Цироз печінки у дітей

Цироз печінки у дітей – це анатомічне поняття, яке передбачає перебудову структури органу внаслідок розвитку фіброзу та вузликів регенерації. Дезорганізація часточок та судинних тріад печінки призводить до портальної гіпертензії, розвитку поза- та внутрішньопечінкових портокавальних анастомозів, дефіциту кровопостачання вузликів. З клінічної точки зору, цироз – це хронічне дифузне ураження печінки з проліферацією нефункціональної сполучної тканини. Біліарний цироз – це цироз, що розвивається внаслідок хронічного холестазу.

Слід зазначити, що фіброз не є синонімом цирозу. У разі фіброзу функціональний стан печінки зазвичай не порушений, а єдиним клінічним симптомом є порушення портального кровотоку з формуванням портальної гіпертензії. Фіброз часто виявляється випадково. Формування вузлів регенерації без фіброзу (наприклад, при частковій вузловій трансформації печінки) також не вважається цирозом.

Коди МКХ-10

• K74. Цироз та фіброз печінки.
• K74.6. Інший та неуточнений цироз печінки.
• K74.4. Вторинний біліарний цироз.
• K74.5. Біліарний цироз, неуточнений.

Епідеміологія цирозу печінки

Частота цирозу печінки у дітей не встановлена. Цироз печінки становить 1,2% усіх причин смерті у Сполучених Штатах. Хронічні захворювання печінки та цироз щорічно спричиняють 35 000 смертей.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Причини цирозу печінки у дітей?

Причини цирозу у дітей різноманітні. Перш за все, це різні захворювання гепатобіліарної системи:

• вірусний та аутоімунний гепатит;
• токсичне ураження печінки;
• атрезія жовчних шляхів;
• Синдром Алажіля та несиндромальна форма гіпоплазії внутрішньопечінкових жовчних проток;
• порушення обміну речовин; дефіцит альфа1-антитрипсину, гемохроматоз, хвороба накопичення глікогену IV типу, хвороба Німана-Піка. хвороба Гоше, прогресуючий сімейний внутрішньопечінковий холестаз III типу, порфірія, муковісцидоз. При хворобі Вільсона тирозинемія, фруктоземія, галактоземія, цироз печінки розвиваються у разі несвоєчасного лікування цих захворювань.

Що викликає цироз печінки у дітей?

[ 11 ], [ 12 ]

Симптоми цирозу печінки у дітей

Симптоми цирозу печінки у дітей включають жовтяницю, свербіж шкіри різної тяжкості (оскільки синтетична функція печінки погіршується, свербіж зменшується через зниження синтезу жовчних кислот), гепатоспленомегалію, посилення судинного малюнка в животі та грудях, а також загальні симптоми (анорексія, втрата ваги, слабкість та зменшення м’язової маси). У важких випадках на животі утворюється виражена венозна сітка у вигляді «голови медузи». Можуть виникати шлунково-кишкові кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу або прямої кишки. Поширеними є телеангіектазії, еритема долонь, зміни нігтів («бульбашки»), периферична нейропатія та печінкова енцефалопатія.

Симптоми цирозу печінки у дітей

Класифікація цирозу печінки

Морфологічно розрізняють 3 форми цирозу – дрібновузловий, великовузловий та змішаний. З клінічної точки зору цироз слід класифікувати за етіологічним фактором.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Діагностика цирозу печінки у дітей

Під час збору анамнезу необхідно встановити терміни появи перших клінічних ознак та закономірності розвитку захворювання, наявність випадків патології гепатобіліарної системи в сімейному анамнезі.

Під час фізикального огляду необхідно оцінити фізичний розвиток дитини, тяжкість жовтяниці, наявність посиленого судинного малюнка на грудях та животі, позапечінкових симптомів (телеангіектазії, долонна еритема, «барабанні палички», периферична нейропатія тощо), набряковий синдром. Необхідно виміряти розміри печінки та селезінки, окружність живота (у разі асциту), оцінити колір калу та сечі.

Діагностика цирозу печінки у дітей

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Лікування цирозу печінки у дітей

Основою лікування цирозу печінки є профілактика та корекція ускладнень цирозу печінки. Дієта є висококалорійною, що містить розгалужені амінокислоти. Медикаментозне лікування передбачає корекцію ускладнень цирозу печінки.

Ключовим елементом лікування асциту вважається обмеження натрію в раціоні, чого часто важко досягти у дітей. Другим компонентом є забезпечення достатнього вмісту калію. При призначенні діуретиків препаратом вибору вважається спіронолактон, який призначається в дозі 2-3 мг/(кг х добу). У разі неефективності застосовується фуросемід у дозі 1-3 мг/(кг х добу). Призначення діуретиків вимагає щоденного контролю діурезу, маси тіла, окружності живота та рівня електролітів крові. Небезпека лікування діуретиками полягає в ризику колапсу при занадто різкій втраті рідини, дилюційній гіпонатріємії внаслідок недостатньої секреції антидіуретичного гормону, провокуванні портосистемної енцефалопатії внаслідок водно-електролітного балансу та порушень кровообігу.

Як лікується цироз печінки у дітей?