Медичний експерт статті
Нові публікації
Карциноїд
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Карціноід (аргентаффінома, хромафиноми, карциноїдної пухлина, пухлина АПУД-системи) - рідко зустрічається нейроепітеліальние гормонально-активна пухлина, які продукують в надмірній кількості серотонін. Карціноіди утворюються в кишкових криптах з кишкових аргентаффіноцітов (клітини Кульчицького), які відносяться до дифузної ендокринної системи.
Пухлина зустрічається з частотою 1: 4000 населення, а за даними патологоанатомічних досліджень частота карциноїдних пухлин складає 0.14%. Карциноїдної пухлини можуть виявлятися майже у всіх органах і тканинах. Карціноід становить 5-9% всіх пухлин шлунково-кишкового тракту. За даними А. В. Калініна (1997) карциноїд локалізується в червоподібному відростку в 50-60% випадків, в 30% - в тонкій кишці. Значно рідше карціновд локалізується в підшлунковій залозі, бронхах, жовчному міхурі, яєчниках та інших органах.
Найбільша кількість серотоніну продукують карціноіди, що локалізуються в худої, клубової і правій половині товстої кишки. При локалізації карциноида в шлунку, підшлунковій залозі, 12-палої кишки, бронхах кількість серотоніну, що продукується пухлиною, значно менше.
Вперше О. Lubarsch в 1888 р дав патологоанатомічне опис пухлинних утворень, що походять з цих клітин, згодом названих аргентаффіннимі.
Назва «карциноїд» запропоновано S. Oberndorfer в 1907 р для позначення пухлини кишечника, що схожі з раковою пухлиною (карциномою), але відрізняється від неї меншою злоякісністю. Ці пухлини складають 0,05-0,2% усіх злоякісних новоутворень і 0,4-1% всіх неоплазм шлунково-кишкового тракту. Близько 1-3% з них локалізується в товстій кишці, в ряді випадків - в червоподібному відростку. Так, за даними J. Arid, в 5-8% червоподібний відростків, віддалених з приводу хронічного апендициту, гістологічно виявляється аргентаффінома. За статистикою FW Sheely і М. Н. Floch (1964), яка охоплює 554 опису злоякісних пухлин тонкої кишки, в 65 випадках (11,7%) спостерігалися карціноіди, які частіше локалізувалися в дистальному відрізку клубової кишки. Описано карціноіди прямої кишки. Зустрічаються ці пухлини в бронхах, підшлунковій залозі, печінці, жовчному міхурі, передміхуровій залозі. Вони бувають у будь-якому віці, зрідка в дитячому та юнацькому (середній вік хворих з цією патологією 50-60 років), приблизно однаково часто у чоловіків і жінок.
Карціноіди - відносно повільно зростаючі пухлини. Тому внаслідок тривалої відсутності місцевих симптомів, що пояснюється в першу чергу малим розміром пухлин і їх повільним зростанням, карціноіди довгий час вважалися «чи не безневинними разрастаниями слизової оболонки кишечника, випадковою знахідкою під час операції або розтину». Пізніше була доведена злоякісність пухлини, яка при локалізації в тонкій кишці дає метастази в 30-75% випадків. При карціноідах товстої кишки в 70% випадків виявляють метастази; 5-річна виживаність становить 53%. Найбільш часто описують поодинокі і множинні метастази карциноида в регіонарні лімфатичні вузли, очеревину, різні відділи кишки і печінку.
Пухлина, як правило, розташовується в підслизовому шарі кишки і росте в напрямку м'язового і серозного шару; розміри її зазвичай невеликі, діаметр частіше варіює від декількох міліметрів до 3 см. На розрізі тканина пухлини має жовтий або сіро-жовтий колір, відрізняється великим вмістом холестерину та інших ліпідів, щільна. При карціноіде нерідко відбувається потовщення і вкорочення стулок тристулкового клапана і клапана легеневої артерії і як наслідок - клапанний порок, м'язова гіпертрофія і дилатація правого шлуночка.
При гістологічному дослідженні визначається характерну будову карциноїдної пухлини. У цитоплазмі клітин двоякопреломляющіе ліпіди і, що особливо характерно, зерна, що містять серотонін, які виявляються гістологічно за допомогою хромаффинной і аргентаффінной реакцій.
Причини розвитку карциноида
Причина карциноида, як і інших пухлин, поки неясна. Відзначено, що багато симптомів захворювання обумовлені гормональною активністю пухлини. З найбільшим ступенем достовірності доведено значне виділення клітинами пухлини серотоніну (5-гідрокси) - продукту перетворення амінокислоти триптофану, причому в крові його вміст сягає 0,1-0,3 мкг / мл. Під впливом моноаміноксидази основна маса серотоніну перетворюється в 5-оксііндолілуксусную кислоту, що виділяється з сечею. У сечі вміст кінцевого продукту його перетворення - 5-оксііндолілуксусной кислоти (5-ГОІУК) - при карціноіде різко підвищено і в більшості випадків становить 50-500 мг (при нормі 2-10 мг).
[9]
Симптоми карциноида
Основні симптоми карциноида - напади припливів крові в області обличчя, шиї, грудей - при цьому раптово червоніють обличчя, потилицю, шия, верхня частина тулуба. У цих місцях хворий відчуває печіння, відчуття жару, оніміння. У багатьох хворих під час припливу відзначається почервоніння очей (ін'єкція кон'юнктиви), посилене сльозовиділення, гіперсалівація, набряк обличчя, з'являється тахікардія; можливе значне зниження артеріального тиску. На початку захворювання припливи спостерігаються рідко (1-2 рази на 1-2 тижні або навіть в 1-3 місяці), в подальшому вони стають щоденними і можуть турбувати хворих по 10-20 разів на день. Тривалість припливів коливається від однієї до 5-10 хв.
Діагностика карциноїдів
Лабораторні дослідження в переважній більшості випадків підтверджують підвищений вміст в крові 5-гідрокси і в сечі - 5-оксііндолілуксусной кислоти, причому виділення останньої в кількості 12 мг / сут підозріло, а понад 100 мг / добу вважається достовірною ознакою карциноида. Слід враховувати, що резерпін, фенатіазін, розчин Люголя і інші медикаменти, а також вживання в їжу великої кількості бананів, зрілих помідорів підвищує вміст серотоніну в крові і кінцевого продукту його метаболізму - 5-оксііндолілуксусной кислоти з сечею, а аміназин, антигістамінні та інші лікарські препарати - знижують. Тому проводячи лабораторні дослідження, слід мати на увазі ці можливі впливи на одержувані результати аналізів.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Які аналізи необхідні?
До кого звернутись?
Лікування карциноїдів
Лікування хірургічне - резекція кишки з радикальним видаленням пухлини і метастазів, якщо такі є. Карціноіди товстої, частіше прямої кишки, можна видаляти також через ендоскоп або трансанальна шляхом. Симптоматична терапія полягає в призначенні блокаторів а- і бета-адренергічних рецепторів (анаприлін, фентоламін і ін.); менш ефективні кортикостероїди, аміназин та антигістамінні препарати.
Ліки
Прогноз при карціноіде
Прогноз при своєчасній діагностиці та хірургічному видаленні пухлини відносно сприятливий, він краще, ніж при інших видах злоякісних пухлин.
Особливістю карциноида є повільне зростання, внаслідок чого середня тривалість життя хворих навіть без лікування становить 4-8 років і більше. Смерть може наступити від множинних метастазів і кахексії, серцевої недостатності, кишкової непрохідності.