^

Здоров'я

A
A
A

Карциноматоз - ускладнення первинного раку

 
, Медичний редактор
Останній перегляд: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

Якщо при метастазах первинної пухлини ракові клітини переміщуються в тканини інших органів, погрожуючи їх пошкодженням, то карціноматоз означає розвиток злоякісних утворень- метастатических карцином або аденокарцином - після поширення з первинного вогнища. Цей термін онкологи в більшості випадків використовують при будь-якому типі вторинних ракових пухлин будь-якої локалізації.

У МКБ-10 дане патологічний стан визначається як диссеминированное злоякісне новоутворення (неуточнений) з кодом C80.0.

Епідеміологія

За деякими оцінками, перитонеальний карциноматоз виявляється у 5-8% онкохворих з колоректальний рак -  аденокарциномой прямої кишки , яка відноситься до одного з найбільш поширених онкологічних захворювань в світі (щорічно діагностується у 1,4 млн. Чоловік). При цьому, на момент постановки діагнозу карціноматоз очеревини спостерігається майже у 10% пацієнтів з колоректальний рак і приблизно у 70% пацієнток з карциномою яєчників.

За статистикою, на легеневий лімфогенний карціноматоз припадає 6-8% випадків вторинного (метастатичного) раку легенів. [1]

Лептоменінгеальних карціноматоз відзначається в 1-5% випадків солідних ракових пухлин, в 5-15% випадків гематологічних злоякісних новоутворень і в 1-2% випадків первинного раку мозку.

Причини карциноматозу

Розвиток карциноматозу не має іншої причини, крім наявності первинної злоякісної пухлини і її метастазування. Тобто, такий стан можливо тільки в онкохворих і являє собою диссеминацию раку і його прогресування. [2]

Виділяючи види карциноматозу за способом поширення пухлинних клітин, фахівці відзначають лімфогенний карціноматоз (через лімфатичні судини і лімфодренажний систему), що розвивається при  метастазах в лімфовузлах , неходжкинской лімфомі, раку яєчників або нейроендокринних пухлинах.

У пацієнтів з лейкемією, а також з  злоякісними пухлинами молочної залози  і легенів може відбуватися гематогенне поширення метастазів - з ушкодженням, відповідно, головного мозку і органів черевної порожнини.

А при імплантаційному поширенні - прямий інвазії ракових клітин з пухлин кишечника, шлунка, підшлункової залози, матки або яєчників - карціноматоз може розвиватися в легких, очеревині і печінки.

Вторинні злоякісні утворення також поділяють по локалізації. Карциноматоз легких виникає при метастазуванні пухлин молочної залози, матки або яєчників; раку нирки, підшлункової або щитовидної залози,  раку простати .

При злоякісних новоутвореннях легенів, молочної залози, шлунка, а також при будь-якої пухлини, здатної давати  метастази в легені  і область середостіння, може розвиватися карціноматоз плеври і плевральної порожнини. [3]

Карциноматоз черевної порожнини (cavum peritonei) - результат  метастазів в черевну порожнину . А поширенням раку органів шлунково-кишкового тракту або жіночої репродуктивної системи викликається карціноматоз очеревини (peritoneum). Як відзначають експерти, перитонеальний карциноматоз найчастіше обумовлений метастазированием злоякісних новоутворень шлунка, підшлункової залози, яєчників і колоректальний карциноми, а також первинних екстраабдомінальний пухлин - молочних залоз, легенів,  злоякісної меланоми шкіри , високозлоякісних лімфом.

При онкологічному захворюванні будь-якого органу абдомінальної та черевної порожнини може бути виявлений карціноматоз сальника, розвиток якого відбувається лімфогенним шляхом - через лімфатичну систему великого сальника - і призводить до інфільтрації м'яких тканин в жирову.

Первинний рак шлунка діагностується дуже часто, проте карціноматоз шлунка - при метастазах в даний орган плоскоклітинного раку стравоходу, нирково-клітинної карциноми, лобулярної карциноми молочної залози або раку яєчників - рідкісний стан.

При  метастазах в кишечнику , здатних поширюватися від більшості пухлин органів черевної порожнини, спостерігається карціноматоз кишечника, а при раку товстої або прямої кишки - карціноматоз ободової кишки (відділу товстої кишки).

Етіологічно пов'язаний з меланомою, пухлинами легких, яєчників, шлунка і кишечника, підшлункової та передміхурової залози карціноматоз печінки.

У більшості випадків карциноматоз яєчника - наслідок метастазування пухлин матки, молочної залози, органів шлунково-кишкового тракту і сечового міхура.

Пізно і рідкісним ускладненням злоякісних пухлин грудей, легенів і меланоми, що дають  метастази в головний мозок  через кров або цереброспинальную (спинномозкову) рідину, є карціноматоз мозкових оболонок або лептоменінгеальних карціноматоз (лептоменінгіт - павутинна і м'яка оболонки головного мозку).

Фактори ризику

Безперечними факторами ризику розвитку карциноматозу є: наявність первинної пухлини з високим ступенем злоякісності, пізні стадії первинної пухлини (ТЗ і Т4), метастази в лімфовузли та вісцеральні метастази.

Так, ризик розвитку дисемінованих злоякісних новоутворень в черевній порожнині або черевній стінці при раку товстої кишки на стадії Т3 не перевищує 10%, а на стадії Т4 складає 50%.

Також підвищена загроза карциноматозу у випадках нерадикальної резекції первинної пухлини, а лептоменінгеальних карциноматозу - при хірургічному видаленні новоутворення без радіотерапії всього мозку.

Патогенез

Патологічно зміненим  пухлинних клітин  властиво порушення внутрішньої структури і обмінних процесів (з переважанням анаболізму), а також придушення клітинного імунітету з трансформацією Т-лімфоцитів, які в навколишніх ракові клітини тканинах починають діяти як токсини. Крім того, під впливом ракових клітин відбувається активація росту фібробластів, адипоцитів, ендотеліальних, мезотеліальних і стовбурових клітин - з втратою їх нормальних властивостей і функцій. [4]

Особливо важливо в механізмі онкологічного процесу порушення фізіологічного клітинного циклу в пухлинної тканини, що приводить до неконтрольованої проліферації клітин-мутантів як в первинному вогнищі, так і при їх поширенні за його межі.

Патогенез вторинних злоякісних утворень різної локалізації при карциноматозі обумовлений десквамацією - здатністю клітин первинних пухлин відшаровуватися, їх розповсюдженням через лімфатичні судини, кров, перитонеальну і спинномозкову рідини і пряму інвазію, а також адгезію (міжмолекулярним з'єднанням) здорових клітин до ракових, які швидко розмножуються, приводячи до вузловому ушкодженню поверхневих тканин органів.

Симптоми карциноматозу

Від того, де розвивається карціноматоз і наскільки широко ушкодження органу, залежать його основні симптоми.

Так, перші ознаки легеневого карциноматозу можуть проявлятися задишкою і кровохарканням; карциноматозу очеревини - її аномальним збільшенням і здуттям верхній частині живота; диссеминированное злоякісне новоутворення шлунка часто проявляється періодичними абдомінальними болями, а печінки - жовтяницею.

Найпоширенішими симптомами перитонеального карциноматозу вважаються асцит (який розвивається через блокування злоякісним новоутворенням відтоку лімфи або виділення їм рідини в черевну порожнину), нудота, кахексія (загальне виснаження зі значним зниженням маси тіла) і непрохідність кишечника (через ущільнення стінки кишечника і здавлення прямої кишки). При вузлових утвореннях на кишкових стінках (іноді розміром до декількох сантиметрів) можливі гострі або тягнуть болі. [5]

Вражаючи яєчники, карціноматоз може викликати у пацієнток дискомфорт, біль, задишку, здуття живота, втрата апетиту.

При карциноматозі оболонок головного мозку спостерігаються симптоми, викликані ушкодженням перетинають субарахноїдальний простір нервів, прямий інвазією пухлини в головний або спинний мозок, порушеннями церебрального кровообігу, а також обструкцією відтоку спинномозкової рідини. Клінічна картина при цьому досить варіабельна і може включати головний біль, блювоту, порушення ковтання, сплутаність свідомості і прогресуючу неврологічну дисфункцію.

Ускладнення і наслідки

Ключові наслідки карциноматозу будь-якої локалізації - зменшення виживання пацієнтів. Так, більше ніж у половини хворих на рак шлунка прогресування хвороби призводить до перитонеальному карциноматозі, при відсутності лікування якого середня виживаність не перевищує трьох місяців, а після хіміотерапії -десяті місяців.

Без відповідного лікування лептоменінгеальних карціноматоз призводить до смерті через місяць-півтора, але хіміотерапія може продовжити життя до трьох-шести місяців.

Найбільш часті ускладнення карциноматозу очеревини: порушення моторики шлунково-кишкового тракту,  портальна гіпертензія , обструкція тонкої кишки,  спленомегалія печінкова енцефалопатія , непрохідність кишечника, утворення кишкових свищів, перитоніт. [6]

У всіх онкологічних пацієнтів в кілька разів підвищується ризик тромбоемболії при карциноматозі, оскільки утворення тромбів у венах при раку обумовлено впливом пухлин на систему гомеостазу і згортання крові.

Діагностика карциноматозу

У разі карциноматозу діагностика покликана верифікувати характер захворювання і оцінити ступінь його тяжкості.

Необхідні аналізи крові на  онкомаркери  і на рівень сироватковогокреатиніну; аналіз внутрішньочеревної рідини (при асциті) - на кількість нейтрофілів; аналіз спинномозкової рідини - на наявність злоякісних клітин і рівень білка і глюкози; загальний аналіз сечі. Для вибору методу лікування потрібні біопсія і гістологічний аналіз зразка тканини.

Візуалізацію патологічного стану уражених органів забезпечує інструментальна діагностика: рентгенографія, УЗД, КТ, МРТ (при підозрі на ушкодження мозкових оболонок - МРТ з контрастним посиленням). [7]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з первинними множинними злоякісними новоутвореннями; перитонеальний карциноматоз - з імітують його на туберкульоз, а також лімфоматоз, псевдоміксома і первинної мезотеліомою очеревини. Легеневий карціноматоз слід диференціювати з вірусною і лимфоцитарной інтерстиціальної пневмонією, радіаційним пневмонітом і саркоїдоз легень.

Детальніше в публікаціях:

До кого звернутись?

Лікування карциноматозу

Проводять лікування дисемінованих злоякісних новоутворень тими ж методами, що і лікування первинних злоякісних пухлин, але в багатьох випадках воно, по суті, є паліативним.

Хірургічне лікування полягає в максимально повному  видаленні ракової пухлини  - повної ціторедуктівной хірургії. [8]

Після неї призначається променева терапія (при значних обсягах пухлинної тканини) і  курс хіміотерапії : це або внутрішньовенна хіміотерапія, або інтратекально (з введення препаратів в спинномозкову рідину шляхом епідуральних ін'єкцій). А пацієнтам з перитонеальним карциноматозі може проводитися гипертермическая интраоперационная перитонеальная (внутрішньочеревна) хіміотерапія (HIPEC). Які ліки при цьому можуть використовуватися, детально читайте в матеріалах:

Також можливе призначення препаратів групи антиметаболітів, наприклад, переважної проліферацію ракових клітин Метотрексату. А в таргетной медикаментозної терапії використовуються такі протипухлинні препарати групи моноклональних антитіл, як Іпілімумаб, Пембролізумаб, Бевацизумаб (Авастин), Трастузумаб (Гертікад), Ритуксимаб (Рітуксан) і ін.

Профілактика

Онкологи вважають, що основна профілактика утворення вторинних ракових пухлин - раннє виявлення первинних злоякісних утворень і їх негайне лікування. Як прикмети наводиться ситуація з діагностикою одного з найбільш смертоносних видів онкології у жінок - раку яєчників, який більш ніж 70% випадків виявляється тільки на III-IV стадії.

Прогноз

Аналізуючи терміни виживання пацієнтів з карциноматозі, фахівці стверджують: прогноз поганий. [9]Тому що реальної надії на одужання у багатьох випадках немає.

Відмова від відповідальності щодо перекладу: Мова оригіналу цієї статті – російська. Для зручності користувачів порталу iLive, які не володіють російською мовою, ця стаття була перекладена поточною мовою, але поки що не перевірена нативним носієм мови (native speaker), який має для цього необхідну кваліфікацію. У зв'язку з цим попереджаємо, що переклад цієї статті може бути некоректним, може містити лексичні, синтаксичні та граматичні помилки.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.