального нефриту, гемолітико-уремічного синдрому. Хронічну склеродермічну нефропатію слід диференціювати від медикаментозного захворювання нирок, розвиток якого можливий під час лікування системної склеродермії пеніциламіном. Терапія пеніциламіном може призвести до розвитку нефротичного синдрому, в деяких випадках з ознаками порушення функції нирок. Морфологічно це виявляє картину мембранозної нефропатії. Припинення прийому препарату з подальшим збільшенням дози преднізолону призводить до ліквідації нефротичного синдрому, зникнення протеїнурії та нормалізації функції нирок.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]