Канальцеві дисфункції

Нефропатія, що характеризується переважно порушенням транспортних процесів, як правило, зі збереженою фільтраційною функцією нирок, канальцевими дисфункціями.

Причини канальцевих дисфункцій

Більшість канальцевих дисфункцій є первинними, генетично зумовленими; симптоми канальцевих дисфункцій зазвичай розвиваються в дитячому віці. Генетично зумовлені канальцеві дисфункції зумовлені мутаціями, що викликають зміни структури мембранних білків-переносників, функціональну недостатність мембранних білків та зміни чутливості канальцевих епітеліальних клітин до дії гормонів.

Однак при деяких захворюваннях спостерігаються вторинні канальцеві дисфункції.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Форми

Класифікація тубулярних дисфункцій

• Глюкозурія.
• Аміноацидурія:
  • аміноацидурія з екскрецією цистину або двоосновних амінокислот;
  • аміноацидурія з екскрецією нейтральних амінокислот;
  • іміногліцинурія та гліцинурія;
  • аміноацидурія з екскрецією дикарбонових амінокислот.
• Порушення реабсорбції фосфатів.
• Нирковий канальцевий ацидоз:
  • проксимальний;
  • дистальний.
• Синдром Фанконі.
• Нецукровий діабет нирок.
• Порушення функції канальців з гіпокаліємією.

Дисфункції канальців поділяються за локалізацією – переважне ураження проксимального або дистального відділу канальців.

Коли йдеться про канальцеву дисфункцію, зазвичай називають речовину та/або іон, транспорт яких порушений (ізольована глюкозурія, цистинурія).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]