Хронічна ниркова недостатність у дітей

Хронічна ниркова недостатність у дітей – це неспецифічний синдром, що розвивається при незворотному зниженні гомеостатичних функцій нирок внаслідок їх тяжкого прогресуючого захворювання.

Коди МКХ-10

• N18.0. Термінальна стадія ниркової недостатності.
• N18.8. Інші прояви хронічної ниркової недостатності.
• N18.9. Хронічна ниркова недостатність, неуточнена.

Епідеміологія

Згідно з даними літератури, частота хронічної ниркової недостатності серед дітей становить 3-50 на 1 000 000 дітей. Щороку 4-6 осіб з 1 000 000 пацієнтів віком до 15 років потребують початку замісної ниркової терапії через хронічну ниркову недостатність.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Фактори ризику хронічної ниркової недостатності у дітей

Основні фактори ризику розвитку хронічної ниркової недостатності:

• торпідний прогресуючий перебіг нефропатії;
• раннє зниження функції нирок;
• нирковий дизембріогенез;
• посилення нестабільності клітинних мембран;
• вплив наркотиків.

До групи ризику розвитку хронічної ниркової недостатності належать пацієнти, які страждають на:

• тканинний нирковий дизембріогенез;
• тяжка уропатія;
• тубулопатії;
• спадковий нефрит;
• склерозуючі варіанти нефриту.

Причини хронічної ниркової недостатності

Як розвивається хронічна ниркова недостатність у дітей?

Встановлено, що у більшості пацієнтів з СКФ близько 25 мл/хв і нижче неминуче виникає термінальна хронічна ниркова недостатність, незалежно від характеру захворювання. Спостерігається адаптивна реакція внутрішньониркової гемодинаміки на втрату маси функціонуючих нефронів: зниження опору в аферентних (більш виражено) та еферентних артеріолах функціонуючих нефронів, що призводить до збільшення швидкості внутрішньоклубочкового плазмотоку, тобто до гіперперфузії клубочків та підвищення гідравлічного тиску в їх капілярах.

Патогенез хронічної ниркової недостатності

Симптоми хронічної ниркової недостатності у дітей

На початковій стадії хронічної ниркової недостатності скарги пацієнтів та клінічні симптоми можуть бути значною мірою пов'язані з основним захворюванням. На відміну від гострої ниркової недостатності, хронічна ниркова недостатність розвивається поступово. Клінічна картина часто розвивається при ККД менше 25 мл/хв. Ускладнення, ураження інших органів та систем при хронічній нирковій недостатності у дітей виникають раніше, ніж у дорослих, і є більш вираженими.

Симптоми хронічної ниркової недостатності

Класифікація хронічної ниркової недостатності

Існує багато різних класифікацій порушення функції нирок, розроблених вітчизняними та зарубіжними авторами та заснованих на різних принципах. Останніми є: значення клубочкової фільтрації, концентрація креатиніну сироватки крові, порушення функції канальців та стадіювання клінічних симптомів. У нашій країні немає єдиної загальноприйнятої класифікації порушення функції нирок у дітей.

Види хронічної ниркової недостатності

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Діагностика хронічної ниркової недостатності

Етапи діагностики хронічної ниркової недостатності.

• Медичний анамнез: наявність та тривалість протеїнурії, артеріальної гіпертензії, затримки фізичного розвитку, рецидивуючих інфекцій сечовивідних шляхів тощо.
• Сімейний анамнез: ознаки полікістозу, синдрому Альпорта, системних захворювань сполучної тканини тощо.
• Об'єктивне обстеження: затримка росту, недостатня вага, деформації скелета, ознаки анемії та гіпогонадизму, підвищення артеріального тиску, патологія очного дна, зниження гостроти слуху тощо.

Діагностика хронічної ниркової недостатності

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Лікування хронічної ниркової недостатності у дітей

Перед початком лікування пацієнта з хронічною нирковою недостатністю необхідно визначити захворювання, що призвело до розвитку ниркової недостатності, стадію та основні клінічні та лабораторні симптоми порушення функції нирок. Однозначне тлумачення цих важливих показників вважається важливим для тактики ведення, а отже, використання однакових термінологічних та діагностичних підходів.

Пацієнтам із хронічною нирковою недостатністю потрібна корекція дієти та лікування синдрому.

Як лікується хронічна ниркова недостатність?

Профілактика хронічної ниркової недостатності у дітей

Заходи щодо запобігання склерозу ниркової паренхіми та зменшення маси функціонуючих нефронів, що призводять до зниження ризику розвитку хронічної ниркової недостатності:

• пренатальна діагностика різних вад розвитку сечовивідних шляхів;
• своєчасна хірургічна корекція обструктивних уропатій;
• ефективне лікування набутих захворювань нирок та оцінка факторів прогресування.

Прогноз

Кожен із методів замісної ниркової терапії має певний період виживання, а трансплантація також вважається не завершальним етапом лікування, а лише одним із етапів. Після втрати функції трансплантата можливе повернення до перитонеального діалізу або, у разі втрати перитонеальної функції, до гемодіалізу з подальшою повторною трансплантацією. Сучасний рівень розвитку замісної ниркової терапії дозволяє прогнозувати кілька десятиліть активного та повноцінного життя. Тим не менш, хронічна ниркова недостатність вважається прогресуючим захворюванням, а рівень смертності серед дітей, які отримують діаліз, у 30-150 разів вищий, ніж у загальній популяції. На сучасному етапі очікувана тривалість життя дитини, яка почала отримувати діаліз до 14 років, становить близько 20 років (дані США). Саме тому діагностичний та терапевтичний підхід до хронічної ниркової недостатності має бути спрямований на первинну профілактику, ранню діагностику та активне лікування на всіх стадіях.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]