Симптоми нейробластоми

Симптоми нейробластоми надзвичайно різноманітні та залежать від місця розташування та ступеня ураження певного органу.

Найчастіше пухлина локалізується в надниркових залозах (40% випадків), далі йдуть заочеревинний простір (25-30%), заднє середостіння (15%), малий таз (3%) та область шиї (1%). Рідкісні та неуточнені локалізації спостерігаються у 5-15% випадків нейробластоми.

Біль є клінічно значущим симптомом нейробластоми у 30-35% пацієнтів, лихоманка спостерігається у 25-30%. Втрата ваги – у 20% пацієнтів. Безсимптомне перебіг можливе протягом тривалого часу, частота якого залежить від стадії процесу: на I стадії – 48%, на II стадії – 29%, на III стадії – 16%, на IV стадії – 5%, на IV стадії – у 10% випадків.

При розташуванні пухлини в шийно-грудній ділянці симпатичного стовбура в деяких випадках спостерігається синдром Горнера (птоз, міоз, енофтальм, ангідроз з ураженої сторони). При локалізації процесу в ретробульбарному просторі може проявлятися симптом "окулярів" з екзофтальмом. Для пухлини, розташованої в задньому середостінні, характерні нав'язливий кашель, порушення дихання, деформація грудної стінки, дисфагія та часта регургітація. Поширення процесу з грудної порожнини в заочеревинний простір через діафрагмальні отвори описується як симптом "пісочного годинника" або "гантелі". При локалізації в заочеревинному просторі можна пальпувати кам'янисту, практично нерухому пухлину з горбистою поверхнею. Рання фіксація пухлини відбувається завдяки швидкому вростанню в спинномозковий канал через міжхребцеві отвори. У цьому випадку на перший план можуть виходити неврологічні симптоми у вигляді парезу та паралічу.

При пошкодженні кісткового мозку виникає мієлодепресія, що проявляється анемічним та тромбоцитопенічним синдромами, а також інфекційними епізодами з розвитком нейтропенії.

У рідкісних випадках, через секрецію вазоінтестинальних пептидів пухлиною, одним із провідних симптомів стає масивна діарея.

Метастази нейробластоми на шкірі виглядають як щільні вузлики блакитно-фіолетового кольору.

Рецидиви при локалізованих формах нейробластоми трапляються відносно рідко (18,4%), але віддалені метастази виявляються у половини пацієнтів з рецидивом. Спостерігається чітка залежність частоти рецидивів від віку: чим старша дитина на момент первинного діагнозу, тим вища частота рецидивів. Найчастіше при рецидивах нейробластоми ураження локалізуються в кістках, кістковому мозку та лімфатичних вузлах. Шкіра, печінка та мозок уражаються значно рідше.

Класифікація нейробластоми за стадіями

Найбільш широко використовуваною системою стадіювання нейробластоми наразі є Міжнародна система стадіювання нейробластоми (INSS).

• Стадія I: локалізована, макроскопічно повністю видалена пухлина без ураження лімфатичних вузлів (ураження безпосередньо прилеглих повністю видалених лімфатичних вузлів є допустимим); те саме для двосторонніх пухлин.
• ІІ етап.
  • Стадія IIa: макроскопічно неповністю видалена одностороння пухлина без ураження лімфатичних вузлів (прийнятним є ураження повністю видалених лімфатичних вузлів, що безпосередньо прилягають до пухлини).
  • Стадія IIb: Одностороння пухлина з ураженням лімфатичних вузлів з того ж боку.
• Стадія III: неповністю резекована пухлина, що перетинає серединну лінію з ураженням лімфатичних вузлів або без нього, або одностороння пухлина з ураженням лімфатичних вузлів на контралатеральній стороні, або неповністю резекована пухлина по серединній лінії з двостороннім ростом або двостороннім ураженням лімфатичних вузлів (за серединну лінію приймають хребетний стовп).
• Стадія IV: поширення пухлини в кістковий мозок, кістки, віддалені лімфатичні вузли, печінку, шкіру та/або інші органи.
  • Стадія IVS: локалізована пухлина (стадії I, IIa або IIb) з дисемінацією лише в печінку, шкіру та/або кістковий мозок у дітей віком до одного року (інфільтрація кісткового мозку не перевищує 10% пухлинних клітин у мазку, млГК негативний). На відміну від інших злоякісних пухлин, при мікроскопічно виявленій залишковій пухлині in situ діагноз захворювання I стадії встановлюється через можливість спонтанної регресії у більшості випадків. Це явище також можливе при макроскопічно виявленій залишковій пухлині II та III стадій.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]