Дискінезії жовчовивідних шляхів у дітей

Дискінезія жовчовивідних шляхів у дітей – порушення моторики жовчного міхура та сфінктерного апарату жовчовивідної системи, клінічно проявляються больовим синдромом, комплексом функціональних порушень тривалістю понад 3 місяці, що супроводжуються болем у животі, локалізованим у правому підребер'ї. Це найпоширеніша та рання патологія жовчовивідної системи у дітей.

Сфінктерний апарат жовчних проток включає:

• Сфінктер Люткенса, розташований у місці входження міхурової протоки в шийку жовчного міхура;
• сфінктер Міріцці, розташований у місці злиття міхурової та загальної жовчних проток;
• сфінктер Однея, розташований на кінці загальної жовчної протоки в місці її входження в дванадцятипалу кишку.

Синоніми: Дисфункціональні розлади біліарної системи, гіпертонічна дискінезія сфінктера Одді, спазм сфінктера Одді.

Код МКХ-10

K82.0. Дисфункціональні розлади біліарної системи.

Епідеміологія

Статистичні дані, засновані на принципах доказової медицини, на сьогоднішній день не зібрані. Наведені у вітчизняній літературі показники захворюваності на дисфункцію біліарної системи у дітей базуються на клінічних порушеннях, які зумовлюють часті звернення до педіатра та посідають друге місце серед захворювань шлунково-кишкового тракту. Захворюваність на гіпомоторну дискінезію жовчного міхура у дітей коливається від 40 до 99%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини дискінезії жовчовивідних шляхів у дітей

Дисфункції жовчного міхура часто виникають на тлі загального неврозу, діенцефальної вегетативної кризи, вірусного гепатиту, інших інфекцій та інтоксикацій. Вважається, що різні аномалії розвитку жовчних проток є одним з основних факторів дисфункцій жовчовивідних шляхів.

Багато авторів вважають холецистектомію важливою причиною дисфункції сфінктера Одді. Видалення жовчного міхура призводить до порушення депонування жовчі та регуляції моторики сфінктера Одді. Вільне, постійне надходження жовчі у дванадцятипалу кишку провокує розвиток дуоденіту, збільшення частоти дуоденогастрального рефлюксу та стимулює моторику шлунково-кишкового тракту. Дискінезія дванадцятипалої кишки, особливо гіпертензивного типу, часто викликає спастичне скорочення сфінктера Одді, перешкоджаючи нормальному відтоку жовчі.

Жовчні протоки часто втягуються в патологічний процес при первинних ураженнях фатерового сосочка та сфінктера Одді (наприклад, при стенозі великого сосочка дванадцятипалої кишки). Стенозуючий папіліт дванадцятипалої кишки може розвинутися вторинно на тлі гострого або загостреного хронічного панкреатиту, виразки дванадцятипалої кишки та інших захворювань.

Провокуючими факторами дискінезії жовчовивідних шляхів вважаються:

• дієтичні похибки (особливо зловживання смаженою та жирною їжею);
• кишкові паразитози (особливо лямбліоз);
• ряд інфекцій (гострий гепатит, сальмонельоз, дизентерія);
• харчові алергії;
• дуоденіт, виразкова хвороба, захворювання печінки, захворювання кишечника, дисбактеріоз;
• недостатній рівень фізичного та психоемоційного напруження.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Патогенез дискінезії жовчовивідних шляхів у дітей

Рухова активність жовчного міхура, сфінктера Одді та інших відділів шлунково-кишкового тракту взаємопов'язані. Завдяки координації скоротливої активності жовчного міхура, мігруючого рухового комплексу та сфінктера Одді, жовчний міхур наповнюється між прийомами їжі. У регуляції скоротливої активності сфінктера Одді беруть участь:

• вісцеро-вісцеральні рефлекси, що викликаються розтягуванням порожнистих органів під час травлення та під впливом компонентів їжі;
• гуморальні фактори (холецистокінін, гастрин, секретин);
• нейромедіатори вазоінтестинальний поліпептид та оксид азоту, що викликають розслаблення гладком'язових клітин жовчних проток, а також ацетилхолін та тахікініни, що сприяють скороченню гладком'язових клітин;
• γ-аміномасляна кислота та соматостатин стимулюють, а опіоїдні пептиди пригнічують вивільнення релаксуючих медіаторів;
• Ендогенні опіати, зв'язуючись з опіоїдними рецепторами міоцитів, стимулюють рухову активність, а зв'язуючись з К-рецепторами, знижують її.

Градієнт тиску між системою проток і дванадцятипалою кишкою регулюється сфінктером Одді. Епізоди підвищеного тонусу («замикаюча активність») сфінктера Одді супроводжуються пасивним розширенням жовчного міхура, без помітного підвищення тиску в жовчовивідних шляхах. Однак жовчний міхур може виконувати роль буферного резервуара лише за умови збереження його скоротливої функції. Порушення координації між сфінктером Одді та жовчним міхуром призводить до підвищення тиску в жовчовивідній системі та розвитку больового синдрому різної інтенсивності. Спазм сфінктера Одді в поєднанні з підвищеним тонусом жовчного міхура призводить до різкого підвищення тиску в системі проток, розвитку гострого болю в животі. Спазм сфінктера Одді в поєднанні з атонією жовчного міхура сприяє повільному підвищенню тиску, що супроводжується тупим ниючим болем у животі. Недостатність сфінктера Одді та гіпотонія жовчного міхура призводять до спонтанного витікання жовчі в дванадцятипалу кишку з розвитком сфінктериту тощо. Існує багато варіантів дискоординації жовчного міхура та сфінктера Одді, патогенез цих порушень складний та недостатньо вивчений.

Що викликає дискінезію жовчовивідних шляхів?

Симптоми дискінезії жовчовивідних шляхів у дітей

До групи загальних симптомів дискінезії жовчовивідних шляхів належать втома, дратівливість, зниження успішності у школярів, плаксивість у дошкільнят. У деяких дітей спостерігається рухова розгальмованість, у інших – гіподинамія, пітливість, серцебиття та можливі інші симптоми. Встановлено зв'язок між погіршенням здоров'я та психосоціальними факторами. Риси характеру суттєво впливають на стан пацієнтів; діти з цієї групи характеризуються сумлінністю, пунктуальністю, обов'язковістю, вразливістю, підозрілістю, високими вимогами до особистої гігієни, самозвинуваченнями та замкнутістю.

При порушеннях функції жовчовивідної системи, спричинених захворюваннями шлунково-кишкового тракту, дитину турбує відчуття тяжкості в епігастральній ділянці, нудота, блювота, відрижка, гіркота в роті, зміна частоти стільця та інші розлади, виникнення яких пов'язане з несвоєчасним викидом жовчі в дванадцятипалу кишку, порушенням перетравлення жирів, дуоденогастральним та гастроезофагеальним рефлюксом тощо.

Функціональні розлади жовчовивідних шляхів у дітей тісно пов'язані з вегетативними дисфункціями, внаслідок чого вони проявляються в дошкільному віці, прогресують у ранньому шкільному періоді, а у віці старше 10 років можуть реєструватися як захворювання. Найбільш стійким симптомом дисфункції жовчовивідних шляхів є біль у животі, який різниться за походженням, тривалістю, періодичністю, локалізацією, інтенсивністю.

При гіперфункції жовчного міхура (гіперкінетична форма) виникають болі нападоподібного характеру, колючі, ріжучі, стискаючі, що супроводжуються нудотою, відрижкою, блюванням. У проміжках між нападами діти скарг не пред'являють.

При гіпофункції жовчного міхура (гіпотонічна форма) болі набувають постійного тиснучого характеру, періодично посилюючись. Характерно відчуття розпирання або тяжкості в правому підребер'ї. Можливі симптоми ураження жовчного міхура Кера, Ортнера, Боаса тощо. Діти скаржаться на гіркоту в роті, нудоту, іноді виникає блювота.

Гіперфункція сфінктера Одді може призвести до гострого болю в правому підребер'ї, що нагадує за інтенсивністю напад жовчної коліки, що супроводжується нудотою та блювотою, можливе пожовтіння склер та шкіри.

При недостатності сфінктера Одді дитину турбує ранній біль після вживання жирної їжі, що поєднується з нудотою та блювотою, можливі відрижка та печія.

Жоден з описаних симптомів не є патогномонічним для дисфункціональних розладів жовчовивідних шляхів, що надзвичайно ускладнює встановлення клінічного діагнозу лікарем амбулаторного лікування.

Симптоми дискінезії жовчовивідних шляхів

Класифікація

Римські критерії III (2006) у розділі «Функціональні розлади жовчного міхура та сфінктера Одді» включають такі заголовки.

• E – функціональні розлади жовчного міхура та сфінктера Одді.
• Е1 – функціональне порушення жовчного міхура.
• Е2 – функціональне порушення біліарної системи сфінктера Одді.
• ФПД – функціональне порушення підшлункової залози сфінктера Одді.

Порівняно з Римськими критеріями II, зміни пов'язані зі суворим обмеженням непотрібних інвазивних процедур та хірургічних втручань у пацієнтів з болем у верхній частині живота. Біль у жовчних шляхах та підшлунковій залозі слід визначати за локалізацією, тяжкістю, часом початку, тривалістю та асоціацією з типовими симптомами ГЕРХ, функціональної диспепсії та синдрому подразненого кишечника.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Скринінг

УЗД жовчного міхура з визначенням скоротливої функції дозволяє встановити тип дисфункції. Стан сфінктера Одді визначається за допомогою гепатобіліарної сцинтиграфії.

Діагностика дискінезії жовчовивідних шляхів

При зборі анамнезу уточнюється характер, частота та локалізація болю. Під час об'єктивного обстеження оцінюється колір шкірних покривів, розміри печінки, колір калу та сечі. Вкрай рідко виявляються точкові симптоми (Ортнера, Кера тощо).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Лабораторні дослідження

Згідно з результатами біохімічного аналізу сироватки крові, може бути підвищена активність ферментів, що є маркерами холестазу (лужна фосфатаза, γ-глутамілтранспептидаза).

Інструментальні дослідження

Манометрія сфінктера Одді з роздільною канюляцією біліарного та панкреатичного сегментів, що вважається «золотим стандартом» діагностики дисфункцій жовчовивідних шляхів, не використовується у дітей через свою інвазивність, травматичний характер та можливість ускладнень.

Діаметр жовчної протоки можна виміряти за допомогою ультразвукового дослідження. Збільшення діаметра загальної жовчної протоки після жирної їжі або прийому холецистокініну відображає порушення відтоку жовчі, що може свідчити про наявність дисфункції жовчовивідних шляхів.

Гепатобіліарна сцинтиграфія вважається найбільш прийнятною для практичного використання у дітей, доповнюється за необхідності фармакологічними тестами (неостигмін морфін, введення міорелаксанта нітрогліцерину).

Сканування починають після перорального прийому препаратів імідодіоцтової кислоти, мічених технецієм (Tc). Через 1 годину максимальна активність препарату реєструється в жовчних протоках, жовчному міхурі та дванадцятипалій кишці, а мінімальна - в печінці. Доведено тісну кореляцію між результатами холесцинтиграфії та манометричного дослідження сфінктера Одді.

Диференціальна діагностика

Функціональні розлади біліарної системи диференціюють від гострого живота, нападу жовчної коліки, гострого панкреатиту та холециститу. Гіпотонічні стани та недостатність сфінктера Одді можуть бути подібними до хронічних захворювань шлунка, дванадцятипалої кишки, хронічного панкреатиту.

Гострий холецистит (гострий холецистохолангіт)– це гостре запалення жовчного міхура. У дітей він зустрічається рідко, а у хлопчиків – вдвічі частіше, ніж у дівчаток. Найважливішим фактором, що сприяє розвитку захворювання, є застій жовчі в жовчному міхурі, наприклад, при аномаліях розвитку.

Характеристики:

• раптове підвищення температури тіла до фебрильної;
• переймоподібні болі в правій половині, а іноді й по всьому животу. Напад болю може тривати від кількох хвилин до кількох годин. Біль посилюється в положенні лежачи на правому боці;
• нудота та блювота;
• ознаки інтоксикації: бліда, волога шкіра, сухі губи та слизові оболонки рота, обкладений язик, головний біль, втрата апетиту, запор, тахікардія;
• Може виникнути жовтяниця (у 50% випадків).

При огляді живота відзначається деяке здуття, верхні відділи відстають у диханні. При пальпації виявляється ригідність м'язів передньої черевної стінки праворуч, більше у верхніх відділах та в підребер'ї. Як правило, позитивні симптоми Менделя, Ортнера, Мерфі. Часто позитивний симптом Щоткіна-Блюмберга. При аналізі крові пацієнтів виявляються лейкоцитоз з нейтрофільозом та підвищенням ШОЕ.

Перебіг гострого холециститу у дітей зазвичай доброякісний, але в більшості випадків гострий холецистит є початком хронічного холециститу.

Хронічний холецистит– це рецидивуюче запальне захворювання жовчного міхура. Хронічний холецистит часто розвивається після гепатиту, нерідко супроводжує жовчнокам’яну хворобу та дуоденобіліарний рефлюкс. Факторами, що сприяють розвитку холециститу, є аномалії жовчовивідних шляхів, дисколія та дисбактеріоз. У дітей зустрічається рідко.

На відміну від дискінезії, клінічні прояви холециститу характеризуються стереотипністю, наявністю періодів загострення з вираженою інтоксикацією, можливою субфебрильною температурою.

Хронічний холецистит у дітей характеризується:

• больовий синдром у правому підребер'ї,
• диспептичний, запально-інтоксикаційний, астеновегетативний, холестатичний синдроми.

Диференціально-діагностичні критерії захворювань жовчовивідних шляхів у дітей

Критерій	Хронічний холецистохолангіт	Жовчнокам'яна хвороба
Анамнез Сімейна схильність Сезонність загострення Тривалість захворювання	Слабкість, млявість, ознаки інтоксикації, полігіповітаміноз Характеристика Осінньо-весняний період 1,5-2 роки	Попередні захворювання жовчовивідної системи Характеристика Нетипово Довгостроковий (безстроковий)
Больовий синдром: Постійний біль Посилання на дієтичні помилки Пароксизмальний біль Біль у правому підребер'ї Опромінення	Характеристика Через 1,5-2 години після їжі, особливо жирної та смаженої їжі Характерно під час загострення Характеристика У правому плечі та лопатці	Нетипово Відразу після їжі Характеристика колік Характеристика колік Те саме
Ультразвук	Потовщення, гіперехогенність стінки сечового міхура, неоднорідність вмісту	Рухоме гіперехогенне утворення в сечовому міхурі з ехокардіографією

Найпоширенішими об'єктивними симптомами холециститу у дітей є: резистентність м'язів у правому підребер'ї, симптом Ортнера, симптом Мерфі, симптом Менделя та біль при пальпації в трикутнику Шоффара.

При лабораторних дослідженнях холециститу можуть бути підвищені показники активності запального процесу (гіпергаммаглобулінемія, гіперфібриногенемія, підвищення ШОЕ, лейкопенія).

Під час ультразвукового дослідження аргументами на користь холециститу є виявлення потовщеної (більше 1,5 мм), шаруватої, гіперехогенної стінки жовчного міхура, а також неоднорідність жовчі.

Тепловізійне зображення виявляє гіпертермію в області проекції жовчного міхура.

Зміни у складі жовчі мають діагностичне значення :

• зменшення арахідонової та олеїнової кислот, збільшення пентадеканової та мідно-жирної кислот;
• підвищена концентрація імуноглобулінів G та A, R-білків, С-реактивного білка;
• підвищення рівня ферментів (5-нуклеотидази та лужної фосфатази);
• зниження рівня лізоциму.

Можливе підвищення рівня трансаміназ, білірубіну та бета-ліпопротеїнів у крові.

Жовчнокам'яна хвороба– це дистрофічно-дисметаболічне захворювання, що характеризується утворенням каменів у жовтому міхурі або в жовтих протоках.

У дітей причиною може бути:

• захворювання, що супроводжуються підвищеним гемолізом;
• сімейна гіперхолестеринемія;
• гепатит та запальні ураження жовчовивідної системи;
• фактори, що призводять до розвитку холестазу (наприклад, муковісцидоз);
• цукровий діабет.

Застій жовчі, дискінезія та запалення мають значення в патогенезі.

У більшості випадків жовчнокам'яна хвороба у дітей має латентний перебіг. Клінічна картина проявляється або симптомами холециститу, або симптомами обструкції жовчовивідних шляхів - жовчною колькою. Ускладнення (водянка, емпієма плеври або гангрена жовчного міхура) у дітей трапляються рідко.

Провідну роль у діагностиці відіграють сонографія, рентгенохолецистографія та комп’ютерна томографія. Для уточнення складу каменів доцільно досліджувати склад жовчі.

Діагностика дискінезії жовчовивідних шляхів

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Лікування дискінезії жовчовивідних шляхів у дітей

Лікування пацієнтів із захворюваннями біліарної системи має бути комплексним, поетапним та максимально індивідуальним.

Тактика лікування визначається:

• характер дискінетичних розладів;
• стан холедохопанкреатодуоденальної зони;
• тяжкість вегетативних реакцій.

Методи лікування дискінезії жовчовивідних шляхів у дітей

1. Режим.
2. Дієтотерапія (стіл № 5).
3. Медикаментозна терапія:
   • холеретики;
   • холекінетика;
   • Холеспазмолітики; фітотерапія;
4. лікування мінеральними водами; фізіотерапія;
5. санаторно-курортне лікування.

Як лікують дискінезії жовчовивідних шляхів?

Дієтотерапія

Рекомендується багаторазове харчування протягом дня (5-6 разів), виключення смаженої їжі, шоколаду, какао, кави, міцних бульйонів, копченостей, газованих напоїв. При гіпертонічній дискінезії рекомендується дробове харчування з обмеженням продуктів, що викликають скорочення сечового міхура – жирного м’яса, риби, птиці, виробів з жирного тіста, бульйонів, часнику, цибулі, маринадів, копченостей, гороху, квасолі. При гіпотонічній дискінезії необхідно включити до раціону фрукти, овочі, рослинне та вершкове масло, сметану, вершки, яйця.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Медикаментозна терапія

Одне з провідних місць у комплексній терапії пацієнтів з дискінезією жовчовивідних шляхів відводиться призначенню жовчогінних засобів. Всі жовчогінні препарати класифікуються наступним чином.

1. Ліки, що стимулюють жовчоутворюючу функцію печінки (холеретики).
2. Препарати, що збільшують утворення жовчі та стимулюють утворення жовчних кислот,
   • справжні холеретики;
   • препарати, що містять жовчні кислоти (дехолін, хологон, алохол тощо);
   • синтетичні препарати (нікодин, осальмід, цикловалон);
   • рослинні препарати, що містять безсмертник піщаний, м'яту, звіробій, куркуму тощо (фламін, холагол, холафлюкс, холагогум).
3. Препарати, що підвищують жовчовиділення переважно за рахунок водного компонента (гідрохолеретики) – мінеральні води, кукурудзяні рильця, препарати валеріани тощо.
4. Ліки, що впливають на жовчовидільну функцію печінки.
5. Препарати, що підвищують тонус жовчного міхура та знижують тонус жовчних проток (холекінетики) – холецистокінін, сульфат магнію, ксиліт, рослинні препарати з барбарису, куркуми (включаючи холагогум).
6. Препарати, що викликають розслаблення жовчних проток (холеспазмолітики) – папаверин, атропін, екстракт беладони та м’яти.

Холеретичну терапію необхідно проводити протягом тривалого часу, переривчастими курсами, систематично чергуючи холеретичні засоби, що запобігає дистрофії гепатоцитів та звикання організму до ліків.

При виборі препарату необхідно враховувати:

• вид дискінезії;
• початковий тонус жовчного міхура та сфінктерного апарату. Корекція моторики жовчовивідних шляхів починається з пошуку причини та її усунення, лікування основного захворювання та нормалізації вегетативного статусу.

Для посилення моторики використовуються спазмолітики, заспокійливі засоби, фітотерапія, фізіотерапія.

При зниженні моторики проводять тюбажі, застосовують загальнозміцнюючі засоби, застосовують холекінетики.

Тюбаж з різними стимуляторами є високоефективним холекінетичним засобом. Часто використовується тюбаж з мінеральною водою: пацієнт випиває 100-150 мл теплої мінеральної води без газу натщесерце, потім лягає на правий бік, під який кладе теплу грілку, на 45 хвилин. До мінеральної води можна додавати додаткові компоненти (сорбіт, сульфат магнію, сіль Барбари). Курс складається з 10 процедур (один раз на 3 дні).

Багато рослин мають жовчогінну та холекінетичну дію: аїр, артишок, барбарис, безсмертник піщаний, листя та бруньки берези сріблястої, кукурудзяні рильця, корінь лопуха, полин, редис, горобина, хміль, брусниця, материнка, календула, кульбаба, корінь ревеню. Лікувальний принцип артишоку входить до складу препарату хофітол, що випускається у формі таблеток та розчину, застосовується 3 рази на день до їди. Гімекромон незамінний при лікуванні захворювань жовчного міхура та жовчовивідних проток. Препарат має спазмолітичну, жовчогінну дію, запобігає розвитку жовчнокам'яної хвороби, впливаючи на циркуляцію жовчі. Застосовувати 3 рази на день за 30 хвилин до їди в дозі 100 мг дітям до 10 років та 200 мг 3 рази на день після 10 років.

Холеспазмолітики є важливим компонентом лікування. Особливе місце займає мебеверин (Дюспаталін). Препарат має подвійний механізм дії, що запобігає розвитку гіпотензії – побічного ефекту спазмолітичної терапії. Мебеверин блокує Na+-канали, запобігаючи деполяризації м’язової клітини та розвитку спазму, тим самим порушуючи передачу імпульсів від холінергічних рецепторів. З іншого боку, він блокує заповнення депо Ca2+, виснажуючи їх та обмежуючи вивільнення іонів калію з клітини, що запобігає розвитку гіпотензії. Препарат має модулюючий вплив на сфінктери органів травлення.

Деякі лікарські рослини також мають холеспазмолітичну дію: гірська арніка, лікарська валеріана, оман високий, звіробій, м'ята перцева, безсмертник, лікарська шавлія. До препаратів рослинного походження належать: фламін (застосовується, залежно від віку, по 1/4-1 таблетці 3 рази на день), холагог (1 капсула 2 рази на день), холагол (1-5 крапель, залежно від віку, на цукрі 3 рази на день до їди), холосас (1 чайна ложка 2-3 рази на день, запиваючи гарячою водою).

До комбінованих холеретиків належать: алохол (1-2 таблетки 3 рази на день; препарат містить суху тваринну жовч, сухий екстракт часнику, активоване вугілля), дигестал (1-2 драже 3 рази на день під час їжі; містить панкреатин, екстракт жовчі, геміцелюлазу), фестал (1/2-1-2 таблетки, залежно від віку, після їжі 3 рази на день; містить панкреатичні ферменти, компоненти жовчі), холензим (1 таблетка 3 рази на день; містить жовч, висушену підшлункову залозу, висушену слизову оболонку тонких кишок забитої худоби).

Чай Холафлюкс сприяє утворенню та відтоку жовчі, має спазмолітичну дію. Склад чаю: листя шпинату, плоди розторопші, трава чистотілу, трава деревію, корінь солодки, кореневище ревеню, корінь кульбаби, олія та кореневище куркуми, екстракт алое.

Нейротропні засоби призначають з урахуванням характеру дискінезії та вегетативної дисфункції. Тонізуючі засоби – кофеїн, женьшень; седативні – броміди, настоянка валеріани, настоянка пустирника. Вибір препарату слід обговорити з неврологом.

При гіпертензії жовчовивідних шляхів використовуються гепатопротектори, які забезпечують захист клітин печінки та проток від шкідливої дії жовчі. Використовуються препарати хімічного походження (урсодеоксихолева кислота, метіонін, есенціальні фосфоліпіди), рослинного походження (розторопша, куркума, артишок, гарбузове насіння), а також гепабене та тиквеол (по 1 чайній ложці 3 рази на день за 30 хвилин до їди).