Синдром Броун-Секара

Серед численних неврологічних захворювань виділяється синдром Броун-Секара, який також називають геміпараплегічним синдромом або геміплегією Броун-Секара (від грецького hemi – половина). Він виникає внаслідок одностороннього ураження спинного мозку, зокрема, в шийному відділі хребта. [ 1 ]

Захворювання класифікується як паралітичний синдром, а в МКХ-10 його код — G83.81.

Епідеміологія

Цей синдром вважається рідкісним неврологічним станом і становить не більше 4% від загальної статистики травм спинного мозку, зареєстрованої ВООЗ. [ 2 ], [ 3 ]

Причини синдрому Броун-Секара

Існують різні причини синдрому ураження половини спинного мозку, і найчастіше його пошкодження пов'язане з:

• тупа або проникаюча травма спинного мозку, перелом хребців у шийному або спинному відділі хребця;
• тривале здавлення спинного мозку;
• грижа міжхребцевого диска, а також спондильоз шийного відділу хребта (C1-C8);
• випинання міжхребцевого диска в тому ж відділі; [ 4 ]
• новоутворення спинного мозку, включаючи ангіому та інтрамедулярну пухлину;
• павутинна або ганглійна кіста хребта;
• інтрадуральна грижа хребта;
• епідуральна гематома спинного мозку на рівні грудного відділу хребта (Th1-Th12);
• демієлінізація нервових корінців у шийному відділі хребта, зокрема у пацієнтів з розсіяним склерозом.

До захворювань, що призводять до пошкодження частини спинного мозку, належить туберкульоз хребта. А розвиток синдрому внаслідок розшарування хребетної артерії, при якому кровотік у спинномозкових судинах зменшується з ішемічним пошкодженням – інфаркт спинного мозку, вважається надзвичайно рідкісним випадком. [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Фактори ризику

Виходячи з основних причин геміпараплегічного синдрому, факторами ризику його розвитку є:

• травми від вогнепальних або ножових поранень шиї чи спини, падіння з висоти або автомобільні аварії;
• патологічні зміни в структурах хребта дегенеративного характеру, а також його бічне викривлення (кіфоз);
• пухлини спинного мозку (первинні або метастатичні);
• запальні процеси в хребті;
• крововиливи в спинний мозок, спричинені пошкодженням судин;
• бактеріальні або вірусні інфекції з розвитком туберкульозу, нейросифілісу (табес дорсаліс), менінгіту, оперізувального лишаю тощо;
• мануальна та променева терапія, тривалий прийом антикоагулянтів.

Патогенез

Патогенез спінальної геміпараплегії зумовлений порушенням нервово-м'язової передачі внаслідок пошкодження однієї сторони спинного мозку з руйнуванням волокон латеральних нервових шляхів: кортикоспінального (пірамідного), спіноталамічного (екстрапірамідного), а також медіального лемніскального шляху дорсальних стовпів.

Волокна провідних нервових шляхів, що складаються з рухових і сенсорних нейронів та їх відростків – аксонів, йдуть не прямо, а багаторазово перехрещуються з переходом на протилежну сторону. Це означає, що одностороннє пошкодження спинного мозку, провокуючи розвиток синдрому Броун-Секара, призводить до його проявів як на тій самій стороні, що й альтерація нервових волокон – іпсилатеральній, так і на протилежній, тобто контралатеральній стороні тіла.

За відсутності передачі нервових сигналів по латеральному кортикоспінальному тракту втрачається рухова функція. А результатом порушення нейросенсорної провідності по латеральному спіноталамічному та середньому лемнісковому трактах є втрата ноцицепції (больових відчуттів) - зі стійкою гіпалгією, пропріоцепції (механосенсорного відчуття положення тіла та руху) та тактильних (дотикових) відчуттів, включаючи температурні - з вираженою термоестезією.

Більше інформації в матеріалах:

• Провідні шляхи головного та спинного мозку
• Структура нервової системи

Симптоми синдрому Броун-Секара

Залежно від місця ураження спинного мозку розрізняють такі види синдрому Броун-Секара, як правосторонній та лівосторонній. А за клінічним проявом – повний (інвертований) та неповний (частковий); у більшості пацієнтів спостерігається неповна форма.

Першими ознаками цього синдрому є: втрата відчуття болю, температури, легкого дотику, вібрації та положення суглобів ніг – нижче зони альтерації спинного мозку (на тій самій стороні тіла).

Основні клінічні симптоми відображають гемісекційне ураження спинного мозку та проявляються як:

• втрата рухової функції – млявий (спастичний) парапарез або геміпарез (геміплегія) з ослабленням іпсилатеральної нижньої кінцівки;
• контралатеральна втрата (нижче ураженої ділянки) больової чутливості, плантарної реакції та температурної чутливості;
• порушення координації рухів – атаксія;
• втрата контролю над сечовим міхуром і кишечником.

Ускладнення і наслідки

Можливі ускладнення пов'язані з втратою чутливості (що збільшує ризик порізів та опіків) та ослабленням – гіпотонусом м'язів, що за умов обмеженої рухливості може призвести до їх атрофії.

Найважчі наслідки виникають, коли синдром прогресує до повного паралічу.

Діагностика синдрому Броун-Секара

Рання діагностика відіграє життєво важливу роль у запобіганні незворотним наслідкам геміпараплегічного синдрому.

Неврологи оглядають пацієнта, вивчаючи рефлекси – глибокі та поверхневі, а також оцінюють ступінь функціональних та неврологічних порушень.

У складних випадках (нетравматичне походження синдрому) та для уточнення діагнозу можуть знадобитися лабораторні дослідження – біохімічні та імунологічні аналізи крові, а також дослідження спинномозкової рідини.

Ключовим діагностичним методом є інструментальна діагностика: рентген хребта та спинного мозку, комп'ютерна томографія та МРТ хребта, електронейроміографія, КТ-мієлографія.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика включає захворювання рухових нейронів (переважно аміотрофічний бічний склероз), прогресуючу атрофію спинномозкових м'язів, спадкові моторно-сенсорні полінейропатії та спіноцеребелярні атаксії, синдроми Міллса та Горнера, розсіяний склероз [ 9 ], практично всісиндроми, пов'язані зі спинним мозком, та інсульт [ 10 ].

Лікування синдрому Броун-Секара

Стандартне лікування геміплегії Браун-Секара спрямоване на усунення основної причини, після того, як її чітко встановлено. Для полегшення або зменшення інтенсивності деяких симптомів можуть використовуватися ліки.

Хоча на практиці використовуються високі дози кортикостероїдів, їхня ефективність залишається суперечливою.

При синдромі Броун-Секара, етіологічно пов'язаному з розсіяним склерозом, використовується імуностимулятор B-імуноферон 1a.

У разі синдрому Броун-Секара, спричиненого грижею шийного міжхребцевого диска, застосовується хірургічне лікування: дискектомія, спондилодез, ламінектомія.

А лікування епідуральної гематоми спинного мозку здійснюється шляхом її хірургічного дренування. Декомпресійна хірургія рекомендується пацієнтам з травмою, пухлиною або абсцесом, що спричиняють здавлення спинного мозку. [ 11 ], [ 12 ]

Усім пацієнтам із синдромом Броун-Секара потрібна комплексна реабілітація, яка може допомогти частково відновити рухові навички (завдяки збереженим функціям низхідних рухових аксонів провідних нервових шляхів). Для цього використовуються різні фізіотерапевтичні процедури, а також локомоторна терапія з використанням роботизованої бігової доріжки з підтримкою ваги тіла.

Профілактика

Спеціальних профілактичних заходів для запобігання односторонньому пошкодженню спинного мозку з розвитком геміпараплегічного синдрому немає.

Прогноз

При синдромі Броун-Секара прогноз варіюється залежно від його етіології та ступеня клінічного прояву і не є сприятливим щодо функціонального покращення. Більше половини пацієнтів із синдромом Броун-Секара добре одужують, а більшість посттравматичних пацієнтів відновлюють рухову функцію. Відновлення уповільнюється протягом трьох-шести місяців, а постійне неврологічне відновлення може тривати до двох років. [ 13 ] Якщо дефіцит знаходиться на рівні, де він впливає на кишечник і сечовий міхур, пацієнти можуть відновити функцію у 90% випадків. Більшість пацієнтів відновлюють певну силу в нижніх кінцівках, і більшість відновлює функціональну здатність ходити. При втраті рухової функції відновлення відбувається швидше на контралатеральній стороні та повільніше на іпсилатеральній стороні.