Вентрикуломегалія головного мозку: що це таке, причини, наслідки

В обох півкулях головного мозку, проміжному мозку та між мозочком і довгастим мозком є чотири особливі порожнини – шлуночки головного мозку (ventriculi cerebri), які виробляють спинномозкову рідину. Їх патологічне розширення або збільшення визначається як вентрикуломегалія.

Епідеміологія

Статистика, що наводиться в різних джерелах, така:

• Поширеність вентрикуломегалії, за даними Фонду фетальної медицини, становить один випадок на 100 плодів на 22 тижні вагітності та один випадок на 1000 живонароджених;
• у понад 94% випадків спостерігається вентрикуломегалія найбільших бічних шлуночків (ventriculi laterales);
• краніоцеребральні аномалії спостерігаються у 15-65% випадків вентрикуломегалії, а хромосомні дефекти – у середньому у 14,7%;
• Частота нейродеструкції, пов'язаної з цією патологією, у немовлячому віці становить приблизно 12% (за іншими даними, майже 60%).

[ 1 ], [ 2 ]

Причини вентрикуломегалії

Перераховуючи можливі причини розширення шлуночків головного мозку, важливо зазначити, що патологічне розширення шлуночкової системи мозку – через надлишковий об’єм спинномозкової рідини (ліквору) у шлуночках та підпавутинних просторах і порушення її кровообігу – називається гідроцефалією, часто пов’язаною з підвищеним внутрішньочерепним тиском.

Оскільки виміряти внутрішньочерепний тиск у період внутрішньоутробного розвитку (пренатально) неможливо, терміни гідроцефалія та вентрикуломегалія у плода використовуються як синоніми. Хоча гідроцефалією слід називати збільшення шлуночків плода більше ніж до 15 мм.

Експерти вважають, що основними причинами вентрикуломегалії є дисгенезія мозку, надлишок спинномозкової рідини в шлуночковій системі мозку та хромосомні дефекти.

Антенатальна вентрикуломегалія, тобто вентрикуломегалія у плода, може бути наслідком дефекту нервової трубки у ембріона, а також первинних вроджених аномалій головного мозку: агенезія мозолистого тіла; субепендимальна гетеротопія; колоїдна або павутинна кіста головного мозку; мальформація Арнольда-Кіарі 2 типу, що призводить до синдрому Арнольда-Кіарі; кістозна дилатація четвертого шлуночка - синдром Денді-Уокера тощо.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Фактори ризику

Фактори ризику пов'язані з віком матері (старше 35 років), внутрішньоутробними інфекціями, гестозом та кисневим голодуванням плода.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Патогенез

Патогенез надмірної продукції спинномозкової рідини шлуночками головного мозку плода може бути зумовлений:

• інфекції (бактеріальні, грибкові, герпетичний менінгіт);
• пухлини (тромбоцитарна гліома, пухлина ендодермального синуса, дисемінована олігодендрогліальна пухлина);
• гіпертрофія, гіперплазія або пухлина судинного (судинного) сплетення шлуночків головного мозку.

Відзначено зв'язок патологічного розширення шлуночків головного мозку з трисомією хромосом 13, 18 та 21 – із синдромами Патау, Едвардса та Дауна відповідно.

Вентрикуломегалія у новонародженої дитини може бути викликана:

• родова травма з різким підвищенням венозного тиску в дуральних синусах або у внутрішніх яремних венах;
• церебральна ішемія у новонароджених;
• звуження внутрішньошлуночкових (Монро) отворів, що з'єднують третій шлуночок з латеральними;
• вроджений стеноз водопроводу Сільвія, каналу між третім шлуночком мозку (ventriculus tertius) та четвертим шлуночком (ventriculus quartus).

Крім того, швидко або поступово розвивається вентрикуломегалія у дитини можлива при:

• черепно-мозкові травми (особливо з крововиливом);
• ураження мозку, спричинене свинячим ціп'яком - нейроцистицеркоз;
• менінгіома, дифузні гліальні пухлини або тератома головного мозку;
• папілома судинної оболонки (при ураженні бічних шлуночків головного мозку).

Вентрикуломегалія у дорослих

Вторинна вентрикуломегалія у дорослих може бути спричинена травмою голови, запаленням мозкових оболонок, церебральними неопластичними ураженнями, стенозом водопроводу Сільвія, внутрішньочерепною аневризмою, хронічними субдуральними гематомами та внутрішньошлуночковим або загальним крововиливом у мозок, включаючи геморагічні інсульти.

Крім того, як встановили канадські дослідники, розвиток вентрикуломегалії, патогенез якої зумовлений порушенням всмоктування спинномозкової рідини або витоком спинномозкової рідини в субдуральний простір, частіше зустрічається у людей старшого віку, ніж у молодих.

Причиною є атрофія мозку – втрата об’єму його паренхіми, а також зміни гліальних клітин та мієлінізація нейронів, що призводить до зниження еластичності мозкової тканини.

Тобто, у старіючому мозку людини можуть відбуватися зміни, які являють собою компенсаторне розширення простору, заповненого спинномозковою рідиною – гідроцефалія ex vacuo.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Симптоми вентрикуломегалії

Першими ознаками цієї патології у плода є великі розміри шлуночків головного мозку, що досягають 12-20 мм. Оптимальний термін для її виявлення – 24-25 тижнів вагітності.

Симптоми вентрикуломегалії у новонароджених включають млявість, малорухливе смоктання та утруднене ковтання; дитина часто відригує та плаче; періоди сну короткі; кровоносні судини часто просвічуються крізь шкіру на голові та обличчі; відзначаються випинання тім'ячка, періодичне тремтіння нижньої щелепи та судомні рухи кінцівок. Доки черепні шви не зростуться, спостерігається швидке збільшення його окружності (макроцефалія).

У дітей перших двох-трьох років спостерігаються головні болі; біль посилюється при напрузі та різких рухах, стрибках, нахилах. Нудота та блювота виникають спонтанно. За наявності хромосомних синдромів симптоми набувають характерних рис.

Вентрикуломегалія у дорослих може проявлятися головним болем, нудотою, блюванням, підвищенням внутрішньочерепного тиску та порушенням зору. Останнє спричинене набряком диска зорового нерва – папіломою, яка на ранніх стадіях може протікати безсимптомно або викликати головний біль. З часом цей набряк може призвести до появи сліпої плями, затуманення зору та періодичного обмеження поля зору. В результаті можлива повна втрата зору.

Якщо збільшується третій шлуночок, розташований у проміжному мозку, то через тиск на підкіркові вегетативні центри в сірій речовині його стінок можуть виникати порушення ходи, парестезії, нетримання сечі та погіршення когнітивних функцій.

Стадії

Ступінь збільшення шлуночків головного мозку в неонатальному періоді – виходячи з норми його розміру до 10 мм (уздовж передсердя заднього або переднього рогу бічного шлуночка) – визначає ступінь вентрикуломегалії.

Їхні назви не уніфіковані, тому розширення бічних шлуночків (переважно оцінюваних як ventriculi laterales) на 20% – до 12 мм можна визначити як вентрикуломегалію 1 ступеня або легку вентрикуломегалію.

Якщо розширення становить 20-50% від норми – від 12 до 15 мм, то це помірна вентрикуломегалія, а коли показник > 15 мм, вентрикуломегалію можна класифікувати як більш важку, виражену вентрикуломегалію, а також передпорогову або прикордонну вентрикуломегалію.

Якщо шлуночок плода збільшується до ≥ 20 мм, діагностують внутрішньошлуночкову гідроцефалію.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Форми

Залежно від локалізації розрізняють:

• вентрикуломегалія бічних шлуночків (ventriculi laterales) або латеральна двостороння вентрикуломегалія;
• одностороння вентрикуломегалія, коли збільшений лише один бічний шлуночок. Може бути вентрикуломегалія зліва – лівосторонній латеральний шлуночок або вентрикуломегалія справа – правосторонній латеральний шлуночок.

У випадках, коли шлуночки мають різні розміри (ця різниця не повинна перевищувати 2 мм), діагностується асиметрична вентрикуломегалія.

Якщо ультразвукове дослідження не виявляє жодних супутніх аномалій мозку, це антенатальна ізольована вентрикуломегалія. У багатьох випадках, які здаються ізольованим розширенням шлуночків головного мозку у плода, інші аномалії насправді виявляються після народження дитини (особливо коли вентрикуломегалія перевищує 15 мм). Згідно зі спостереженнями, при цьому варіанті патології спостерігається 4-кратне збільшення ризику аномалії 21-ї хромосоми.

Нарешті, замісна вентрикуломегалія (частіше використовується для лікування гідроцефалії) стосується збільшення об'єму спинномозкової рідини для заміщення втраченої паренхіми мозку.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Ускладнення і наслідки

Природно, виникає питання: чи небезпечна вентрикуломегалія?

Як і всі патології мозку, збільшення його шлуночків має серйозні наслідки та ускладнення. Це і макроцефалія, і затримка загального розвитку дитини, і деструктивні зміни в структурах мозку: значно збільшуються розміри кори головного мозку, нейроглія розростається в перивентрикулярній та супратенторіальній ділянках, затримується дозрівання кіркової борозни.

Може розвинутися синдром заходу сонця або синдром Грефе.

Часто виникають неврологічні розлади, які негативно впливають на пам'ять, здатність до навчання, адаптивні властивості психіки та поведінку.

За деякими даними, у дворічному віці діти з вентрикуломегалією мають неврологічні проблеми майже у 62,5% випадків.

[ 26 ]

Діагностика вентрикуломегалії

Єдиним методом, за допомогою якого діагностується вентрикуломегалія, є інструментальна діагностика.

Для виявлення Х-аномалій необхідний генетичний аналіз (каріотипування) плода на основі зразка амніотичної рідини. Докладніше про те, як його беруть, див. – Інвазивні методи пренатальної діагностики

Вентрикуломегалія у плода виявляється ще під час вагітності матері – під час ультразвукового дослідження після 22-го тижня вагітності, коли можна візуалізувати та виміряти розміри бічних шлуночків.

Оцінка голівки плода включає визначення форми черепа та його двосуглобового діаметра (розмір голівки від однієї скроні до іншої). Ультразвукова візуалізація дозволяє чітко визначити медіальний край шлуночків; ехоознаки судинного сплетення – ехогенної структури, що займає центральну частину бічного шлуночка; може бути видно спинномозкову рідину.

Якщо виявлено патологію, скринінг проводиться на пізнішому етапі (кожні 4 тижні) для контролю стану шлуночків.

До 18-го тижня, і особливо в першому триместрі, вентрикуломегалія не досліджується за допомогою УЗД: ехоознаки патології можуть просто бути відсутніми (точність показань менше 47%), оскільки простори півкуль майже повністю зайняті латеральними шлуночками.

Більше інформації – Пренатальна діагностика вроджених захворювань

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Диференціальна діагностика

Для уточнення діагнозу та диференціальної діагностики потрібне МРТ головного мозку. Її проводять дорослим та дітям раннього віку. Вагітним жінкам магнітно-резонансну томографію проводять лише у випадках, коли шлуночкову систему неможливо оцінити через положення плода в матці. За словами діагностів, у половині випадків МРТ може виявити додаткові, сонографічно невізуалізовані аномалії ЦНС.

До ознак вентрикуломегалії на МРТ належать: темний (низькоінтенсивний) сигнал від шлуночка мозку (у корональній площині) в режимі T1 та яскравий (підвищеної сили) – на зображеннях, сканованих у режимі T2-зваженого.

Дорослим може бути проведена комп'ютерна томографія або рентген головного мозку з радіоізотопним контрастом – вентрикулографія.

Гідроцефалію диференціюють від вентрикуломегалії на основі параметрів збільшеного шлуночка головного мозку та внутрішньочерепного тиску; проводиться спинномозкова пункція.

Серед інших патологій найчастіше виявляються хронічна сирингомієлія з порожнинами в спинному мозку та запалення шлуночків головного мозку – вентрикуліт.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Лікування вентрикуломегалії

Антенатальна вентрикуломегалія не лікується, а після народження дитини лікування вентрикуломегалії виключно симптоматичне – на основі рекомендацій дитячого невролога.

Арсенал інструментів, доступних сьогодні, включає:

• діуретики (застосовуються при гідроцефалії – манітол, етакринова кислота тощо);
• препарати, що містять калій (щоб уникнути порушення балансу міжклітинної рідини, яке спричинене тривалим застосуванням сечогінних засобів);
• антигіпоксанти;
• вітаміни для мозку.

Корисно робити масаж, фізична активність також вітається при вентрикуломегалії – помірна, без різких рухів.

Лікарі не приховують, що управління цим станом та консультування батьків – завдання не з легких, оскільки важко впевнено назвати точну причину патології, передбачити перебіг її розвитку та передбачити ступінь ризику наслідків.

Профілактика

Вважається, що профілактики можна досягти шляхом правильного планування вагітності та медико-генетичного консультування. А також прийому фолієвої кислоти (для жінок репродуктивного віку) та лікування всіх захворювань до майбутнього материнства.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Прогноз

Вентрикуломегалія, пов'язана з аномаліями плода та структурними вадами розвитку, часто має поганий прогноз, починаючи від інвалідності (часто помірної) і закінчуючи втратою дитини.

Однак у випадках легкої ізольованої вентрикуломегалії існує 90% ймовірність нормального результату. В інших випадках спостерігається затримка розвитку нервової системи – від легкої до помірної.

[ 41 ]