Гепатоспленомегалія: що це таке, як лікувати?

Одночасне патологічне збільшення розмірів таких вісцеральних органів, як печінка (на латині - hepar) і селезінка (по-греч. - splen), в медицині визначається як гепатоспленомегалия. У розділі симптомів і ознак МКБ-10 її код - R16.2.

Епідеміологія

Гепатоспленомегалія не є нозологічною формою і відноситься до симптомів, і зазвичай офіційна статистика прояви симптомів відсутня, але може фіксуватися в окремих клінічних дослідження.

Так, відомо, що приблизно в 30% випадків збільшення селезінки викликається гепатомегалией; при мононуклеозі гепатоспленомегалия відзначається в 30-50% випадків, а при черевному тифі збільшення печінки з вираженою жовтяницею і, в меншій мірі, набряклість селезінки спостерігаються у третини пацієнтів. При гострому гепатиті А більш ніж у 65% хворих збільшується тільки печінку, в той час як частота гепатоліенального синдрому не перевищує 15-18%. [1]

За даними ВООЗ, хронічна гепатоспленомегалия у дітей широко поширена в сільських районах Африки на південь від Сахари, і двома найбільш поширеними інфекціями, що приводять до цього стану, є малярія і шистосомоз.

Причини гепатоспленомегалии

Найрізноманітніші захворювання можуть викликати синдром гепатоспленомегалии, який також називають гепатоліенальним (від лат. Lienem - селезінка).

В першу чергу, причини збільшення печінки і селезінки пов'язані з вражаючими їх гепатотропними і системними інфекціями.

Це гепатоспленомегалия при  гепатиті  A, B, C, D і E, що має, як відомо, вірусне походження. Ушкодження гепатоцитів печінки відбувається шляхом реплікації ДНК вірусів і імунної реакції організму у відповідь на їх антигени.

Гепатоспленомегалія при мононуклеозі пов'язана з ушкодженням макрофагів селезінки і печінкових клітин Купфера вірусом герпесу типу IV (вірусом Епштейна-Барра). При цьому спостерігається збільшення лімфовузлів (найчастіше генералізоване) - зі значним підвищенням рівня лімфоцитів в крові - і запальний набряк селезінки і печінки, що визначаються медиками як тривала лімфаденопатія, гепатоспленомегалія в поєднанні з абсолютним лімфоцитозом.

Запалення печінки з подальшою гепатоспленомегалией також може бути при інфікуванні вірусом герпесу типу V - цитомегаловірусом; зокрема, зазначається гепатоспленомегалия при пневмонії, викликаної  цитомегаловірусом .

Можлива гепатоспленомегалия при аденовірусної інфекції, яка викликає гострі запалення дихальної системи, а серотипи F40-41- аденовірусні гастроентерит (особливо у дітей). Патогенез пов'язаний зі здатністю ДНК-аденовірусів проникати в лімфовузли та системний кровотік, викликаючи інтоксикацію. Читайте -  Симптоми аденовірусної інфекції .

В якості одного з пізніх симптомів спостерігається гепатоспленомегалія при сальмонельозі (при інфікуванні кишковими бактеріями Salmonella enterica); при зараженні гельмінтами сімейства Schistosomatidae і розвитку  шистосомоза ; при  ехінококозі печінки , вісцеральної формі  лейшманіозу , у пацієнтів з  описторхозом .

Практично завжди розвивається гепатоспленомегалія при малярії, збудником якої є малярійний плазмодій (Plasmodium malariae). Механізм розвитку інфекціоністи пояснюють тим, що плазмодій вражає еритроцити і з током крові потрапляє в печінку, в клітинах якої відбувається його розмноження. Однак хворобливе збільшення печінки і селезінки починається ще в еритроцитарної фазі. При цьому захворюванні (часто хронічному, що протікає з рецидивами) відзначається циклічна лихоманка в поєднанні з гепатоспленомегалією, нудотою і блювотою; через загибель еритроцитів (гемолізу) може спостерігатися жовтушність шкіри. [2]

Гепатоспленомегалія при черевному тифі також обумовлена гематогенним поширенням вражаючих регіонарні лімфовузли, клітини печінки і селезінки ентеробактерій Salmonella typhi, які викликають осередкову інфільтрацію циркулюючих в крові мононуклеарних клітин з утворенням черевнотифозних гранульом в тканинах органів і їх запальним розростанням.

Як виникає гепатоспленомегалія при туберкульозі (гострої дисемінований форми), детально в публікаціях:

• Туберкульоз і захворювання печінки
• туберкульозний гепатит
• Цироз печінки і гепатоспленомегалія см. -  Вторинний біліарний цироз печінки .

А при хронічному алкоголізмі або важких отруєннях розвивається цироз печінки токсичного генезу і гепатоспленомегалія.

До збільшення печінки і селезінки призводить ряд гематологічних захворювань. Більш ніж у 70% пацієнтів спостерігається лімфаденопатія і гепатоспленомегалія при лейкозі, в тому числі, при гострому лейкозі (лімфобластній лейкемії), коли в лімфовузли, печінку і селезінку проникають і накопичуються лейкозні клітини - мутував незрілі білі клітини крові (бласти).

Хронічний мієлоїдний лейкоз або хронічний мієлолейкоз і гепатоспленомегалія відзначаються в тому випадку, коли в селезінку і печінку з потоком крові потрапляють накопичилися в ній кістковомозкові мієлоїдний клітини (мієлобласти). Але, як стверджують фахівці, при даному захворюванні найчастіше відбувається збільшення селезінки - спленомегалія. [3]

Розвивається гепатоспленомегалия при анемії, в першу чергу, серпоподібноклітинної і пернициозной, а у дітей - при вродженої гемолітичної анемії і таласемії. Характерні для гемолітичної анемії жовтяниця і гепатоспленомегалія (або формування безлічі вузликових утворень в паренхімі печінки і селезінки) часто схожі із захворюваннями печінки. [4]

Не виключається медиками і гепатоспленомегалія при серцевій недостатності, обумовленої серйозними кардіологічними захворюваннями з патологічними змінами структур серця, порушенням кровообігу та ішемією.

Минуще збільшення селезінки (транзиторна спленомегалія) можлива у важких випадках гострого панкреатиту - при стенозі селезінкової вени і / або одночасному гострому запаленні селезінки. А ось панкреатит і гепатоспленомегалія може спостерігатися у пацієнтів з реактивним типом запалення підшлункової залози, а також його рідкісною формою - аутоімунної.

Фактори ризику

Хронічні захворювання гепатобіліарної системи і всі вищеназвані захворювання і патології є факторами ризику розвитку синдрому гепатоспленомегалии. До таких факторів фахівці відносять і вплив радіації, і алкогольну залежність, зниження імунітету - і не тільки при синдромі набутого імунодефіциту, але навіть при вагітності.

Пов'язана з інфекціями гепатоспленомегалия при вагітності може виникати легше, оскільки при фізіологічній імуносупресії організм вагітних піддається підвищеному ризику інфікування. Крім того, в деяких випадках вагітність провокує часткове блокування кровотоку в ворітної вени печінки з підвищенням тиску в ній - портальною гіпертензією - в поєднанні з гепатоліенальним синдромом.

Симптоми гепатоспленомегалии

У клінічній картині захворювань, що призводять до збільшення печінки і селезінки або супроводжуваних гепатоліенальним синдромом, його перші ознаки - постійне відчуття тяжкості з правого боку в області підребер'я, біль при пальпації, втрата ваги, напади слабкості - проявляються не відразу.

Крім того, на першій стадії - з легким ступенем збільшення органів - аналізи крові можуть показувати зниження гемоглобіну і лейкоцитів.

У міру подальшого збільшення печінки (на 20-40 мм) і селезінки (на 10-20 мм) відзначається - помірна гепатоспленомегалія, а в подальшому - виражена, значна гепатоспленомегалія, при якій збільшення розмірів печінки перевищує 40 мм, а селезінки - 20 мм.

І в залежності від цього з'являються такі симптоми, як біль в животі у правому верхньому кутку; нудота, блювота і здуття живота; диспепсичні розлади; сухість і блідість шкіри, а при захворювання печінки і амілоїдозі -  жовтяниця  зі шкірною сверблячкою; біль в м'язах і суглобах; збільшення лімфовузлів. У деяких випадках можуть спостерігатися болі в лівому підребер'ї і гіпертермія.

Етіологічно пов'язані гепатоспленомегалия і портальна гіпертензія, які розвиваються при гепатиті, цирозі, природженому фіброзі, пухлинах і паразитарних інфекціях печінки, а також сублейкемічні мієлоз (мієлофіброз). [5] Рання поява ознак портальної гіпертензії зазвичай характерно для ушкодження ворітної і селезінкової вен. Більше інформації в матеріалі -  Портальна гіпертензія - Симптоми . 

Часто при тих же захворювання на тлі портальної гіпертензії і облітеруючому тромбозі печінкових (синдромі Бадда-Кіарі) спостерігаються гепатоспленомегалія і асцит - скупчення в черевній порожнині рідини.

Гепатоспленомегалія і тромбоцитопенія (низький рівень тромбоцитів у крові) є ознакою підвищеної функціональної активності селезінки (гиперспленизма) з руйнуванням даних клітин крові. Найчастіше це відбувається у пацієнтів з цирозом. Детальніше див. -  Тромбоцитопенії і дисфункції тромбоцитів

Чорний кал - мелена при наявності гепатоспленомегалии - характерні для вродженого фіброзу печінки і тірозінеміі у новонароджених.

Поява у немовлят таких симптомів, як генералізований ексфоліативний дерматит з еритродермією, збільшення лімфовузлів, алопеція і гепатоспленомегалія спостерігається при генетично обумовленому синдромі Омен і  первинному імунодефіциті .

Якщо збільшення печінки і селезінки (з їх ущільненням) у новонародженого супроводжується осередковою алопецією, плямисто-вузликової висипом (в тому числі на слизових), деформацією трубчастих кісток скелета, то це свідчення наявності вродженого сифілісу.

У дітей старшого віку гепатоліенальнийсиндром і випадання волосся може бути частиною клінічного прояву аутоімунного гепатиту. А у дорослих дане поєднання симптомів зустрічається при такому аутоімунному захворюванні, як саркоїдоз.

Гепатоспленомегалія у дітей

Гепатоспленомегалія у дітей зустрічається частіше, ніж у дорослих. У дитячому віці збільшення печінки і селезінки може бути пов'язано з гепатитом і перерахованими вище інфекціями. Так, гіперемія шкіри і слизових, гепатоспленомегалія характерні для інфекційної краснухи, спричиненої Rubella virus, або Syphilis congenita - вродженого сифілісу.

Розвиток гепатоліенального синдрому відзначається при гострому лейкозі,  природженому фіброзі печінки  і тромбозі ворітної (портальної) вени, при  спадковому сфероцитозе (хвороби Мінковського-Шоффара) , спадковому сімейному геморрагическом ангиоматозе.

Одним із симптомів гемолітичної хвороби новонароджених,  дуктулярная гіпоплазії (синдрому Алажілля) , спадкового цереброзідоза (мутації гена глюкоцереброзідази) -  хвороби Гоше , а також спадкового сфінголіпідози (хвороби Німана-Піка) є гепатоспленомегалия у новонароджених і дітей першого року життя. Читайте також -  Гепатомегалия у дітей  [6], [7]

Генетичний синдром дисплазії сполучної тканини з гепатоспленомегалією у дітей може бути обумовлений  змішаним захворюванням сполучної тканини  аутоімунного походження, при якому організм виробляє антитіла до рибонуклепротеіну U1 (U1-RNP). Захворювання проявляється симптомами, властивими системний червоний вовчак, склеродермії і поліміозитом.

Розвиток синдрому гепатоспленомегалии відбувається у дітей з вродженими (успадкованими мутаціями генів, що кодують певні ферменти) порушеннями метаболізму вуглеводів - мукополісахарідозов, які відносяться до лізосомних хвороб накопичення, в даному випадку - накопичення глікозаміногліканів (мукополісахаридів). Серед цих захворювань виділяють:

• сидром Гурлер (Гурлер-Шейе) або  мукополісахарідоз, тип I ;
• синдром Санфіліппо -  мукополісахарідоз 3 типу ;
• синдром Марото-Ламі - мукополісахарідоз VI типу;
• синдром Слая -  мукополісахарідоз тип VII .

У немовлят і дітей молодшого віку до збільшення печінки і селезінки (з періодичною лихоманкою) може призводити тирозинемия - вроджене порушення обміну речовин, при якому через успадкованих мутацій різних генів неможливий катаболізм амінокислоти тирозину.

Два таких серйозних симптому, як гепатоспленомегалия і тромбоцитопенія, проявляються у дорослих пацієнтів з Т-клітинними неходжкінські лімфоми і деякими іншими злоякісними новоутвореннями, судинно-фолікулярної гіперплазію лімфовузлів (хворобою Кастлемана), а у дітей - при спадковій хворобі Німана-Піка, а також при захворюванні серцевого м'яза - дилатаційноюкардіоміопатії.

Ускладнення і наслідки

Кровотеча, наявність крові в калі і блювотних маса, функціональна недостатність печінки і  печінкова енцефалопатія  (у важких випадках - з цитотоксичним набряком мозку) вважаються найчастішими ускладненнями і наслідки, пов'язаними з синдромом гепатоспленомегалии.

Діагностика гепатоспленомегалии

Крім пальпаторно-перкуторного обстеження печінки і селезінки, повного анамнезу (в тому числі членів сім'ї) і скарг пацієнта, діагностика захворювань, що призводять до гепатоспленомегалии, включає широкий спектр лабораторних та інструментальних досліджень.

Потрібні такі аналізи, як: загальний клінічний і біохімічний аналіз крові, на вміст білірубіну в крові; на сироватковий рівень загального білка, альбуміну, С-реактивного білка, амінотрансфераз, лужної фосфатази, заліза; на згортання крові; на наявність IgM- і IgG-антитіл (до вірусів гепатиту, LSP, LKM і ін.) - так званий  аналіз крові на печінкові проби . Визначається активність деяких ферментів в плазмі крові. Здається загальний аналіз сечі, а також копрограмма - для виявлення кишкових бактерій і гельмінтів. Може знадобитися аспирационная  біопсія печінки , лімфатичних вузлів або кісткового мозку.

Проводиться інструментальна діагностика, зокрема, УЗД селезінки і печінки, доплерографія судин печінки. Але більш інформативною, ніж ультразвукове дослідження, є КТ картина гепатоспленомегалии, що візуалізується завдяки комп'ютерній томографії черевної порожнини з контрастуванням, КТ та сцинтиграфії селезінки і печінки. [8]

При цьому можуть бути виявлені гепатоспленомегалия, дифузні зміни печінки і реактивні зміни підшлункової залози. У більшості випадків у пацієнтів з цирозом печінки, аутоімунний гепатит і жировим гіпатозом відзначаються гепатоспленомегалія і  дифузні зміни печінки . Часто спостерігаються такі морфологічні зміни в печінці і селезінці, як гіперплазія клітин пухкої сполучної тканини (гістіоцитів), загибель гепатоцитів і фіброз.

Істинну причину збільшення печінки і селезінки допомагає встановити диференціальна діагностика. [9]

Лікування гепатоспленомегалии

При наявності гепатоспленомегалии проводиться лікування захворювань, які призвели до розвитку даного симптому.

Зрозуміло, що застосовуються терапевтичні методики і призначаються ліки залежать від основного діагнозу.[10]

Детальніше читайте:

• гепатомегалия
• збільшення печінки
• Ліки для лікування і відновлення печінки
• Як лікується гепатит см. В публікації -  Гострий вірусний гепатит

У рідкісних випадках може застосовуватися і хірургічне лікування - видалення селезінки і частини печінки. Пацієнтам з тяжкими і небезпечними для життя станами, пов'язаними з гепатоспленомегалією, може знадобитися трансплантація печінки.

У відповідності з діагнозом призначається дієта, наприклад:

• Дієта при гепатиті В
• Дієта при хронічному гепатиті
• Дієта при цирозі печінки

При мукополісахарідозов дієтотерапія носить елімінаційний характер (з виключенням лактози і галактози).

Профілактика

Причини гепатоспленомегалии різноманітні, тому не завжди можна їй запобігти. І профілактика гепатоліенального синдрому, в першу чергу, передбачає боротьбу з причинами захворювань печінки і селезінки.

Прогноз

Конкретний результат і прогноз гепатоспленомегалия залежить від безлічі факторів, включаючи її етіологію, серйозність і проведене лікування.