Неспецифічний аортоартеріїт (хвороба Такаясу)

Неспецифічний аортоартеріїт (синдром дуги аорти, хвороба Такаясу, хвороба без пульсу) – це деструктивно-продуктивний сегментарний аортит та субаортальний панартеріїт артерій, багатих на еластичні волокна, з можливим пошкодженням їх коронарних та легеневих гілок.

Код МКХ-10

M31.4 Синдром дуги аорти (Такаясу).

Епідеміологія хвороби Такаясу

Неспецифічний аортоартеріїт починається найчастіше у віці від 10 до 20 років, переважно уражає дівчаток. У переважній більшості спостережень перші симптоми захворювання з'являються у віці 8-12 років, але початок захворювання можливий і в дошкільному віці.

Захворювання найчастіше зустрічається в Південно-Східній Азії та Південній Америці, але випадки хвороби Такаясу реєструються в різних регіонах. Річна захворюваність коливається від 0,12 до 0,63 випадків на 100 000 населення. Частіше уражаються дівчата-підлітки та молоді жінки (до 40 років). Випадки НАА були зареєстровані у дітей та людей похилого віку.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини хвороби Такаясу

Етіологічний агент цього захворювання невідомий. Було виявлено зв'язок між захворюванням та стрептококовою інфекцією, а також обговорюється роль Mycobacterium tuberculosis.

Наразі вважається, що дисбаланс клітинного імунітету має особливе значення в розвитку аутоімунних захворювань. У крові пацієнтів відзначається порушення співвідношення лімфоцитів; збільшується вміст CD4+ Т-лімфоцитів та зменшується кількість CD8+ Т-лімфоцитів. Відзначається збільшення кількості циркулюючих імунних комплексів, вмісту еластинових пептидів та підвищення активності еластази, катепсину G, збільшення експресії антигенів MHC I та II.

Патоморфологічні зміни найбільш виражені в місцях відгалуження артерій від аорти. У середньому шарі спостерігаються вогнища некрозу, оточені клітинними інфільтратами, що складаються з лімфоїдних клітин, плазматичних клітин, макрофагів та гігантських багатоядерних клітин.

Що викликає хворобу Такаясу?

[ 4 ], [ 5 ]

Симптоми хвороби Такаясу

Ранні стадії захворювання характеризуються лихоманкою, ознобом, нічною пітливістю, слабкістю, міалгією, артралгією та втратою апетиту. На цьому тлі ознаки поширеного судинного захворювання (ішечки, головного мозку, периферичних артерій) повинні викликати тривогу, особливо при ураженні верхніх кінцівок (відсутність пульсу).

Запущена стадія хвороби Такаясу проявляється ураженням артерій, що відгалужуються від дуги аорти: підключичної, сонної та хребетної. На ураженій стороні спостерігається підвищена стомлюваність руки під навантаженням, її похолодання, відчуття оніміння та парестезії, поступовий розвиток атрофії м'язів плечового пояса та шиї, ослаблення або зникнення артеріального пульсу, зниження артеріального тиску, систолічний шум у загальних сонних артеріях. Характерними також є біль у шиї, по ходу судин та їх болючість при пальпації внаслідок прогресуючого запалення судинної стінки, транзиторні ішемічні атаки, тимчасове порушення зору.

Значно рідше виникають симптоми, спричинені пошкодженням артерій, що відходять від черевної аорти: розвиток злоякісної вазоренальної гіпертензії, напади «черевної жаби», спричинені пошкодженням брижових артерій, виникнення кишкової диспепсії та синдромів мальабсорбції.

При НАА пошкодження коронарних судин (коронаріт) зустрічається у 3/4 пацієнтів; його особливістю є пошкодження отвору коронарної судини у 90% випадків, тоді як дистальні відділи уражаються рідше. Початок захворювання описується як ізольований стеноз коронарної артерії з клінічною картиною гострого коронарного синдрому або інфаркту міокарда (ІМ), часто без характерних змін на ЕКГ. Коронаріт також може проявлятися розвитком ішемічної ДКМП з дифузним зниженням скоротливості серця внаслідок гібернації міокарда. Часто описується пошкодження висхідної аорти - ущільнення в поєднанні з дилатацією та формуванням аневризм. У пацієнтів з НАА часто розвивається аортальна регургітація внаслідок розширення кореня аорти та/або аортиту. АГ зустрічається у 35-50% випадків і може бути зумовлений ураженням ниркових артерій або розвитком гломерулонефриту, рідше - формуванням коарктації аорти або ішемією вазомоторного центру на тлі васкуліту сонних артерій. ХСН при артеріїті Такаясу виникає внаслідок АГ, коронарного артеріїту та аортальної регургітації. Описано випадки тромбозу порожнин серця, а також ураження міокарда з розвитком міокардиту, підтвердженого ендоміокардіальною біопсією шляхом виявлення некрозу кардіоміоцитів, мононуклеарної інфільтрації та пов'язаного з активною фазою захворювання.

Симптоми хвороби Такаясу

Класифікація хвороби Такаясу

Залежно від характеру деформації розрізняють стенозуючий, деформуючий або комбінований (поєднання аневризм та стенозу) варіанти неспецифічного аортоартеріїту. За локалізацією ураження розрізняють 4 типи неспецифічного аортоартеріїту.

Види неспецифічного аортоартеріїту за локалізацією ураження

Типи	Локалізація
Я	Дуга аорти та артерії, що від неї відгалужуються
Я	Низхідна, черевна аорта, черевна, ниркова, стегнова та інші артерії
III	Змішаний варіант (поширене судинне ураження в області дуги та інших відділів аорти)
IV	Захворювання легеневої артерії, пов'язане з будь-яким із трьох типів

[ 6 ], [ 7 ]

Діагностика хвороби Такаясу

Лабораторні зміни: нормохромна нормоцитарна анемія, незначне збільшення кількості тромбоцитів, гіпер-γ-глобулінемія, підвищення ШОЕ, концентрації фібриногену, α2-глобулінів, циркулюючих імунних комплексів, ревматоїдного фактора. Підвищена концентрація СРБ тісніше пов'язана з активністю захворювання, ніж ШОЕ. У 20-35% пацієнтів виявляються aPL (IgG, IgM), пов'язані з судинною оклюзією, артеріальною гіпертензією та ураженням клапанів. Аналіз сечі виявляє помірну протеїнурію та мікрогематурію.

З інструментальних методів використовується офтальмоскопія, відзначається ангіопатія судин очного дна, оцінюється гострота зору (як правило, вона знижується).

Основним методом інструментальної діагностики хвороби Такаясу є артеріографія. Вона підтверджує діагноз та оцінює стан судин у динаміці. Необхідно обстежити всю аорту: зміни проявляються звуженням довгих ділянок або оклюзією артерій, аортальної області та гирл її вісцеральних гілок. Також використовуються доплерівське ультразвукове ангіосканування та МРТ. Їхньою перевагою є можливість діагностувати захворювання на ранній стадії. Гістологічно хвороба Такаясу проявляється панартеріїтом з локалізацією інфільтрату переважно в адвентиційному та зовнішньому шарах міді, однак, якщо результати ангіографії та клінічні симптоми типові, то біопсія судини не потрібна.

Критерії класифікації хвороби Такаясу (Arend W. et al., 1990)

• Вік пацієнтів (початок захворювання <40 років).
• Синдром переміжної кульгавості – це слабкість і дискомфорт, біль у нижніх кінцівках під час ходьби.
• Ослаблений плечовий пульс – ослаблення або відсутність пульсації в одній або обох плечових артеріях.
• Різниця артеріального тиску в плечових артеріях становить понад 10 мм рт. ст.
• При аускультації вислуховується шум над підключичною артерією з одного або обох боків або над черевною аортою.
• Ангіографічні ознаки – звуження просвіту аорти та її великих гілок аж до оклюзії або розширення, не пов’язане з атеросклеротичними ураженнями або патологією розвитку.

Наявність трьох або більше будь-яких критеріїв служить підставою для достовірної діагностики хвороби Такаясу.

Диференціальну діагностику проводять з іншими системними запальними захворюваннями, включаючи АФС, інфекції (інфекційний ендокардит, сифіліс тощо), злоякісні новоутворення (включаючи лімфопроліферативні захворювання) та атеросклероз великих судин.

Діагностика хвороби Такаясу

[ 8 ], [ 9 ]

Лікування хвороби Такаясу

Лікування спрямоване на придушення запалення в судинній стінці, імунопатологічних реакцій, запобігання ускладненням та компенсацію симптомів судинної недостатності.

Пацієнти з артеріїтом Такаясу чутливі до глюкокортикоїдів. Рекомендована схема лікування – преднізолон у дозі 40-60 мг/добу протягом 1 місяця з подальшим поступовим зниженням, підтримуюча доза 5-10 мг/добу протягом щонайменше 2-3 років. Якщо монотерапія недостатньо ефективна, покращення може настати при поєднанні низьких доз глюкокортикоїдів та цитостатиків. Перевага надається метотрексату (7,5-15 мг/тиждень). Циклофосфамід (циклофосфамід) застосовується у важких випадках з високою активністю запального процесу. У випадках, резистентних до лікування, пульс-терапію циклофосфамідом проводять один раз на місяць протягом періоду від 7 до 12 місяців.

Деяким пацієнтам потрібне або перкутанне транслюмінальне втручання для реваскуляризації, або хірургічне заміщення сильно стенозованих ділянок судин, або встановлення протеза аортального клапана. Показанням до хірургічного лікування є артеріальний стеноз понад 70% з ознаками ішемії. У разі стенозу коронарних артерій проводиться операція аортокоронарної заміщення.

Необхідні антигіпертензивні препарати (для артеріальної гіпертензії), антикоагулянти (для профілактики тромбозів) та, за показаннями, статини, антиостеопоротичні засоби та антиагреганти.

У випадках вазоренальної гіпертензії, яку неможливо лікувати хірургічним шляхом, можна використовувати бета-блокатори та інгібітори AG1F, але вони протипоказані при двосторонньому стенозі ниркової артерії.

Як лікується хвороба Такаясу?

Профілактика хвороби Такаясу

Первинна профілактика не розроблена. Вторинна профілактика полягає у запобіганні загостренням та санації вогнищ інфекції.

Прогноз хвороби Такаясу

Адекватне лікування допомагає досягти 5-10-15-річної виживаності у 80-90% пацієнтів.

З ускладнень найчастішими причинами смерті є інсульти – 50%, інфаркт міокарда – 25%, розрив аневризми аорти – 5%. К. Ісікава виділяє 4 основні групи ускладнень: ретинопатія, артеріальна гіпертензія, аортальна недостатність та аневризми (переважно аневризма аорти). Прогноз для пацієнтів з цими ускладненнями значно гірший. Так, 5-річна виживаність для пацієнтів з принаймні двома з цих синдромів становить 58%,

Історія питання

У 1908 році японський офтальмолог М. Такаясу повідомив про незвичайні зміни в судинах сітківки під час обстеження молодої жінки. Того ж року К. Оніші та К. Кагошіму відзначили подібні зміни на очному дні своїх пацієнток, які поєднувалися з відсутністю пульсації променевої артерії. Термін «хвороба Такаясу» був введений лише в 1952 році.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]