Дослідження координації рухів

Порушення координації рухів позначають терміном «атаксія». Атаксія — це порушення координації між різними групами м’язів, що призводить до порушення точності, пропорційності, ритму, швидкості та амплітуди довільних рухів, а також до порушення здатності підтримувати рівновагу. Порушення координації рухів можуть бути спричинені пошкодженням мозочка та його зв’язків, порушеннями глибокої чутливості; асиметрією вестибулярних впливів. Відповідно, розрізняють мозочкову, сенсорну та вестибулярну атаксію.

Мозочкова атаксія

Півкулі мозочка контролюють іпсилатеральні кінцівки та в першу чергу відповідають за координацію, плавність та точність рухів у них, особливо в руках. Черв мозочка більшою мірою контролює ходу та координацію рухів тулуба. Мозочкова атаксія поділяється на статико-локомоторну та динамічну. Статико-локомоторна атаксія проявляється переважно під час стояння, ходьби та рухів тулуба та проксимальних відділів кінцівок. Вона більш типова для пошкодження черва мозочка. Динамічна атаксія проявляється під час довільних рухів кінцівок, переважно їх дистальних відділів, вона типова для пошкодження півкуль мозочка та виникає на ураженому боці. Мозочкова атаксія особливо помітна на початку та в кінці рухів. Клінічні прояви мозочкової атаксії такі.

• Термінальна (помітна в кінці руху) дисметрія (розбіжність між ступенем скорочення м'язів і тим, що необхідний для точного виконання руху; рухи зазвичай занадто розмашні - гіперметрія).
• Інтенційний тремор (тремтіння, що виникає в рухомій кінцівці під час наближення до цілі).

Сенсорна атаксія розвивається при порушенні функції глибоких м'язово-суглобових шляхів чутливості, частіше при патології задніх фунікул спинного мозку, рідше - при ураженні периферичних нервів, задніх спинномозкових корінців, медіальної петлі в стовбурі мозку або таламусі. Відсутність інформації про положення тіла в просторі спричиняє порушення зворотної аферентації та атаксію.

Для виявлення сенсорної атаксії використовуються дисметрійні проби (пальце-ніс та п'ятково-колінний, проби на обведення пальцем намальованого кола, «малювання» вісімки в повітрі); адіадохокінез (пронація та супінація кисті, згинання та розгинання пальців). Також перевіряються функції стояння та ходьби. Всі ці проби пропонується виконувати із закритими та відкритими очима. Сенсорна атаксія зменшується при ввімкненні зорового контролю та посилюється при закритті очей. Інтенційний тремор не характерний для сенсорної атаксії.

При сенсорній атаксії можуть виникати «дефекти постуральної фіксації»: наприклад, при вимкненні зорового контролю пацієнт, який тримає руки в горизонтальному положенні, відчуватиме повільний рух рук у різних напрямках, а також мимовільні рухи в кистях і пальцях, що нагадують атетоз. Легше утримувати кінцівки в положеннях крайнього згинання або розгинання, ніж у середніх положеннях.

Сенсорна атаксія з ізольованим ураженням спіноцеребелярних шляхів виникає рідко і не супроводжується порушенням глибокої чутливості (оскільки ці шляхи, хоча й несуть імпульси від пропріорецепторів м'язів, сухожиль і зв'язок, не пов'язані з проведенням сигналів, що проектуються в постцентральну звивину та створюють відчуття положення та руху кінцівок).

Сенсорна атаксія з ураженням глибоких сенсорних шляхів у стовбурі мозку та таламусі виявляється на боці, протилежному ураженню (при локалізації ураження в каудальних відділах стовбура мозку, в області перетину медіальної петлі, атаксія може бути двосторонньою).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Функція стояння

Здатність людини підтримувати вертикальне положення тіла залежить від достатньої м'язової сили, здатності отримувати інформацію про поставу тіла (зворотний зв'язок) та здатності миттєво та точно компенсувати ті відхилення тулуба, які загрожують рівновазі. Пацієнта просять стати так, як він зазвичай стоїть, тобто прийняти свою природну позу в положенні стоячи. Оцінюється відстань між стопами, яку він мимоволі обрав для підтримки рівноваги. Пацієнта просять стати прямо, поставити ноги разом (п'яти та пальці ніг разом) та дивитися прямо перед собою. Лікар повинен стояти поруч із пацієнтом і бути готовим підтримати його в будь-який момент. Звертати увагу на те, чи відхиляється пацієнт в один чи інший бік і чи посилюється нестійкість при закриванні очей.

Пацієнт, який не може стояти, поставивши ноги разом з відкритими очима, ймовірно, має патологію мозочка. Такі пацієнти ходять з широко розставленими ногами, невпевнено тримаються під час ходьби та мають труднощі з утриманням рівноваги без опори не лише під час стояння та ходьби, але й під час сидіння.

Симптом Ромберга – це нездатність пацієнта підтримувати рівновагу в положенні стоячи зі щільно зведеними ногами та закритими очима. Цей симптом вперше був описаний у пацієнтів із спинною суглобовою суглобовою кісткою (tabes dorsalis), тобто з пошкодженням задніх канатиків спинного мозку. Нестабільність у цьому положенні із закритими очима типова для сенсорної атаксії. У пацієнтів з ураженням мозочка нестабільність у позі Ромберга виявляється також з відкритими очима.

Хода

Аналіз ходи дуже важливий для діагностики захворювань нервової системи. Слід пам'ятати, що порушення рівноваги під час ходьби можуть маскуватися різними компенсаторними прийомами. Крім того, порушення ходи можуть бути викликані не неврологічними, а іншими патологіями (наприклад, ураженням суглобів).

Ходу найкраще оцінювати, коли пацієнт не усвідомлює, що за ним спостерігають: наприклад, під час входу до кабінету лікаря. Хода здорової людини швидка, пружиниста, легка та енергійна, а підтримка рівноваги під час ходьби не вимагає особливої уваги чи зусиль. Під час ходьби руки злегка зігнуті в ліктях (долоні звернені до стегон), а рухи виконуються в такт крокам. Додаткові тести включають перевірку таких видів ходьби: ходьба у звичайному темпі по кімнаті; ходьба «на п'ятах» та «на носках»; «тандемна» ходьба (по лінійці, п'ята до пальців). Під час проведення додаткових тестів необхідно спиратися на здоровий глузд і пропонувати пацієнту лише ті завдання, які він реально може виконати хоча б частково.

Пацієнта просять швидко пройтися кімнатою. Звертають увагу на поставу під час ходьби; зусилля, необхідні для початку та зупинки ходьби; довжину кроку; ритм ходьби; наявність нормальних супутніх рухів рук; мимовільні рухи. Оцінюють, наскільки широко пацієнт розставляє ноги під час ходьби, чи відриває він п'яти від підлоги та чи волочить одну ногу. Пацієнта просять повертатися під час ходьби, звертаючи увагу на те, наскільки легко йому повертатися; чи втрачає він рівновагу; скільки кроків він повинен зробити, щоб повернутися на 360° навколо своєї осі (зазвичай такий поворот виконується за один або два кроки). Потім випробуваного просять спочатку пройтися на п'ятах, а потім на носках. Оцінюють, чи відриває він п'яти/пальці ніг від підлоги. Тест на ходьбу на п'ятах особливо важливий, оскільки тильне згинання стопи порушене при багатьох неврологічних захворюваннях. Спостерігають за тим, як пацієнт виконує завдання ходьби по уявній прямій лінії так, щоб п'ята ноги, якою він ступає, знаходилася безпосередньо перед пальцями іншої ноги (тандемна ходьба). Тандемна ходьба – це тест, який є більш чутливим до порушень рівноваги, ніж тест Ромберга. Якщо пацієнт добре виконує цей тест, інші тести на стабільність вертикальної постави та атаксію тулуба, ймовірно, будуть негативними.

Порушення ходи виникають при різних неврологічних захворюваннях, а також при м'язових та ортопедичних патологіях. Характер порушень залежить від основного захворювання.

• Мозочкова хода: під час ходьби пацієнт широко розставляє ноги; нестійкий у положеннях стоячи та сидячи; має різну довжину кроку; відхиляється вбік (при односторонньому ураженні мозочка - в бік ураження). Мозочкова хода часто описується як «хитка» або «п'яна хода», спостерігається при розсіяному склерозі, пухлині мозочка, крововиливу або інфаркті мозочка, дегенерації мозочка.
• Хода при сенсорній атаксії задніх канатиків («табетична» хода) характеризується вираженою нестабільністю під час стояння та ходьби, незважаючи на добру силу в ногах. Рухи ніг уривчасті та різкі; під час ходьби помітна різна довжина та висота кроку. Пацієнт дивиться на дорогу перед собою (його погляд «прикутий» до підлоги або землі). Характерна втрата м’язово-суглобової чутливості та вібраційної чутливості в ногах. У позі Ромберга із закритими очима пацієнт падає. Табетична хода, крім tabes dorsalis, спостерігається при розсіяному склерозі, стисканні задніх канатиків спинного мозку (наприклад, пухлиною), фунікулярному мієлозі.
• Геміплегічна хода спостерігається у пацієнтів зі спастичним геміпарезом або геміплегією. Пацієнт «тягне» випрямлену паралізовану ногу (немає згинання в кульшовому, колінному, гомілковостопному суглобах), її стопа обертається всередину, а зовнішній край торкається підлоги. З кожним кроком паралізована нога описує півколо, відстаючи від здорової ноги. Рука згинається та приводиться до тіла.
• Параплегійна спастична хода повільна, з дрібними кроками. Пальці ніг торкаються підлоги, ноги важко відривати від підлоги під час ходьби, вони «схрещуються» через підвищений тонус привідних м’язів і погано згинаються в колінних суглобах через підвищений тонус м’язів-розгиначів. Спостерігається при двосторонніх ураженнях пірамідних систем (при розсіяному склерозі, БАС, тривалому здавленні спинного мозку тощо).
• Хода при паркінсонізмі шаркаюча, з дрібними кроками, типові рушійні рухи (хворий починає рухатися все швидше і швидше під час ходьби, ніби наздоганяючи свій центр ваги, і не може зупинитися), труднощі з початком і завершенням ходьби. Тіло під час ходьби нахилене вперед, руки зігнуті в ліктях і притиснуті до тіла, під час ходьби нерухомі (ахейрокінез). Якщо пацієнта, що стоїть, злегка поштовхнути в грудну клітку, він починає рухатися назад (ретропульсія). Щоб повернутись навколо своєї осі, пацієнту потрібно зробити до 20 дрібних кроків. Під час ходьби може спостерігатися «завмирання» в найнезручнішому положенні.
• Крокова хода (півняча хода, тупотіння) спостерігається при порушенні тильного згинання стопи. Носок висячої стопи торкається підлоги під час ходьби, внаслідок чого пацієнт змушений високо піднімати ногу та викидати її вперед під час ходьби, одночасно ляскаючи передньою частиною стопи об підлогу. Кроки мають однакову довжину. Одностороння крокова хода спостерігається при ураженні загального малогомілкового нерва, двостороння - при руховій полінейропатії, як вродженій (хвороба Шарко-Марі-Тута), так і набутій.
• «Качина» хода характеризується погойдуванням тазу та перекиданням з однієї ноги на іншу. Вона спостерігається при двосторонній слабкості м’язів тазового пояса, насамперед середнього сідничного м’яза. При слабкості відвідних м’язів стегна таз на протилежному боці опускається під час фази стояння на ураженій нозі. Слабкість обох середніх сідничних м’язів призводить до двостороннього порушення фіксації стегна опорної ноги, таз надмірно опускається та піднімається під час ходьби, тулуб «перекочується» з боку в бік. Через слабкість інших проксимальних м’язів ноги пацієнти відчувають труднощі з підйомом сходами та вставанням зі стільця. Вставання з положення сидячи здійснюється за допомогою рук, при цьому пацієнт спирається руками на стегно або коліно і тільки таким чином може випрямити тулуб. Найчастіше такий тип ходи спостерігається при прогресуючих м’язових дистрофіях (ПМД) та інших міопатіях, а також при вродженому вивиху стегна.
• Дистонічна хода спостерігається у пацієнтів з гіперкінезом ( хорея, атетоз, м'язова дистонія). Внаслідок мимовільних рухів ноги рухаються повільно та незграбно, спостерігаються мимовільні рухи в руках і тулубі. Така хода називається «танцюючою», «посмикувальною».
• Анталгічна хода – це реакція на біль: пацієнт щадить хвору ногу, рухаючи нею дуже обережно та намагаючись навантажити переважно другу, здорову ногу.
• Істерична хода може бути дуже різноманітною, але не має тих типових ознак, які характерні для певних захворювань. Хворий може взагалі не відривати ногу від підлоги, тягнучи її, може демонструвати відштовхування від підлоги (як під час катання на ковзанах) або може різко хитатися з боку в бік, уникаючи, однак, падінь тощо.

Мимовільні патологічні рухи

Мимовільні насильницькі рухи, що заважають виконанню довільних рухових актів, позначаються терміном «гіперкінез». Якщо у пацієнта є гіперкінез, необхідно оцінити його ритмічність, стереотипність або непередбачуваність, з'ясувати, в яких положеннях вони найбільш виражені, з якими іншими неврологічними симптомами поєднуються. Збираючи анамнез у пацієнтів з мимовільними рухами, необхідно з'ясувати наявність гіперкінезів у інших членів сім'ї, вплив алкоголю на інтенсивність гіперкінезів (це важливо лише щодо тремору), ліки, що застосовувалися раніше або на момент обстеження.

• Тремор – це ритмічне або частково ритмічне тремтіння частини тіла. Тремор найчастіше спостерігається в руках (у зап'ястях), але може виникати в будь-якій частині тіла (голова, губи, підборіддя, тулуб тощо); можливий тремор голосових зв'язок. Тремор виникає в результаті почергового скорочення протилежно діючих м'язів-агоністів та антагоністів.

Види тремору розрізняють за локалізацією, амплітудою та умовами виникнення.

• Низькочастотний повільний тремор спокою (що виникає в кінцівці, що знаходиться в стані спокою, і зменшується/зникає при довільному русі) типовий для хвороби Паркінсона. Тремор зазвичай виникає з одного боку, але пізніше стає двостороннім. Найбільш типовими (хоча й не обов'язковими) рухами є «кочення таблеток», «рахунок монет», амплітуда та локалізація м'язових скорочень. Тому при характеристиці клінічних форм розрізняють локалізований та генералізований; односторонній або двосторонній; синхронний та асинхронний; ритмічний та аритмічний міоклонус. До сімейних дегенеративних захворювань, у клінічній картині яких міоклонус є основним симптомом, належать сімейний міоклонус Давиденкова, сімейний локалізований міоклонус Ткачова, сімейний ністагм-міоклонус Ленобля-Обіно та множинний параміоклонус Фрідрейха. Ритмічний міоклонус (міоритмія) – це особлива локальна форма міоклонуса, що характеризується стереотипією та ритмічністю. Гіперкінез обмежується ураженням м’якого піднебіння (велопалатинний міоклонус, велопалатинний «ністагм»), окремих м’язів язика, шиї та рідше кінцівок. Симптоматичні форми міоклонуса виникають при нейроінфекціях та дисметаболічних і токсичних енцефалопатіях.
• Астериксис (іноді його називають «негативним міоклонусом») — це раптовий, аритмічний «тремтячий» коливальний рух кінцівок у лучезап'ястному або, рідше, гомілковостопному суглобах. Астериксис спричинений мінливістю постурального тонусу та короткочасною атонією м'язів, що підтримують поставу. Найчастіше він двосторонній, але виникає асинхронно з обох сторін. Астериксис найчастіше виникає при метаболічній (нирковій, печінковій ) енцефалопатії, а також можливий при гепатоцеребральній дистрофії.
• Тики – це швидкі, повторювані, аритмічні, але стереотипні рухи в окремих групах м’язів, що виникають в результаті одночасної активації м’язів-агоністів та антагоністів. Рухи скоординовані та нагадують карикатуру на нормальний руховий акт. Будь-яка спроба придушити їх вольовим зусиллям призводить до підвищеної напруги та тривоги (хоча тик можна довільно придушити). Виконання бажаної рухової реакції забезпечує полегшення. Можлива імітація тика. Тики посилюються при емоційних подразниках (тривога, страх), а зменшуються при концентрації уваги, після вживання алкоголю або під час приємних розваг. Тики можуть з’являтися в різних частинах тіла або обмежуватися однією частиною. За структурою гіперкінезу розрізняють прості та складні тики, за локалізацією – вогнищеві (у м’язах обличчя, голови, кінцівок, тулуба) та генералізовані. Генералізовані складні тики зовні можуть за складністю нагадувати цілеспрямований руховий акт. Іноді рухи нагадують міоклонус або хорею, але, на відміну від них, тики менш утруднюють звичайні рухи в ураженій частині тіла. Окрім моторних тиків, існують також фонетичні тики: прості – з елементарною вокалізацією – та складні, коли пацієнт викрикує цілі слова, іноді лається (копролалія). Частота локалізації тиків зменшується у напрямку від голови до ніг. Найпоширенішим тиком є моргання. Генералізований тик або синдром (хвороба) Жиля де ла Туретта – спадкове захворювання, що передається за аутосомно-домінантним типом. Найчастіше починається у віці 7-10 років. Характеризується поєднанням генералізованих моторних і фонетичних тиків (крик, копролалія тощо), а також психомоторних (нав'язливі стереотипні дії), емоційних (підозрілість, тривога, страх) та особистісних (ізоляція, сором'язливість, невпевненість у собі) змін.
• Дистонічний гіперкінез – це мимовільний, тривалий, насильницький рух, який може залучати групи м’язів будь-якого розміру. Він повільний, постійний або виникає періодично під час певних рухових актів; він спотворює нормальне положення кінцівок, голови та тулуба у вигляді певних поз. У важких випадках можуть виникати фіксовані пози та вторинні контрактури. Дистонії можуть бути вогнищевими або охоплювати все тіло (торсійна дистонія). Найпоширенішими типами вогнищевої м’язової дистонії є блефароспазм (мимовільне закривання/мруження очей); оромандибулярна дистонія (мимовільні рухи та спазми м’язів обличчя та язика); спастична кривошия (тонічне, клонічне або тоніко-клонічне скорочення м’язів шиї, що призводить до мимовільних нахилів та поворотів голови); письменницька судома.
• Атетоз – це повільний дистонічний гіперкінез, «повзуче» поширення якого в дистальних відділах кінцівок надає мимовільним рухам червоподібний характер, а в проксимальних відділах кінцівок – змієподібний. Рухи мимовільні, повільні, відбуваються переважно в пальцях рук і ніг, язиці та змінюють один одного в безладній послідовності. Рухи плавні та повільніші порівняно з хореїчними. Пози не фіксовані, а поступово переходять одна в іншу («рухливий спазм»). У більш виражених випадках до гіперкінезу залучаються також проксимальні м'язи кінцівок, м'язи шиї та обличчя. Атетоз посилюється при довільних рухах та емоційному напруженні, зменшується в певних позах (зокрема, на животі), під час сну. Односторонній або двосторонній атетоз у дорослих може виникати при спадкових захворюваннях з ураженням екстрапірамідної нервової системи ( хорея Гентінгтона, гепатоцеребральна дистрофія); при судинних ураженнях головного мозку. У дітей атетоз найчастіше розвивається внаслідок ураження мозку в перинатальному періоді внаслідок внутрішньоутробних інфекцій, родової травми, гіпоксії, асфіксії плода, крововиливу, інтоксикації, гемолітичної хвороби.